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克汀病 克汀病是一種呆小症,其發病原因是小兒 甲狀腺功能不足所致。克汀病可分兩種: 地方性克汀病 這是由於某一地區自然環境中缺乏微量元素——碘,影響甲狀腺素的合成,引起「大粗脖」,這種病多見于山區。母親由於缺碘患這種病後,供應胎兒的碘不足,致胎兒期 甲狀腺激素合成不足,可影響胎兒和新生兒的發育,尤其是 腦組織,所以生下來可能是 傻孩子。 散發性克汀病 其原因主要是由於某種因素(如母親患有 甲狀腺疾病,血中有抗甲狀腺的 自身抗體,破壞胎兒甲狀腺組織,或者妊娠期間服用了抗甲狀腺藥物,使胎兒甲狀腺先天性發育不全。)所致的先天性甲狀腺功能不足。甲狀腺素是人體生長發育所必需的內分泌激素,如果小兒缺乏這種激素,可直接影響小兒腦組織和骨胳的發育。若在出生後到1歲以內不能早期發現、早期治療,則會造成終生 智力低下及矮小,如能早期診斷及時給甲狀腺素口服,則生長發育可完全正常。
幼年黏液性水腫
幼年黏液性水腫的臨床表現根據起病的年齡不同而不同。若系幼兒發病者,和呆小病相似,只是體格發育和面容的改變沒有呆小病顯著。兒童和青春期發病一般與成人黏液性水腫類似。只是伴有不同程度的生長阻滯, 青春發育期延遲。 呆小病 多於出生後數周出現症狀,表現有 皮膚蒼白、增厚、多褶皺鱗屑,口唇厚、大且常外伸、口常張開流涎,外貌醜陋, 面色蒼白或呈蠟黃,鼻短且上翹、鼻樑塌陷,前額皺紋,身材矮小,四肢粗短、手常呈鏟形, 臍疝多見。心率減慢,體溫降低,生長發育低於齡兒童,成年後身材常為矮小。 先天性甲狀腺完全缺如者上述症狀可在生後1-3個月出現,且表現較重,甲狀腺不如尚有殘存的腺體組織,則症狀出現在出生後6個月一2年,且常伴有 甲狀腺腫。 由於各種酶缺乏所致的呆小病,則病情因酶缺乏的程度而異。一般在 新生兒期症狀顯著,以後逐漸有甲狀腺腫,典型呆小病症狀出現較晚,可稱為甲狀腺腫性呆小病。碘機化障礙過程中,除甲狀腺腫、 甲減症狀外,智力損傷較輕,伴神經性耳聾 ,稱Pendred合征。此二型多見於 散發性呆小病,由於 胎兒期可從母體得到甲狀腺激素,故神經系統傷不嚴重,出生3月以上才出現顯著的甲減症狀,對智力影響很輕。 但 地方性呆小病由先天性 缺碘,故胎兒期即缺碘,甲狀腺激素明顯不足,可造成神經系統不可逆性損害以出生後永久性智力缺陷和聽力、 語言障礙。但出生後供碘好轉,甲狀腺激素合成加強,使得甲減症狀不明顯,這種類型稱為"神經型"克汀病。 [1] 呆小病早期診斷尤為重要,為避免永久性智力發育缺陷,應儘可能早的開始治療,故應爭取早日確診,應細緻觀察其生長、發育、面容、皮膚、飲食、睡眠及大便等各方面情況輔以 實驗室檢查多可得以診斷。 一、 基礎代謝率測定:甲減一般-20%以下,甚至更低,可達-45% 二、甲狀腺131碘攝取率測定:甲減病人24小時最高吸131碘率可降至10%以下。 三、 血清蛋白結合碘(PBI)測定:低於正常,多在3ug/dl以下。 四、血清總T3,T4測定:T4,T3值,在臨床症狀不明顯的部分病人中均可正常,症狀明顯或 粘液性水腫病人,T4,T3均降低,T4常低於3μg/dl 五、 血清促甲狀腺激素(TSH)測定:甲減時由於甲狀腺激素減少,對 促甲狀腺激素 反饋抑制作用減低,於是促甲狀腺激素分泌增加,其增加程度可反映出血中甲狀腺激素下降程度,為原發性 甲狀腺功能減退症中最敏感的指標,用 放射免疫測定血清促甲狀腺激素濃度時,本病可高達150uIU/ml以上。 六、 促甲狀腺激素釋放激素(TRH)測定:當TSH濃度升高時,注射TRH後, 原發性甲減病人呈現TSH持久而過度的升高反應。而繼發於垂體病變者,則TSH無明顯升高反應。 七、抗體測定:病因與 自身免疫有關,有助於 甲狀腺炎所致甲減的診斷。 抗甲狀腺球蛋白抗體(TGA)和抗 微粒體抗體(TMCA)升高(正常值分別為<30%和<15%) 八、血糖及 糖耐量:甲減時 血糖偏低,糖耐量低平。 九、血脂測定:血膽固醇和 甘油三酯含量常增高 [2]
克汀病發生於 甲狀腺腫流行的地區,胚胎期缺乏碘引起的呆小症,稱地方性呆小症。碘是甲狀腺合成 甲狀腺素所必需的原料。在缺乏食用碘的地區,很多成人患有缺碘症,引起 甲狀腺腫大。小兒胚胎4個月後,甲狀腺已能合成甲狀腺素。但是母親缺碘,供給胎兒的碘不足,勢必使 胎兒期甲狀腺素合成不足,嚴重影響胎兒 中樞神經系統,尤其是大腦的發育。若不及時補充碘,將造成神經系統不可逆的損害。 症狀表現基本上與[[]]散發性呆小症相同。但是,由於胚胎期就受到神經系統的嚴重損害,因此智力發育低下更為明顯,並且有不同程度的聽力和 言語障礙。 在甲狀腺腫流行地區,應普遍推廣應用加碘的食鹽來作為預防。孕婦在妊娠期的最後3~4個月,需每日加服 碘化鉀20~30毫克,並多吃含碘豐富的食物,如紫菜、海帶、海蜇等。胎兒出生後需進行檢查,對可疑患兒再作進一步檢查確診,並加以治療。出生後的治療效果,不如在胎內時的預防好,因此根治方法必須從預防着手。
參考文獻
- ↑ 克汀病怎麼治療有來醫生網
- ↑ 散發性克汀病的患者,多發病在甲狀腺,若不及時治療,可能會惡化知乎