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雷氏症候群

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[[File:雷氏症候群.png|230px|thumb|有框|右|雷氏症候群。[http://prospectneurology.blogspot.com/2017/05/ramsay-hunt-syndrome.html 原圖鏈接]]]
'''雷氏症候群'''(Reye's syndrome),又稱雷伊氏症候群,腦部疾病,在美國,該症較普遍出現在流感或水痘等病毒引起的疾病之後。至少有五項發表在美國醫學期刊的研究(其中包括一項由阿士匹靈藥廠贊助的研究)證實,使用阿士匹靈治療流感疾病與出現美國雷伊氏症候群有關。美國疾病控制與預防中心、美國公共衛生署、美國兒科醫學會和美國食品藥品監督管理局均建議不應向19歲以下發熱的病人處方阿士匹靈及含有阿士匹靈的藥物。至於英國,藥物安全委員會建議不應向16歲以下病者處方阿士匹靈,除非是川崎氏病或防止血塊形成。

==成因==
雷氏症候群雷氏症候群的病因尚不清楚,通常是在病毒感染疾病(例如流行性感冒或水痘)康復後開始出現,約90%的兒童病患都和使用阿斯匹靈有關[1],遺傳性代謝缺陷也是風險因子之一。血液檢查會發現高血氨、低血糖及凝血酶原時間加長的情形。多半也有肝腫大的症狀。因為醫生會依據很多不同的臨床病徵來斷症,被稱作「症候群」。不過,症狀包括嘔吐、精神混亂、癲癇發作、失去意識。雖然一般也會有肝毒性,但多半不會有黃疸的症狀。罹患雷氏症候群的病患死亡率是20%至40%,其餘的病患約有三分之一有明顯的腦損傷。

該症所帶來的嚴重病徵相信與肝臟等器官的粒線體胞器受破壞有關。然而,絕大部分感染水痘或流感病毒的兒童縱使服用阿士匹靈也不會出現該症,而被診斷出患雷伊氏症候群者也不一定曾服用阿士匹靈。

==歷史==
名稱來自R. Douglas Reye(雷爾)醫生,他與澳洲醫生Graeme Morgan和Jim Baral在1963年於英國醫學期刊柳葉刀率先發表該症的研究報告。同樣在1963年,George Johnson(約翰遜)與同事在一次B型流感爆發的調查報告中,載有16名幼童神經受損,其中4名出現類似雷伊氏症候群的病徵,故有醫生又稱此症為雷伊氏-約翰遜症候群。其實,該疾的出現可追溯至1929年的病例。

1970年代末至1980年代初,俄亥俄州、密西根州和亞利桑那州的研究指出,使用阿士匹靈治療上呼吸道感染或水痘可能引致該症。1980年起,美國疾病控制與預防中心提醒醫生及家長雷伊氏症候群與使用阿士匹靈治療水痘或病毒引致疾病有關。1986年,美國食品藥品監督管理局要求含有阿士匹靈的藥物貼上雷伊氏症候群警告標籤。

==預防==
預防雷氏症候群最直接的方法為避免對孩童施用阿斯匹靈。當不再對孩童施用阿斯匹靈後,雷氏症候群的發生率減少90%以上。早期診斷有助於癒後結果,而治療方式則採取支持性療法,另外也會考慮使用甘露醇(Mannitol)以減輕腦水腫。澳洲病理學家Douglas Reye在1963年首次對此症候群作出了詳盡的描述。此症候群最常影響孩童,據統計每年有少於100萬名的孩童罹患此症。因發現此症候群與阿斯匹靈有關,故原先對於孩童可給予阿斯匹靈的一般用藥建議已被廢止,只有治療川崎氏病時才允許使用。

== 症狀 ==
雷伊氏綜合症可分五期病發:
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{{col-2}}
* 第一期
** 持續嚴重[[嘔吐]],進食也無助紓緩
** [[疲倦]]
** 常規精神症狀
** 發[[惡夢]]
* 第二期
** [[小腦]] 炎症所致的僵硬
** 換氣過度
** 脂肪肝(通過[[活體組織切片]]發現)
** 反射亢進
* 第三期
** 第一至二期的病徵持續
** 可能陷入[[昏迷]]
** 可能會腦部腫脹
** 罕發呼吸阻滯
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* 第四期
** 昏迷加重
** [[瞳孔]]擴張但對光線反應微弱
** 肝功能衰退
* 第五期
** 第四期不久即進入第五期
** 重[[昏迷]]
** [[驚厥]]
** 呼叫困難
** [[Flaccidity]]
** 極高血[[氨]] (每100毫升血液中超過300毫克)
** [[死亡]]{{col-end}}

==參考資料==
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