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牛腦海綿狀病變

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==病因==
=== 普里昂蛋白質污染 ===
海綿狀 真正的致病原因目前尚未完全清楚,但已知其致病原是一種結構不正常的「變性[[普里昂]]蛋白質」(prion protein),這種變性普里昂蛋白質會引發動物神經組織內原本正常的普里昂蛋白質改變結構,而變成異常且具致病性,並逐漸堆積於神經組織內進而造成神經細胞的變性與壞死,因為神經細胞死亡後並無法再生,所以腦組織切片在顯微鏡下觀察會出現空洞化狀似海綿樣的病理變化。這種致病原相當地特殊,它不同於傳統的細菌、病毒或寄生蟲等具傳染性的病原,而是一種對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑有很強的抵抗性,且一般常用的物理或化學方法均無法將其蛋白物質破壞。
===動物臨床症狀===
由於本病主要侵犯牛隻的中樞神經系統,所以感染牛隻會出現行為異常,例如對於光線、聲音或觸覺變得過度地敏感且易受驚嚇,出現步履蹣跚、無法站立或共濟失調等臨床症狀。
== 流行病學 ==
===英國首次證實狂牛病===
海綿狀 於1986年首先在英國被發現,真正原因目前仍無法確定,1996年3月20日,英國首次官方證實了狂牛症個案。但科學家推測最初在1970年代感染的牛隻,可能是因為被餵飼了感染羊搔癢症的綿羊經過化製處理後製成的肉骨粉(meat-and-bone meal),牛吃入了這些含有羊搔癢症致病原-變性普里昂蛋白質污染的肉骨粉(meat-and-bone meal)飼料添加物後,不知是否因為基因的突變而跨越了不同物種間的障礙,引起了牛的新病-牛海綿狀腦病。
==歐洲擴散==
在數年後英國之所以爆發牛海綿狀腦病可能是因為許多小牛又被餵飼了這些感染牛隻經過化製處理製成的肉骨粉飼料而將本病傳播開來。這些含有致病原污染的肉骨粉飼料又在未被察覺之下,自英國出口至其他國家,造成1990年代之後歐洲大多數的國家([[奧地利]]、[[比利時]]、[[捷克]]、[[丹麥]]、[[芬蘭]]、[[法國]]、[[德國]]、[[希臘]]、[[愛爾蘭]]、[[以色列]]、[[義大利]]、列支敦斯登、[[盧森堡]]、[[荷蘭]]、[[波蘭]]、[[葡萄牙]]、[[斯洛伐克]]、斯拉維尼亞、[[西班牙]]及[[瑞士]])、[[日]]本、[[加拿大]]及[[美國]]等國家陸續發現本病成為疫區,顯示該病已由歐洲地區擴散至[[亞洲]]及北[[美洲]]地區。<ref>[https://www.coa.gov.tw/ws.php?id=10587 簡談牛海綿狀腦病(狂牛病)]台灣行政院農業委員會</ref>
==人畜共通==
===新變異型庫賈氏症===
海綿狀 的發生除了會對畜牧產業造成衝擊外,也會威脅人類的健康。自1996年開始,科學家發現了一種人類新興的疾病-新變異型庫賈氏症(new variant CJD),病患因腦部組織受損,會逐漸出現精神障礙等癡呆症狀終至死亡,依據流行病學調查與實驗室的證據顯示,罹患這種疾病的人可能和曾經食入感染牛海綿狀腦病的牛製品有關聯,所以引起社會大眾的疑懼與恐慌,所幸至目前為止,全世界僅有上百人感染這種[[新變異型庫賈氏症]]。
==傳播性疾病==
具致病性的變性普里昂蛋白質除了會引起牛海綿狀腦病之外,在其他的動物或人也有出現類似的疾病,受感染動物的腦組織也會出現類似的海綿狀變性病變,這些疾病統稱為「傳播性海綿狀腦病」(transmissible spongiform encephalopathies)或「普里昂疾病」(prion diseases),例如人的庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)、庫魯症(Kuru)、Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群及致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia)等;羊的搔癢症(scrapie);貂的傳播性貂腦病(transmissible mink encephalopathy);鹿與麋鹿的慢性消耗病或狂鹿症(chronic wasting disease);貓、獅、豹的貓科海綿狀腦病(feline spongiform encephalopathy)。在各種動物出現的傳播性海綿狀腦病的致病機序並不完全相同,但近年的研究與實驗發現這些疾病仍有跨越物種傳播的可能性。
依據世界動物衛生組織(WHO)所訂定標準診斷與疫苗手冊中之採樣與診斷方法,病變與致病原出現機率最高的部位是在牛隻延腦(medulla oblongata)成”V”字形尖端的閂區(obex),故可以組織病理學檢查法觀察上述部位是否有出現空洞化狀似海綿樣的病理變化以資證實,另外,也可利用免疫組織化學染色法、西方免疫墨點法及酵素連結免疫吸附分析法等實驗室診斷技術以檢測腦組織中是否存有本病致病原-變性普里昂蛋白質。
== 預防及控制 ==
海綿狀 目前並無疫苗或有效的藥物可供防治。故在預防及控制本病上,世界各國都採取了一些防治的因應對策,包括:加強本病的監測、撲殺發病牛隻、禁止使用具感染風險的動物源原料等,使病例數量逐年下降。例如英國在1988年宣布禁止使用肉骨粉餵飼牛隻之後,病例數就從1992年的36,680例驟降至2000年的1,500例。
=== 防範措施 ===
為防範本病入侵,確保國民健康及畜牧產業之永續發展,台灣行政院農業委員會有一些具體防範措施,包括:<br>
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