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外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤

外陰隆突性纖維肉瘤 原圖鏈接

英文名稱 ：dermatofi-brosarcoma protuberan 就診科室 ：皮膚科 多發群體 ：中年人 發病部位 ：軀幹及四肢 常見症狀 ：軀幹及四肢等處有硬性斑塊 膚色或暗紅色等

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外陰隆突性皮膚纖維肉瘤（DSFP）系源於成纖維細胞或組織細胞，起源於真皮，緩慢生長的腫瘤，目前腫瘤起源不明。

病因

病因和發病機制不明。

臨床表現

患者通常為中年人。該瘤可發生於身體任何部位，但多發於軀幹及四肢，腹側多於背側，近心端多於遠心端，少見於頭面部、頸部，掌跖不受累。10%～20%病人訴發病前曾有創傷史。病程緩慢進展，開始為硬性斑塊，膚色或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍紅，以後出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰。少數瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。隨着腫瘤增大而疼痛明顯。該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。

診斷

組織學特點和臨床資料是主要的依據，免疫組織化學檢查有助於鑑別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細胞對波形蛋白（Vimentin）呈強而瀰漫性的陽性反應；CD34一般呈強而瀰漫性的陽性反應，陽性率為72%～92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽性反應；平滑肌肌動蛋白（SMA）在DFSP的表達陽性率為50%～95%，但是其表達常不穩定並且常呈局灶性。

治療

Mohs顯微外科切除，復發率為2%；廣泛切除的患者其復發率可達11%～50%。手術切除，手術邊緣應距瘤區外3cm及作深筋膜切除可減少復發率。

參考來源

• 鄭明章，陳志堅，林志雄.   放射治療在隆突性皮膚纖維肉瘤中的地位． 《 中華放射腫瘤學雜誌 》 ， 2000  
• 黃曉赤，羅克樞，雷士澤等.   隆突性皮膚纖維肉瘤的形態轉化及其惡性潛能． 《 臨床與實驗病理學雜誌 》 ， 1999  
• 趙東兵，徐立斌，李正江等.   隆突性皮膚纖維肉瘤85例臨床分析． 《 WanFang 》 ， 2002  
• 王堅，朱雄增，森光洋介等.   伴有肌樣/肌纖維母細胞性分化的隆突性皮纖維肉瘤的臨床病理分析． 《 CNKI 》 ， 2001  
• 敬基剛，彭玉蘭，羅燕，李永忠.   超聲診斷隆突性皮膚纖維肉瘤． 《 CNKI 》 ， 2009