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| style="background: #008080" align= center| '''<big>先天性主动脉弓畸形</big> '''
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| [[File:先天性主动脉弓畸形.jpg|缩略图|居中|先天性主动脉弓畸形<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Fi8.wkimg.com%2Fjib%2Fimg%2Fdisease%2F249.jpg&refer=http%3A%2F%2Fi8.wkimg.com&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1611997147&t=dfa37fbd8147f9a946dc83439651bc71 原图链接]]]
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'''英文名称''' ：：congenitalanomalies of aortic arch
'''就诊科室''' ：心胸外科
''' 多发群体常见病因''' ：主动脉弓及分支发育异常
''' 发病部位常见症状''' ：吸气性喘鸣，呼吸急促，吞咽困难等
|}{{Medical}}''' 先天性主动脉弓畸形'''指主动脉弓及分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识，诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及分支畸形仅占1%～2％。 ==病因==[[胚胎发育]]的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左，右原始主动脉，后者互相融合形成主动脉囊，随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接，在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对腮动脉弓均消失，第3对腮动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对腮动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干，第5对腮动脉弓不恒定存在或迅即消失，第6对腮动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断；左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，出生后导管闭合成为动脉导管韧带。<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_16860613036429997021 先天性主动脉弓畸形怎么办]家庭医生在线</ref> ==临床表现==[[File:先天性主动脉弓畸形1.jpg|缩略图|先天性主动脉弓畸形<br>[https://ss0.bdstatic.com/70cFvHSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=2054529872,1130070682&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]][[主动脉弓]]及[[分支畸形]]本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条索或异位主动脉弓分支对气管，食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。气管，食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促，呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑，有时出现呼吸困难，发绀，短暂呼吸停顿或知觉丧失，进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻，呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩，常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重，食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐，呼吸困难加重等症状，营养发育不良。<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/xtxzdmgjx/zhengzhuang/ 先天性主动脉弓畸形的症状有哪些？]快速问医生</ref> ==检查==[[File:先天性主动脉弓畸形2.jpg|缩略图|先天性主动脉弓畸形<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Fimg.mp.itc.cn%2Fupload%2F20170409%2F64e2b0d33091439bb5f85be84dc6e079_th.jpeg&refer=http%3A%2F%2Fimg.mp.itc.cn&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1611997402&t=e02490e5499b8c1b4814251e6b0770da 原图链接]]]===[[胸部X线检查]]===不伴有其他先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异 常 ，双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3，4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低，体层摄片能显示气管腔受压迫的征象，右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧 见 到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如，食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹，异位锁骨下动脉 病 例，食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹，婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂。 因''' 钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。 ===[[支气管镜检查]]===[[File:先天性主动脉弓畸形3.jpg|缩略图|先天性主动脉弓畸形<br>[https://ss1.bdstatic.com/70cFvXSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=2433315951,3494551808&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]] ：支气管镜检查可明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道黏膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。