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嗜碱性粒细胞白血病

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某些急性粒、单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者,骨髓中嗜碱性粒细胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常,此两种疾病都有9号染色体(q34)异常,并且都有嗜碱性粒细胞的增多,这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生。Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析,发现急性嗜碱粒细胞白血病8例,占急性白血病的不到2%。但Quattrin统计1959~1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中,本病占急性白血病的4.5%。本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3),并持续存在于疾病的全过程。
 
 
[[https://cdn.120askimages.com/ask/upload/tag/icon/103830.png|thumb|right|嗜碱性粒细胞白血病11 [https://cdn.120askimages.com/ask/upload/tag/icon/103830.png 原图链接] [https://cdn.120askimages.com/ask/upload/tag/icon/103830.png 本图片来源于快速问医生] ]]
2.骨髓象 除原粒细胞增多外,可见大量的嗜碱性粒细胞增多,一般占33%~99%,嗜碱性粒细胞用甲苯胺蓝或闪光蓝染色,阳性反应强,有一定特异性,白血病细胞内少见Auer小体;氯乙酸酯酶染色中,正常嗜碱粒细胞呈阴性反应,而本病可呈阳性反应,但也可呈阴性、髓过氧化酶和苏丹黑B阴性或阳性、过碘酸希夫反应阴性,也有阳性,末端[[ 脱氧核苷酸转移酶(TdT)]] 阳性或阴性。
光镜下,原始细胞的成熟程度,不同患者之间变异很大,原始细胞的核外形从圆形或椭圆形到分叶状或有深的凹陷,核仁常显著,胞质少至中度,并有轻微的嗜碱性,有的原始细胞胞质含有空泡。成熟嗜碱性粒细胞少见或缺乏;有时中性粒细胞轻微异常和轻度[[ 嗜酸性粒细胞]] 增多,红系及巨核细胞正常。
电镜下,原始细胞常有淋巴细胞样的外观,有圆而凹陷或不规则的核,中等密度的染色质,明显的核仁,较高的胞核/胞质比值,[[ 胞质]] 中含有线粒体,罕见粗面内质网、高尔基体和大量的糖原聚集。原始细胞内含有三种颗粒:①未成熟嗜碱颗粒,它提供了原始细胞的嗜碱性分化,常显示过氧化物酶阳性。②θ颗粒,可能与早期嗜碱性分化有关,过氧化物酶常阴性。③未成熟的肥大细胞颗粒,提供了肥大细胞分化证据,罕见原始细胞同时有嗜碱性和肥大细胞分化特征,过氧化物酶常阴性。
1.骨髓增生性疾病 CML是最常见的MPD,大多数CML患者在病程中外周血嗜碱性粒细胞逐渐增多,骨髓中也相应的增多,故需和BL鉴别,[[ 嗜碱性粒细胞]] 的数量是鉴别的关键,如血和骨髓中均>30%,应考虑CML已发生嗜碱性粒变,即已转变为BL,而<30%则仍为CML伴嗜碱性粒细胞增多,其他的MPD,如真性红细胞增多症,特发性骨髓纤维化在病程中可伴嗜碱性粒细胞增多,但增加的过程有限,大多在10%以下,同时分别有真红、髓纤的临床和实验室特征,通常不易和BL混淆。
2.肥大细胞疾病 此组疾病包括[[ 色素性 [[ 荨麻疹]],系统性肥大细胞增多症及肥大细胞白血病,由于均伴有高组胺血症,故有相似有临床表现。鉴别要点为组织学,血液学上肥大细胞疾病由肥大细胞参与,而BL为嗜碱粒细胞参与,二者的形态是完全不同的,困难病例可行细胞化学染色区别,肥大细胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶染色阳性,而嗜碱细胞阴性。
'''预后'''
本病预后不良,完全缓解病例较少。本病自然病程多在2个月左右,很少持续至4个月,少数1周内死亡。死亡原因为大出血、心力衰竭伴 [[ 支气管肺炎 ]] 、恶病质等。文献报道1例患者用DA方案获得完全缓解,生存63个多月。
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