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朗格漢斯細胞肉芽腫病

朗格漢斯細胞肉芽腫病 原圖鏈接

別 稱：嗜酸肉芽腫或組織細胞增多症X 英文名稱：Langerhans cell granulomatosis 就診科室：內科 多發群體：有吸煙史的患者 常見病因：病因不明，可能與免疫功能有關 常見症狀：乾咳、呼吸困難，胸痛、乏力、體重下降、發熱等

朗格漢斯細胞肉芽腫病亦稱嗜酸肉芽腫或組織細胞增多症X，屬於朗格漢斯細胞組織細胞增多症疾病中的一個分型，是肺、淋巴結、皮膚、腎、骨、中樞神經系統均可受累的全身性疾病。該病多發生於兒童，但肺部受累成人更為多見。

朗格漢斯細胞肉芽腫病可以原發於肺臟，也可是全身系統性病變的一部分。目前尚無確切的肺組織細胞增多症的發病率資料，肺活檢資料表明該病約占肺間質病例的5%。該病無明確的基因易感因素，也無職業和地理位置的差異，但吸煙與本病密切相關，統計表明約90%的病人有吸煙史。

病因

病因不明。可能與免疫功能有關。與吸煙有關，提出Bombesin學說，即肺臟神經內分泌細胞產生的Bombesin樣神經肽物質在發病中起主導作用。而在吸煙者中該物質明顯升高。Bombesin樣神經肽物質是單核細胞趨化劑，上皮細胞、成纖維細胞的有絲分裂原，可促進細胞因子分泌。在朗格漢斯細胞肉芽腫病中發現這種肽可促進肺組織炎症發生和肺組織纖維化，有利於支持上述學說。近來，有研究發現朗格漢斯細胞肉芽腫病時有粘附分子的表達異常，但其與朗格漢斯細胞肉芽腫病的發病直接關係有待進一步明確。

臨床表現

朗格漢斯細胞組織細胞增生症症狀
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朗格漢斯細胞肉芽腫病可發生於任何年齡。多器官和多系統的朗格漢斯組織細胞增生症通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現。相反，僅累及肺臟的朗格漢斯細胞肉芽腫病多發生於20～40歲，無明顯性別差異。朗格漢斯細胞肉芽腫病臨床表現差異很大，約25%的病人無臨床症狀，僅在體檢時偶然發現，有些病人則在發生氣胸或呼吸道症狀後，在X線檢查時發現。

病人最常見的症狀是乾咳、呼吸困難，其他臨床症狀包括胸痛、乏力、體重下降、發熱。約半數病人發病前有鼻炎的病史。咯血較為少見。約25%的病人可發生反覆發作的氣胸，少數病人可有骨骼的囊性病變，病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。約15%病人可有中樞神經系統受累並且提示預後不良。

體格檢查：一般無明顯異常發現。「爆裂音」和「杵狀指」一般不常見。繼發性肺動脈高壓可以見到，但往往被忽視。疾病晚期可以出現肺源性心臟病。

檢查

朗格漢斯細胞組織增生症
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1.實驗室檢查

2.其他輔助檢查

（1）X線表現

（2）胸部CT檢查

（3）肺功能檢查

（4）纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗檢查

診斷

朗格漢斯細胞組織增生症 - 影像醫學
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確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的，胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。

鑑別診斷

應與慢性肺炎、外源性肺炎、過敏性肺炎、非淋巴管平滑肌瘤和韋格內肉芽腫等相鑑別。

併發症

可並發自發性氣胸及呼吸功能衰竭，晚期可出現肺心病。

治療

口服糖皮質激素對控制病人症狀有效。最近的一項研究表明，糖皮質激素可以改善剛發病病人症狀和胸部X線表現，但對肺功能改善無明顯的影響。其他一些細胞毒性藥物如硫酸長春鹼（長春鹼）和依託泊苷（足葉乙甙）雖然被經常用來治療兒童患者的瀰漫性組織細胞增生症，但對於僅有肺部受累的成年患者，應當避免使用此類藥物。

由於吸煙與肺組織細胞增多症有着密切的相關性，因此此類病人應戒煙。

氣胸的治療與其他氣胸治療方法相同，可以行胸腔閉式引流或胸膜硬化術，但對將要行肺移植的病人應儘量避免胸膜硬化術。對於晚期肺組織細胞增多症和嚴重肺動脈高壓患者可考慮行肺移植治療，但有一部分患者在肺移植後可再出現肺組織細胞增多症，並伴有嚴重的肺功能惡化，此併發症對生存率的影響目前尚未肯定。

預後

約50%的病人可以自然或經糖皮質激素治療後消退，10%～20%的病人呈進行性進展，反覆出現自發性氣胸，最後發生呼吸衰竭和肺源性心臟病而死亡。有幾種因素與病人的預後有關，包括發病年齡過小或過大、系統性症狀持續存在、反覆發作的氣胸、合併有肺外表現、瀰漫性囊性改變和發病早期即有顯著的肺功能異常等。妊娠不影響肺組織細胞增多症的預後。另外肺組織細胞增多症患者合併淋巴瘤和肺癌的幾率明顯增加，有些學者認為可能與吸煙或在原來肺組織瘢痕的基礎上所致。