腺樣囊性癌檢視原始碼討論檢視歷史
腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma)過去稱「圓柱瘤」，是淚腺惡性上皮性腫瘤中最常見的，也是惡性度最高的，在淚腺上皮性腫瘤發生率中僅次於多形性腺瘤而居第2位。本病發展較迅速，早期即可出現局部蔓延或遠處轉移。常見臨床表現為眼球突出並向內下方移位，由於腫瘤浸潤血管、神經及骨組織和眼外肌所導致的疼痛、麻木、上瞼下垂和復視較多見，疼痛是主要臨床症狀。可觸及眶緣的粘連性腫塊,邊界不清，可有壓痛。由於其接近100%的復發率和死亡率而使臨床醫生望而生畏。現代治療方法的不斷改進，現已發現綜合治療有良好前景。 腺樣囊性癌是以惡性上皮細胞呈實體狀或條索狀分布為特徵。腫瘤呈梭形，灰白色實體腫塊，內部可有壞死，腫瘤表面有結節，無明顯包膜。鏡下由群集的細胞巢或條索狀腫瘤細胞構成，並可見大小不等的囊腔，形成典型的篩狀結構。[1]
目錄
症狀體徵
臨床表現為發病較急，主要表現為顳上眶緣硬實固定腫塊，不規則生長，眼球向前下方突出及運動障礙。疾病早期即可有嚴重眶周及結膜水腫，由於腫瘤呈浸潤性生長，沿血管、神經和其他組織蔓延，早期侵犯神經及鄰近骨膜、骨壁，破壞骨質，故常有眼和頭部疼痛、局限壓痛、疼痛常位於眉弓及額顳區。疼痛是腺樣囊性癌的主要症狀。與其他淚腺腫瘤不同的是疼痛的發生率很高可達79%，自發痛和觸痛均存在，腫塊長到一定程度時影響眼球運動及視功能。晚期病變侵及眶上部引起上瞼下垂。部分患者臨床表現類似良性腫瘤，僅在影像檢查中發現有惡性腫瘤的徵象。但多數患者臨床表現、症狀和體徵很容易考慮惡性腫瘤的可能。還有少見腫瘤復發後蔓延至皮下和眶內。有良性淚腺腫瘤手術史如復發，合併疼痛可考慮腫瘤惡性變。部分患者臨床表現並無特殊性，和一般淚腺良性腫瘤類似，即病史較長，無痛。[2]
發病機制
腫瘤的發生源於機體正常細胞的惡性轉化，生物學行為發生改變，形成自主生長的新生物。與致瘤因素導致的細胞內遺傳物質的改變有關。
併發症
眼眶骨質破壞，向後侵犯可導致眶尖綜合徵。
病理病因
病因尚不明確。
疾病診斷
- 淚腺炎性假瘤:有時和腺樣囊性癌的臨床表類似,如眼瞼腫、眶外上方腫塊，疼痛，甚至CT顯示病變的形狀偶可呈扁平形。但炎性假瘤的眼瞼常有紅腫，且反覆發作，並對皮質激素治療有效。另外淚腺的炎性假瘤B超多顯示病變內回聲缺乏，因此病變內回聲不均勻或呈塊狀。
- 其他淚腺上皮性腫瘤:因CT圖像上較特徵的形狀易於區別。
- 淚腺淋巴瘤:老年人易患淚腺淋巴瘤，病史也較長，無明顯疼痛，有時CT和MRI與淚腺惡性腫瘤類似，但超聲常顯示病變為低回聲或低反射。
檢查方法
實驗室檢查
- 組織病理學改變：巨檢為無完整包膜，切面灰白或伴出血、小囊性改變。光鏡下，柱狀基底樣細胞構成5種組織學圖像：
- 篩狀(瑞士餅樣)，瘤細胞單層或雙層排列呈腺樣或篩網狀，腔內含嗜鹼性黏液，有纖維間隔形成小葉；
- 管狀，襯以多層上皮細胞的管樣結構；
- 實體型，又稱基底樣型，瘤細胞排列緊密，呈片狀或實體狀，其間有纖維組織間隔；
- 粉刺型，多層瘤細胞環繞，中央有壞死灶；
- 硬化型，在緻密玻璃樣變的間質中有被壓的細胞條索，同一腫瘤常存在不同圖像。本瘤常侵犯神經及血管。由於組織學中大多數病變含基底樣細胞巢，周圍常有硬化的基底膜樣物質環繞，形同圓柱狀，故往昔稱為圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。[3]
其他輔助檢查
- X線檢查：早期無特殊發現。晚期可見淚腺凹擴大及溶骨性骨破壞。
- 超聲檢查：B超顯示淚腺區占位病變，形狀為扁平形或梭形(腫物形狀對診斷淚腺惡性腫瘤非常重要)，邊界清楚，內回聲不均，聲衰減中等，腫瘤後界不規則。A超顯示病變內反射高低不規則，衰減明顯(圖4)。Doppler掃描可顯示腫瘤內供血豐富。
- CT掃描：腺樣囊性癌的CT所見有較特殊的徵象。多表現為眶外上方高密度占位病變，形狀為扁平形、梭形或不規則形(有時類似外直肌增厚)。病變沿眶外壁向眶尖生長，具有明顯的增強現象。早期可無骨破壞。此種增長方式比較獨特，約占病例的80%以上。部分病變經眶上裂蔓延至顱內。晚期病變浸潤骨質引起骨破壞。有學者認為，早期骨破壞較少見是因為此癌常發生於年輕人，年輕患者的眶骨比起成年人來更易引起局部擴張而非骨破壞。少部分病例腫瘤內可有鈣化，這也是淚腺惡性腫瘤的特徵。有人曾分析了16例淚腺上皮性腫瘤的CT及X線，認為：約有73%的淚腺惡性腫瘤可用CT＋X線進行正確診斷。其指征為：
- 鄰近骨破壞，骨侵蝕；
- 腫瘤內鈣化；
- CT示腫瘤面積較大，蔓延至淚腺外或達眶尖。而且病變愈廣泛愈可能是惡性，病變不規則並向眶尖蔓延也可能是惡性腫瘤。
MRI
腫瘤在T1WI上呈中低信號，T2WI呈高信號或中高信號，增強明顯。腫瘤在MRI上範圍較廣泛，侵及骨質及周圍結構如顳窩、顱內等。腫瘤的出血壞死腔在T1WI上呈中高異質信號。由於骨質在MRI上無信號，尤其在T1WI上。如果腫瘤是中信號，骨質低信號時顯示欠佳，而T2WI上一般腫瘤信號偏高，此時仍呈低信號的骨破壞MRI可較好顯示。[4]
預後
由於腫瘤惡性程度高，易向鼻旁竇、顱內擴展或遠器官轉移，例如轉移至肺、肝等臟器，遠期治療效果較差，預後不良。其復發率和病死率也較高。宋國祥等報道腫瘤復發率為77.4%，陳耀真等報告病死率為44.4%。
用藥治療
既往淚腺腺樣囊性癌的手術復發率接近100%，近年來由於放射治療儀器的發展和手術方法的改進，此類腫瘤復發率明顯降低，5年治癒率明顯提高，但這仍是眼眶腫瘤中較難治療的疾病之一。手術入路採取前路開眶，如果腫瘤侵及眶尖部宜外側開眶全切腫瘤。腺樣囊性癌雖為惡性腫瘤，早期骨破壞較少，且腫瘤多有不完整的包膜，切除也不困難。但術後的放射治療非常重要，可能是術後防止腫瘤復發的主要手段。局部切除加上放射治療腫瘤仍復發者宜行眶內容切除。
由於病變高度惡性，易向周圍骨質、神經及軟組織浸潤生長，傾向是局部容易復發，手術不易徹底，復發率高。故臨床檢查疑為腺樣囊性癌者，應儘快先經眼瞼切口切取腫物活檢，一經病理確診，立即作眶內容摘除術，包括眼瞼、眼球、眶內軟組織、眶骨膜及被侵犯的骨質一併切除。術中應特別注意淚腺窩、眶尖部，眶上切跡等處沒有癌組織殘留。術後需要配合外放射治療，總劑量為50～60Gy。未分化癌對放療較敏感，對清除殘留腫瘤和預防復發有所幫助。
Sidry認為配合應用光子或中子照射治療直徑＜3cm的腫瘤有效，可有助於控制腫瘤，對晚期或復發性腺樣囊性癌可用快速中子治療。國外也有學者對淚腺惡性腫瘤顱內擴散者用γ-刀定位放療，能使占位性病變縮小。
飲食保健
具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生，合理膳食，保證營養全面而均衡。
飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除煙酒， 不吃辛辣刺激性食物。
預防護理
此類腫瘤術後1/2～1年內定期隨訪，防止腫瘤復發後範圍較大或侵及顱內，喪失進一步治療的機會。
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