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肌萎缩性脊髓侧索硬化症

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'''肌萎缩性脊髓侧索硬化症'''(英语:Amyotrophic lateral sclerosis,缩写为 ALS),也称为肌萎缩侧索硬化症,有时也称为卢·贾里格症(英语:Lou Gehrig's disease)、渐冻人症、运动神经元病,是一种渐进且致命的[[神经]]退行性疾病。ALS是最常见的五种运动[[神经元]]疾病(MND)之一。在英联邦国家中,运动神经元疾病常指肌萎缩侧索硬化症。肌萎缩侧索硬化症由[[中枢神经系统]]内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。由于上、下运动神经元退化和死亡,肌肉逐渐衰弱、萎缩。最后,大脑完全丧失控制随意运动的能力。最终会造成发音、吞咽,以及呼吸上的障碍。这种疾病并不一定会如[[阿兹海默病]]般影响病人的高级神经活动;相反,晚期疾病病人可一直保持清晰的思维、保留发病前的记忆、人格和智力。
肌萎缩侧索硬化症有90%至95%的发病原因不明。约5%至10%[[遗传]]自父母 <ref>[https://www.sohu.com/a/225528487_632011 霍金去世,也请关注“肌萎缩侧索硬化症” ],搜狐,2018-03-14</ref> 。大约有一半的病例是由两个特定[[基因]]引起的。其导致控制随意肌的神经元死亡。该病的诊断基于个人症状和体征测试,以排除其他致病的可能。
肌萎缩侧索硬化症现今尚无根治方法。一种名为利鲁唑的药物可以延长大约2至3月的寿命。无创通气治疗可以提高患者的生活[[质量]]并延长寿命。肌萎缩侧索硬化症通常在60岁左右发病,但一些直系遗传病例通常在50岁左右发病。患者从发病到死亡的平均生存期为3至4年。只有10%的患者生存期超过十年,极少数生存期为50年甚至更久。大多患者死于呼吸衰竭。[[世界]]上很多地方,肌萎缩侧索硬化症的患病率还是未知的。在[[欧洲]]和[[美国]],每年大约每十万人中就有2.2人确诊肌萎缩侧索硬化症。
由于上、下运动神经元退化导致的身体[[肌肉萎缩]],患病者最终可能丧失发起和控制一切自主运动的能力,但膀胱、肠道和负责眼球运动的神经一般到病情晚期才会受到影响。
对于大多数患者来说其认知功能并不受影响,但少数(大约5%)仍会出现额颞叶痴呆。大部分患者(30–50%)出现了难以察觉的认知变化,但这一变化经过详细的[[神经心理学]]测验检测出来。极少数肌萎缩侧索硬化症患者会同时出现[[痴呆症]]、退化性肌肉疾病、退行性骨疾病 <ref>[https://www.sohu.com/a/253750792_360323 肌萎缩侧索硬化症影响的不是身体,而是精神 ],搜狐,2018-09-13</ref> ,这些症状都属于多系统蛋白病综合征的一部分。感觉神经和自主神经系统一般不受影响,也就意味着大多数肌萎缩侧索硬化症患者的听觉、[[视觉]]、触觉、[[嗅觉]]和味觉都能维持正常。
==病程==
250,255
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