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脑血管畸形
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=='''脑血管畸形'''==
脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常,并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为 [[ 脑内出血 ]] 或血肿。其多见于年轻人,发病年龄平均20~40岁。
=='''病因'''==
'''1.''' 动静脉畸形'''
又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现 [[ 脑积水 ]] 。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性 [[ 偏瘫 ]] 。治疗困难,可进行分期手术。
'''2.''' 先天性颅内囊性动脉瘤'''
在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。 [[ 动脉 ]] 局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。
'''3.''' [[ 静脉血管瘤]]'''
较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形,约15%有钙化。
'''4.''' 海绵状血管瘤'''
多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是 [[ 癫痫 ]] 、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。
=='''临床表现'''==
'''1.''' 搏动性头痛'''
位于病侧,可伴颅内血管杂音。
'''2.出血''' 出血
常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
'''3.癫痫''' 癫痫
可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。
'''4.伴随症状''' 幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见 [[ 眩晕 ]] 、复视、眼颤及步态不稳等。
=='''检查'''==
'''1.''' 头颅平片'''
显示脑膜中动脉迂曲变宽,提示畸形血管可能。
'''2.头部CT''' 头部CT
可发现血肿及提供畸形血管的可能性。
'''3.''' 头部磁共振'''
优于CT,不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系,还可区别出血与 [[ 钙化 ]] 。
'''4.''' 脑血管造影'''
是本病最可靠和主要的诊断方法,并能行血管内介入治疗。
'''1.'''手术治疗
'''2.'''血管内 [[ 介入治疗]]
'''3.'''立体定向 [[ 放射治疗 ]] (γ-刀,X-刀)
'''4.'''自发出血的治疗
'''6.'''用药原则
'''(1)'''自发出血时,立即使 用6 用[[6 -氨基己酸 ]] 等止血药,降颅压以20% [[ 甘露醇 ]] 或速尿为主,必要时使用人血 [[ 白蛋白 ]] 。
'''(2)'''癫痫患者长期系统的治疗,根据癫痫类型,分别选用: [[ 苯妥英钠 ]] 、 [[ 丙戊酸钠 ]] 、 [[ 卡马西平 ]] 等,必要时用 [[ 巴比妥类 ]] 药物。
'''(3)'''其他症状,对症及支持治疗。<ref>[https://www.sohu.com/a/491514773_120873932 佛山市22岁女儿伍家慧确诊脑血管畸形,她渴望能回到校园读书,恳求大家的帮助 ],搜狐2021年9月23日</ref>