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[[File:小颌.jpg|缩略图|[https://pic.sogou.com/d?query=小颌&forbidqc=&entityid=&preQuery=&rawQuery=&queryList=&st=&did=6 原图链接][http://ask.39.net/question/30398672.html 来自39问医生]]] '''小颌'''下颌骨发育障碍的表现为颌部后缩,显小颌状态,俗称ldquo;短下巴rdquo;,前牙呈深覆盖,后牙远中咬合错位,使上颌骨前颌及鼻显得过于突出,严重时可出现ldquo;鸟嘴rdquo;样畸形。 == 病因 == 病因:(一)发病原因 病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与[[胎内巨细胞]]包涵体病毒感染有关。 (二)发病机制 小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由[[下颌髁状突]]发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的营养不良,孕期时使用某些药物,放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形,出现包括腭裂、舌下垂三联征,Douglas观察到出生后如能获得充分营养,小颌畸形能在6~8个月内发育到接近正常。尽管如此,本病征的真正原因还不明确,亦无遗传因素方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从妊娠第4周起到妊娠末期,均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多,母亲之临床体征可不明显,病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期,胎儿受累程度越重。 == 鉴别 == 鉴别诊断: 本症须与18-三体综合征、DiGeorge综合征相鉴别。 诊断: 1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“[[鸟状面容]]”。 2.腭裂 腭裂的发生率约为50%~68%。 3.舌下垂 舌下垂呼吸道受阻,舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持,所以能处于前位。小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂,口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍,患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力,这样使下咽部、胸食管内负压增高,迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃,可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道,导致吸入性肺炎或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异,轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣,而在清醒或哭泣时气道基本通畅:呼吸受阻多无声嘶,其喘鸣声与喉源性不同。 4.心血管病损 约20%病例伴心血管畸形,如动脉导管未闭,房间隔缺损,主动脉缩窄,右位心等。可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。 5.其他 本病征尚可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳、内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。 典型者,自出生起就有吸气性呼吸道梗死,有时可伴有喉喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷,系由于下颌骨发育不全和腭裂,以及舌大占有较大空隙,且向后下垂移位所致。由于仰卧位时症状更甚,此类患儿常有喂养困难,不易吸吮吞咽,易咳呛,由此而致营养不良,体重不增,生长缓慢。 由于腭裂,食物易呛入气管与耳咽管,故易并发吸入性肺炎与中耳炎。 本病征根据上述临床特点即可进行诊断。<ref>[https://www.familydoctor.com.cn/ask/audio/80246.html 小儿小颌畸形综合征是什么?]家庭医生在线</ref> == 诊断 == 诊断: 1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。 2.腭裂 腭裂的发生率约为50%~68%。 3.舌下垂 舌下垂呼吸道受阻,舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持,所以能处于前位。小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂,口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍,患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力,这样使下咽部、胸食管内负压增高,迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃,可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道,导致吸入性肺炎或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异,轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣,而在清醒或哭泣时气道基本通畅:呼吸受阻多无声嘶,其喘鸣声与喉源性不同。 4.心血管病损 约20%病例伴心血管畸形,如动脉导管未闭,房间隔缺损,主动脉缩窄,右位心等。可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。 5.其他 本病征尚可伴有眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳、内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、先天性心脏病与智力低下等。 典型者,自出生起就有吸气性呼吸道梗死,有时可伴有喉喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷,系由于下颌骨发育不全和腭裂,以及舌大占有较大空隙,且向后下垂移位所致。由于仰卧位时症状更甚,此类患儿常有喂养困难,不易吸吮吞咽,易咳呛,由此而致营养不良,体重不增,生长缓慢。 由于腭裂,食物易呛入气管与耳咽管,故易并发吸入性肺炎与中耳炎。 本病征根据上述临床特点即可进行诊断<ref>[https://zhuanlan.zhihu.com/p/146725337 青岛牙齿矫正-张晗-【小下颌畸形+嘴突】正畸案例分享]知乎</ref> == 预防 == 预防:参照先天性疾病的预防方法。预防措施同其他出生缺陷性疾病。为降低和扭转出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、[[梅毒螺旋体]]、艾滋病病毒)、[[生殖系统检查]](如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。 一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施 ==参考文献== {{Reflist}} [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]]
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