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原發性氣管腫瘤

原發性氣管腫瘤 原圖鏈接

就診科室 ：腫瘤科 發病部位 ：氣管 常見症狀 ：乾咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發紺等

原發性氣管腫瘤比較少見，約占呼吸系統腫瘤的1%。原發性氣管腫瘤按分化程度可分為惡性、低度惡性和良性三種。原發性惡性氣管腫瘤有鱗狀上皮細胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以鱗狀上皮細胞癌最為常見，約占原發性氣管腫瘤的50%；低度惡性腫瘤有腺樣囊性癌、黏液表皮樣癌和類癌，其中以腺樣囊性癌最為多見，約占原發性氣管腫瘤的30%；氣管良性腫瘤有平滑肌瘤、錯構瘤、乳頭狀瘤、神經纖維瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等；還有一些少見的腫瘤，如癌肉瘤、軟骨肉瘤、軟骨瘤等。

病因

原發性氣管腫瘤病因不清。空氣污染及嚴重的[吸煙]]習慣可能為其致病因素，但同時與氣管纖毛上皮的功能是否正常密切相關。另外發現，某些患者多年前曾因甲狀腺或胸腺疾病接受過放射治療，因此放射線致癌亦可能與本病有關。國外研究發現：癌基因的激活、抑癌基因失活可能在原發性氣管腫瘤中占重要作用。

臨床表現

氣管腫瘤無論良性、惡性，症狀產生的主要原因是管腔受阻、通氣障礙，在氣管管腔被阻塞1/2～2/3時，原發氣管支氣管腫瘤才出現嚴重的通氣障礙。氣管腫瘤病人常見的症狀是乾咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發紺等，體力活動、體位改變、氣管內分泌物均可使症狀加重，惡性病變者可有聲音嘶啞、咽下困難等。反覆發作性單側或雙側肺炎。如果病變部位是在一側氣管支氣管交界處，即便氣管狹窄非常明顯，也只能見到一側肺炎。如果腫瘤位於氣管，則可見到雙側肺炎。除氣管梗阻症狀外，持續性頑固的咳嗽也是原發性氣管腫瘤的臨床表現。支氣管腫瘤無論良性、惡性，當不完全阻塞管腔時，常表現為肺的化膿性感染、支氣管擴張、肺膿腫等；當管腔完全被梗阻時，則表現為肺不張。

氣管良性腫瘤的臨床特點

• （1）氣管乳頭狀瘤
• （2）氣管纖維瘤
• （3）氣管血管瘤
• （4）氣管神經纖維瘤
• （5）氣管纖維組織細胞瘤
• （6）氣管脂肪瘤
• （7）氣管軟骨瘤
• （8）氣管平滑肌瘤
• （9）氣管錯構瘤

氣管惡性腫瘤的特點

• （1）氣管鱗狀上皮癌
• （2）氣管腺樣上皮癌

氣管低度惡性腫瘤特點

• （1）氣管類癌
• （2）氣管腺樣囊性癌
• （3）氣管黏液表皮樣癌

診斷檢查

診斷

根據臨床症常見的乾咳、氣短、哮喘、喘鳴、呼吸困難、發紺等症狀，結合X線、CT、MRI、氣管造影可明確診斷。在上述方法均不能得到明確診斷時，可以採取開胸探查，直接切開氣管、支氣管觀察病變的特點和侵犯範圍，並取組織進行病理冷凍切片檢查，而明確診斷。

其他輔助檢查

• 1.X線檢查

• 2.CT檢查

根據支氣管腫瘤的浸潤程度，Naidich等將其分為6種表現：①支氣管壁顯示正常；②支氣管壁均勻狹窄；③支氣管不規則狹窄；④支氣管腔完全阻塞；⑤支氣管腔內腫塊；⑥支氣管受壓移位。

• 3.MRI檢查

• 4.纖維支氣管鏡檢查

鑑別診斷

氣管腫瘤早期出現喘憋極易誤診為支氣管哮喘，因為肺和胸部的X線檢查難以觀察到氣管腔內的病變，直至病人出現喘鳴、呼吸困難、發紺等症狀才明確診斷。可行CT或MRI和氣管鏡檢查。

治療

氣管腫瘤一旦明確診斷，應首先考慮手術治療。氣管外科手術的主要目的是徹底切除病變，消除梗阻，解除通氣障礙，重建呼吸道。外科手術應根據瘤體的大小、部位選擇不同的術式進行病變氣管段切除和氣管重建術。

手術適應證

氣管腫瘤一旦診斷明確，均應首先考慮手術切除，病變切除雖力求徹底，但氣管可切除的長度有限要權衡利弊。

手術注意事項

• （1）氣管內體積小並帶蒂的良性腫瘤，可切開氣管壁，在腔內將蒂部切斷或連同蒂部黏膜一併切除。應僅做氣管前壁的局部游離，儘量避免游離兩側壁而損傷側壁血管鏈，而影響癒合。
• （2）對基底部較寬的良性腫瘤和範圍小局限的低度惡性腫瘤，可連同病變氣管壁一併切除，氣管壁缺損可用心包、胸膜和筋膜等修補，如行局部楔形切除時也可直接縫合。
• （3）對環形生長或腫瘤累及範圍大，應行氣管袖式切除術對端吻合術。切除範圍應<6cm為安全。兩切緣應送病檢，避免瘤體組織殘留影響癒合。
• （4）靠近環狀軟骨的腫瘤不能做環形切除，因此外腔較窄容易損傷聲帶；環狀軟骨的后角必須保留，否則可導致喉返神經損傷；環狀軟骨受到侵犯時只能做喉切除術、頸部氣管永久造口術。
• （5）氣管隆突部腫瘤應行氣管隆突切除重建術，術中靈活應用多種游離氣管的方法來減輕吻合口的張力。
• （6）當原發於左、右支氣管和上肺的惡性腫瘤累及隆突時，應行隆突及相應肺葉和全肺切除術。

預後

氣管、支氣管腫瘤的預後與組織病理形態有重要關係。鱗狀上皮細胞癌發展較快，向周圍浸潤生長，影響呼吸和進食，預後較差；腺樣囊性癌、類癌等發展較慢，惡性程度低，呈浸潤生長且可轉移，但帶瘤生存時間長，預後尚好；氣管乳頭狀瘤屬良性，但有多發和復發的特點，臨床上處理較複雜，須特別注意；神經纖維瘤屬良性，預後好但亦可局部復發；間質組織的腫瘤如軟骨瘤、毛細血管瘤和錯構瘤，預後好，局部切除即可治癒。

參考來源

• 趙惠儒，李厚文，楊志山等.   原發性氣管腫瘤． 《 VIP 》 ， 年  
• 蔣亞平，周康榮.   原發性氣管腫瘤． 《 CNKI 》 ， 1990  
• 程貴余，張汝剛，張德超等.   原發性氣管腫瘤的外科治療． 《 中華外科雜誌 》 ， 2003  
• 楊成章，汪廣平.   原發性氣管腫瘤11例報告． 《 CNKI 》 ， 1995  
• 俞婉珍，單洪武.   原發性氣管腫瘤9例報告． 《 CNKI 》 ， 1989