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肝内静脉闭塞症系指肝内静脉闭塞引起的肝内窦后型门静脉高压症。此外，闭塞性肝静脉内膜炎、肝静脉纤维化、纵隔炎症或肿瘤压迫亦可产生本症。病变主要累及细小的肝静脉、中央静脉与小叶下静脉，可见[[静脉]]和肝窦的内皮细胞肿胀与纤维化，致静脉管腔狭窄；进而发生血栓性病变，肝脏有淤血肿大。本病多见于2～5岁幼儿，亦可见于成人。临床表现因病程急缓而异。

急性型者主要有肝肿大、[[上腹疼痛]]与腹水。未死于肝功能[[衰竭]]的患者，可演变为慢性经过，除肝肿大和腹水外，有脾脏肿大和腹壁静脉曲张，最后多死于上消化道大出血。诊断主要靠肝穿刺活组织检查及肝血管造影，病理[[组织]]学见肝静脉闭塞性病变显著，而肝实质受累较轻是其特征。治疗主要为对症疗法，慢性型患者有门脉高压症时，可考虑手术。<ref>[http://dict.youdao.com/w/%E5%8F%B3%E9%9D%99%E8%84%89/ 肝右静脉],有道youdao, </ref>

==参考文献==

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