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[[File:成人T细胞白血病11.jpg |thumb|right| [https://www.zsbeike.com/yximgs/C/C11256/c11256.0089.2 原图链接] [https://www.zsbeike.com/yixue/989226.html 本图片来源于知识贝壳网] ]]
'''成人T细胞白血病'''（adult T-cell leukemia，ATL）是一种与人T细胞 [[ 白血病 ]][[ 病毒 ]] Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周 [[ 血淋巴 ]] 细胞，亦可侵及 [[ 骨髓 ]] 。该病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、 [[ 淋巴结肿大 ]] 、 [[ 皮肤浸润 ]] 、 [[ 间质性肺浸润 ]] 及 [[ 高钙血症 ]] 。
'''发病原因'''
ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTV-Ⅰ)感染有关，患者 [[ 血 清HTLV清]]HTLV-Ⅰ检查阳性。高发区是 [[ 日 本Kyushi 本]]Kyushi 岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。
研究表明宿主易感性和(或)共同的环境条件与HTLV-Ⅰ感染有关，家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可分离出HTLV-Ⅰ病毒。
2.HTLV-Ⅰ感染者免疫功能降低 Tax可使激活转化因子β1，(TGFβ1)表达水平升高，而后者对人细胞及体液免疫起抑制作用。HTLV-Ⅰ感染细胞后，可出现由病毒编码的新的HLA-Ⅰ和HLA-Ⅱ抗原决定簇，导致免疫功能紊乱，机体防御能力下降，为肿瘤的发生、发展创造了条件。
3.癌基因激活和抗癌基因失活 尽管HTLV-Ⅰ并不编码癌基因，但顺式激活机制仍可存在。如Tax可激活c-fos基因，表明高效能反式活化 [[ 蛋 白Tax 白]] 可能与起动恶性转化有关。另一个继发性事件是p53的突变。p53是 [[ 核磷酸蛋白 ]] ，具有抑癌基因之作用。p53因突变致活性丧失在许多恶性疾病中均已发现，ATL也不例外。许多急性ATL患者均检出p53突变，而慢性ATL患者则极少出现这一突变现象。有资料表明，p53突变与ATL发病有一定关联。但最近Portis等研究后认为，p53基因功能失活并不引起 [[ 肿瘤 ]] 发生，但可能有促进肿瘤晚期恶性增殖效应。
外周血中可见许多花瓣样或多形核淋巴细胞(花细胞)。这类淋巴细胞大小不等，细胞核呈多形性改变，扭曲、畸形或分叶状，核凹陷较深，呈二叶或多叶，或呈棒球状、手套状、折叠呈花瓣状，故也称花细胞。细胞化学染色可见过氧化酶阴性， [[ 酸性磷酸酶 ]] 及 [[ β葡萄糖醛酸酶 ]] 阳性。免疫标记检查证实花细胞为成 熟T 熟[[T 淋巴细胞 ]] 。皮肤损害多为大量异常淋巴细胞浸润所致。2/3皮肤病变患者存在局灶性表皮浸润和Pautrie微小脓肿。此外，在 [[ 淋巴结 ]] 、 [[ 肝脏 ]] 、 [[ 脾脏 ]] 、 [[ 肺部 ]] 、胃肠道也可出现大量异常淋巴细胞浸润，表现为相关脏器肿大及功能障碍。
ATL出现大量异常 [[ 淋巴细胞浸润 ]] 与 [[ 血浆 ]] 中血管内皮生长因子(VEGF)水平增加有关。资料表明，ATL细胞系表达VEGF mRNA，并分泌到细胞外环境中。同时，ATL细胞系也表达VEGF受体Flt-1(fms样酪氨酸激酶-1)的mRNA和蛋白，而VEGF仅能与Flt-1表达细胞有效结合，致使ATL细胞趋化活性增强，造成ATL细胞浸润组织和器官。<ref>[http://www.medtranslation.n/xueyejibing/20190523/166203.html 成人T细胞白血病是由什么原因] </ref>
==诊断鉴别==
[[File:JSJSVKK22.jpg|thumb|right| [http://pic.baike.soso.com/pqpic/baikepic/35962/cut-20140519155858-862263385.jpg/0 原图链接] [https://baike.sogou.com/historylemma?lId=52604262 本图片来源于搜狗百科网] ]] ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的 [[ 淋巴瘤 ]] 型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。
几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。
约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。
'''各型的主要临床表现'''
# 急性型：患者中位年龄为40岁。典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、 [[ 高钙血症 ]] ，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。
# 慢性型：可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。
# 病毒学检查 用酶标免疫分析法或间接免疫荧光试验可检测抗HTLV-Ⅰ抗体;用RT-PCR方法可检测肿瘤细胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表达，尤其HTLV原病毒DNA阳性对本病诊断意义较大;用PCR技术检测HTLV-Ⅰ前病毒负荷，有利于早期评估ATL瘤负荷。
# 生化检查 高钙血症、GOT、GPT、LDH、 [[ 胆红素 ]] 、 [[ 碱性磷酸酶 ]] 升高。
# X射线 胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂X射线平片常有溶骨性损害。
# 免疫治疗 IL-2R(Tac)的单克隆抗体可用于ATL治疗。临床资料表明，抗Tac治疗20例ATL者，1例有短暂不肯定缓解。4例部分缓解，2例完全缓解。抗Tac也可与免疫放射性核素(90Y)交联，用于治疗ATL患者，在15例接受治疗者中，8例部分缓解，2例完全缓解。
# 造血干细胞移植 Utsunomiya等用异基因 [[ 造血干细胞 ]] 移植(allo-HSCT)治疗10例ATL患者，其中9例供者为亲缘，1例无关供髓者，中位无病生成期为17.5月，表明allo- HSCT用于ATL治疗可获一定疗效。
# 有溶骨病变和高钙血症，可用帕米膦酸二钠90mg， 静注，每月1次。