檢視急性白血病的原始碼

[[File:白血细胞病图片3.png|缩略图|白细胞病图[http://www.onped.com/ueditor/php/upload/image/20151224/1450948942883204.png 原图连接][http://www.onped.com/hema/index.php?mno=4&sno=15&sno1=3 图片来源于]]]
'''急性白血病'''（acute leukemia，AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及[[幼稚细胞]][[白血病细胞]]大量增殖，蓄积于骨髓并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型，AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML）两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万，而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见，儿童以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得治愈。<ref>[https://www.youlai.cn/video/article/279458.html 急性白血病的早期症状 有来医生网 高文 2017-11-28 16:05]</ref>

==病因介绍==

随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与感染，放射因素，化学因素，遗传因素有关。

急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关：

# 病毒感染：研究表明白血病很可能由病毒引起。病毒引起禽类、小鼠、[[大鼠]]、[[豚鼠]]、[[猫]]、[[狗]]、[[牛]]、[[猪]]、猴的[[白血病]]，此外，C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
# 
# 电离辐射：日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎时，白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍，而其发病机会与照射剂量密切相关。部分国家报道放射科医师患白血病较多。
# 
# 化学因素：某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。急性白血病与口服[[氯合霉素]]可能有关。其它有[[氨基比林]]、[[磺胺药]]、[[保泰松]]、[[223]]、[[乐果]]等。
# 
# 遗传因素：先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15－20倍；其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病 。

==疾病症状==

急性白血病所表现的症状常是非特异性的(例如疲乏,发热,不适,体重减轻),这反映了正常造血功能衰竭.尽管粒细胞减少常导致严重的细菌感染；然而白血病发热原因常难查明.贫血常是白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱无力、多汗。容易感觉气促、心跳加快，但需排除因其他原因，如痔疮、消化道出血、月经量过多等失血所引起的贫血及偏食等原因引起的营养缺乏性贫血等；半数以上的患者以发热为早期表现；多数为反复不规则的发热。发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状，或尿频、尿急等泌尿道感染症状。另外，还有的病人出现原因不明的无痛性肿大；以出血为早期表现者也有近40％。伴胸骨疼痛.

==临床表现==

起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。

# 贫血:常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。
# 
# 出血:半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。
# 
# 发热:多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、[[盗汗]]，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染，以及真菌、病毒、原虫等感染。<ref>[http://www.39yst.com/yufang/521332.shtml 急性白血病能治好吗 带你了解急性白血病 民福康健康 杨蕊 2018-03-15 12:00]</ref>

===浸润===

# 淋巴结和肝脾大:急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。
# 
# 骨骼和关节疼痛:常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。
# 
# 皮肤和粘膜病变:急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为[[弥漫性斑丘疹]]、[[紫蓝色皮肤结节]]或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。
# 
# 中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。
# 
# 绿色瘤:又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma)，见于2％～14％的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。
# 
# 睾丸:白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。
# 
# 其他:白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见，可发生[[蛋白尿]]、[[血尿]]。

==疾病概况==

1,急性白血病常进展迅速，其特点是由造血干细胞恶变而形成的一个原始细胞克隆取代了正常骨髓。

# 急性白血病：发病急骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：
# 
# ANLL分为7型:即粒细胞白血病未分化型(M1) 、 [[粒细胞白血病]]部分分化型 (M2)、 [[早幼粒细胞型]](M3)粒-单核细胞型(M4)、[[单核细胞型]](M5)、红白血病(M6)巨核细胞型(M7)；
# 
# ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为T B、前B、普通型和未分化型。我国白血病发病率约3.0～4.0/10万。在恶性肿瘤死亡率中，白血病在男女性中分别居第6和第8位，而在35岁以下人群中居首位。急性白血病多于慢性。成人急性白血病中以ANLL最多见，儿童中则以急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia，ALL)较多见；在我国慢性白血病中以慢性髓细胞白血病(chronic myeloid leukemia，CML)多见，而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)常见。<ref>[https://www.youlai.cn/yyk/article/306053.html 急性白血病的6个常见症状表现 有来医生网 冷芸 2017-08-06 11:10]</ref>

白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有:

# 电离辐射：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率.
# 
# 化学因素：苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病，特别是ANLL；
# 
# 病毒：如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病；
# 
# 遗传因素：家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向，先天性疾病如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高；
# 
# 其他血液病：如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。

白血病细胞积聚在骨髓内取代了正常的造血细胞,并向肝,脾,[[淋巴结]],中枢神经系统,肾和性腺扩散.由于这些细胞是由血液所携带,因而可浸润任何器官或部位.急性淋巴细胞性白血病常侵犯中枢神经系统；急性单核细胞性白血病常累及齿龈；急性髓细胞性白血病可在任何部位造成局部性损害(粒细胞性类肉瘤或绿色瘤).白血病浸润表现为未分化的圆形细胞成片状,除中枢神经系统和骨髓外,一般其对器官功能的破坏极小.脑膜的浸润导致颅内压增高；骨髓浸润取代了正常造血则引起贫血,血小板减少和粒细胞减少

==疾病分类==
[[File:细胞白血病2.jpg|缩略图|细胞白血病[http://pic.baike.soso.com/p/20130710/20130710194909-1126378627.jpg 原图连接][https://baike.sogou.com/v1890144.htm 图片来源于]]]
在法、美、英（FAB）合作组分型基础上，1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法；

一,急性非淋巴细胞白血病（ANLL）可分为7个亚型；

# M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90％非幼红系细胞。
# 
# M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。 M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30－80％，[[单核细胞]]＞20％，[[早幼粒细胞]]以下阶段＞10％。M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。
# 
# M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的＞30％，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型；M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。<ref>[https://www.fh21.com.cn/neike/bxb/by/669610.html 急性白血病是怎么引起的 这才是其根本原因 飞华健康网 nrlimings798  2019-06-17 ]</ref>
# 
# M4即为粒－单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型； M4b以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的＞20％。M4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的＞20％。M4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞＞30％。M4Eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞，占5－30％。
# 
# M5为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型；M5a 未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80％。M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的＞30％，原单核细胞＜80％。
# 
# M6:红白血病，骨髓中幼红系细胞＞50％，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞（或原始＋幼单核细胞）＞30％，血片中原粒（或原单）细胞＞5％，骨髓中非红系细胞中原粒细胞（或原＋幼单）＞20％。
# 
# M7:巨核细胞白血病:未分化型:外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30％，[[原巨核细胞]]由组化电镜或单克隆抗体证实；骨髓造血细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。

分化型:骨随及外周血中以单园核和多园核病态巨核细胞为主。

二,急性淋巴细胞白血病可分为3个亚型；

# L1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主，治疗反应较好。
# 
# L2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径>12μm）为主，治疗反应相对较差。
# 
# L3：原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状，亦称伯基特(Burkitt)性白血病，治疗缓解率很低。

FAB分型建立在细胞形态学和细胞化学，是白血病分型的基础，60％～70％白血病仅靠形态学即可分类，结合细胞化学可使分型的准确性达到89％，如加上细胞免疫表型分析则可提高至95％以上。最近提出的临床特征结合细胞形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)、分子生物学(molecularbiology)(MICM分型)的WHO分型将使白血病的诊断分型更科学、更精确，对于指导临床个体化治疗和判断预后具有十分重要的意义。

==诊断治疗==

===急性粒细胞白血病===

疾病诊断

1.症状和体征

# 发热:发热大多数是由感染所致。
# 
# 出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
# 
# 贫血:进行性加重。
# 
# 白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、[[腹腔积液]]或[[心包积液]],以及中枢神经系统浸润等。
# 
# 血细胞计数及分类：大部分患者均有贫血,多为中重度;[[白细胞]]计数可高可低,血涂片可见不同数量的[[白血病细胞]];血小板计数大多数小于正常。
# 
# 骨髓检查：形态学，活检（必要时）。
# 
# 免疫分型
# 
# 细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时）
# 
# 有条件时行分子生物学检测

==鉴别诊断==

根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。由于白血病类型不同，治疗方案及预后亦不尽相同，因此诊断成立后，应进一步分型。此外，还应与下列疾病作鉴别。

# 骨髓增生异常综合征：该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。
# 
# 某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症，血象中出现[[异形淋巴细胞]]，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。
# 
# 巨幼细胞贫血：巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。
# 
# 再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜： 血象与白细胞不增多性白血病可能混淆，但骨髓象检查可明确鉴别。
# 
# 急性粒细胞缺乏症恢复期：在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。

==疾病治疗==

===支持治疗===

急性白血病的诊断一旦可以确立，接下来的24~48h通常为患者接受诱导化疗做准备，往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强，下述的情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。

# 利尿和纠正电解质平衡：维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾功衰竭的重要手段。
# 
# 预防尿酸性肾病。
# 
# 血制品的正确使用：许多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障碍，因此必须纠正症状性贫血及血小板减少。
# 
# 发热及感染的防治。

===化学治疗===

治疗的目的:化学治疗的目的是清除白血病细胞克隆并重建骨髓正常造血功能。两个重要的原则更需明确：

# 长期缓解的病例几乎只见于有完全缓解（CR）的病例；
# 
# 除了骨髓移植可做为挽救性治疗的手段外，对于开始治疗的反应可以预测白血病病人的预后。尽管白血病治疗的毒性较大，且感染是化疗期间引起亡的主要原因，但未经治疗或治疗无效的白血病病人的中位生存期只有2～3个月，绝大部分未经治疗的病例均死于骨髓功能障碍。化疗的剂量并不应因细胞减少而降低，因为较低剂量仍会产生明显的骨髓抑制而改善骨髓功能方面帮助不大，但对于最大限度地清除白血病细胞克隆极为不利。

===化学治疗的种类===

# 诱导化疗:是开始阶段的高强度化疗，其目的是清除白血病细胞克隆而取得完全缓解（CR）。缓解后化疗：是真对经诱导化疗已取得完全缓解后的病人，为进一步消灭那些残留的白血病细胞。目前诱导缓解的成功率较高，而治疗的关键在于改进缓解后的巩固治疗。
# 
# 巩固治疗:重复使用与诱导治疗时相同或相似的剂量的化疗方案，并在缓解后不久即给予。
# 
# 强化治疗:增加药物的剂量（如HD-Arc-C）或选用非交叉性耐药的方案，一般在取得缓解后马上给予。

==骨髓移植（BMT）==

骨髓移植在AML治疗中作用的临床试验缺乏质量控制研究。BMT在AML中的治疗效果受多种因素的影响，移植相关死亡率、年龄、和其他预后因素等均应加以考虑。诊断时有预后良好因素的（如伴有t(8;21)、t(15;17)，inv(16)）患者，可不必考虑年龄因素使用标准的诱导缓解后治疗。无预后良好因素者，尤其是骨髓细胞核型差的病例，应在第1次缓解后选择自体或异基因BMT。第1次缓解后便采用无关供者的BMT的治疗，这种骨髓移植是否值得进行应慎重考虑，既便是对于治疗相关性AML或是继发于骨髓异常增生的AML均属临床研究性质。

# 异基因骨髓移植：近年来有关异基因骨髓移植的报导很多，但据估计最多有10%左右的AML患者真正适合进行配型相合的异基因骨髓移植。异基因骨髓移植一般在40或45岁以下的患者进行，但许多中心年龄放宽到60岁。第2次缓解的AML往往选择异基因BMT，因为该类患者的长期生存率只有20%~30%。最近的随机对照研究表明，第一缓解后即行BMT与先行缓解后治疗当复发后第2次缓解后再行BMT两组之间生存率上无差异。因此BMT应当用于2次缓解后的挽救治疗、诱导失败、早期复发、或某些高危病人。但适合的病例仍应进入前瞻性临床研究以确定异基因BMT的效果。
# 
# 自体骨髓移植：采用骨髓或末梢血中的造血干细胞，其优点是无GVHD、不需要供者以及年长者耐受性好。但明显的缺点是【【白血病细胞】】的再输入。随着多种体外净化方法的改进，自体BMT可能会成为早期强化治疗的最佳方案。

===靶向治疗===

# 针对发病机制的分子靶向治疗:最成功的是全反式维甲酸（ATRA）[[亚砷酸]](ATO)治疗[[急性早幼粒细胞白血病]]（APL），目前研究最多的是酪氨酸激酶抑制剂。甲磺酸伊马替尼（Imatinib，STI571，格列卫）作为酪氨酸激酶抑制剂，针对bcr/abl融合基因的产物P210融合蛋白在慢性粒细胞白血病治疗中已取得成功，对Ph1+的急性淋巴细胞白血病患者也有效果；它还有另一重要靶点就是III型受体酪氨酸激酶（RTK）家族成员C-kit（CD117）。
# 
# 针对表面分子的靶向治疗:AML、正常粒系和单核系均高表达CD33，25%AML细胞表面也有表达，正常造血干细胞和非造血组织不表达。单抗HUM195是重组人源化未结合抗CD33 IgG，经静脉注射进入体内后可以迅速与靶细胞结合，通过抗体依赖的细胞毒作用杀死靶细胞；药物结合型单抗Mylotarg为CD33单抗与抗癌抗生素-卡奇霉素免疫连接物, 2000年5月获FDA批准用于治疗60岁以上的复发和难治性AML；抗CD33抗体还可以与放射性同位素偶联用于治疗复发和难治性AML 及联合白消安和环磷酰胺作为AML骨髓移植前预处理方案,获得较好成果。阿仑单抗（alemtuzumab）是人源化抗CD52单抗（产品有Campath），用于治疗CD20阳性的复发或难治性急性白血病也取得一定效果。

==急性淋巴细胞性白血病疾病诊断==

在成人骨髓中成熟淋巴细胞可高达25%，但正常骨髓中不应见到幼稚淋巴细胞。急性淋巴细胞性白血病]]的诊断标准是幼稚淋巴细胞占骨髓有核细胞的比例≥25%。

===症状和体征===
[[File:白血病图片1.jpg|缩略图|白血病图[http://upload.vodjk.com/2016/0514/1463194845459.jpg 原图连接][http://www.vodjk.com/baixuebing/160514/231317.shtml 图片来源于]]]
# 发热:发热大多数是由感染所致。
# 
# 出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
# 
# 贫血:进行性加重。

===白血病细胞增殖浸润表现===

# 肝、脾、[[淋巴结肿大]]：T细胞ALL常伴有纵隔淋巴结肿大。
# 
# 骨关节疼痛：胸骨压痛是常见症状之一。
# 
# 神经系统白血病：多发生在白血病的缓解期，ALL比AML发病率高。
# 
# 睾丸：多为单侧性睾丸无痛性肿大。
# 
# 血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;多数白细胞总数升高，血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。
# 
# 生化检查：血清尿酸浓度增高，部分患者乳酸脱氢酶（LDH）升高。
# 
# 骨髓检查：形态学，活检（必要时）。
# 
# 免疫分型：根据免疫分型，ALL分为前体B细胞ALL，成熟B细胞ALL和T细胞ALL。
# 
# 细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时）
# 
# 有条件时行分子生物学检测

==疾病治疗==

与儿童相比所有的成人ALL均属高危，尽管75%～80%的成人ALL可取得缓解，但只有30%～40%病例能长期无病生存。近几年来强调更大剂量的诱导化疗和缓解后治疗，这使得长期无病生存率得到改善。

一,急性淋巴细胞性白血病基本的化疗方案

# 急淋诱导方案
# 
# 急淋白血病的巩固和强化治疗方案:成人急淋在获得CR后，公认的观点是继续治疗以维持缓解状态。缓解后治疗包括强化、巩固治疗和维持治疗。巩固和强化治疗往往采用与诱导化疗不同的化疗方案，借此进一步消除体内残留的肿瘤细胞。常用的药物有阿霉素、阿糖胞苷、氨甲喋呤、巯基嘌呤等药物门间的组合方案。也有采用大剂量氨甲喋呤或阿糖胞苷等做为强化治疗方案，其有效性仍不能完全肯定。
# 
# 急淋白血病的维持治疗:急性淋巴细胞性白血巩固治疗后通常要进行2年左右的维持治疗，一般采用口服小剂量[[氨甲喋呤]]或[[巯基鸟嘌呤]]，也有采用长春新碱或小剂量阿糖胞苷间隔给药。

二,MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993—Therapy Schedule方案:欧洲MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993方案治疗1521例15岁到59岁的ALL患者，91%的患者取得了CR，总的5年生存率达到38%；治疗相关死亡率为4.8%，死亡原因接近半数为感染，其他死因有多器官衰竭、出血、血栓栓塞、肿瘤崩解等。预后不良因素（高危因素）主要是Ph+、年龄≥35岁、初诊时WBC计数B-ALL的WBC>30×109/L、T-ALL的WBC>100×109/L和诱导化疗开始后达到CR的时间≥4周。此方案安全、有效率高，可作为成人ALL治疗的一线选择方案。

==并发症状==

* 感染：由于白血病造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有：革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌，如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等，上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者，由于细胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见，上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。
* 
* 肠功能衰竭：由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能，而导致怕胃功能衰竭，患者的营养补充成为一个突出的问题，目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题，营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。
* 
* 急性白血病作为一个难缠的疾病，它所引起的并发症也是多种多样的，而就是这些疾病造成了我们身体的机能更加的衰退，也是的很多人难以忍受病痛的折磨，而最终走线灭亡。

温馨提示：提防感染，病人的家属在护理急性白血病者的时候，一定要谨慎预防患者出现感染。感染是导致急性白血病的一种原因，同时也是急性白血病患者的症状表现，感染的病原体以细菌多见，病毒感染虽较少见但常较凶险。

==病期护理==

# 急性白血病的对症护理－出血贫血
# 
# 鼻出血 鼻部冷敷，用1：1000肾上腺素棉球填塞压迫止血，严重时用油纱条止血粉作后鼻道填塞止血。
# 
# 牙龈出血 保持口腔卫生，饭后漱口，或口腔护理，避免刷牙损伤粘膜。局部可用明胶海绵止血剂贴敷止血。
# 
# 消化道出血 可有呕血、黑便，患者出现头晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及时抢救，给予止血和补充血容量。
# 
# 头面部出血 患者有眼眶周围瘀斑，眼底出血时应卧床休息，减少活动，按医嘱给予及时治疗。
# 
# 颅内出血 平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。
# 
# 限制活动，卧床休息，注意安全，补充足够营养，有心悸气促的患者可给予氧气吸入，做好输血护理。

===急性白血病的对症护理－生活护理===

# 鼓励病人积极和疾病作斗争，克服悲观绝望情绪，树立信心，配合治疗。
# 
# 病人在化疗期间或化疗后应减少或避免探视，不到公共场所活动。
# 
# 地面要清洁消毒，室内紫外线照射消毒，保持室内空气新鲜。
# 
# 每日用淡盐水、呋喃西林含嗽液漱口，以防止口腔感染，保持大小便通畅，注意肛门周围的清洁，大便后可用高锰酸钾溶液坐浴。
# 
# 饮食搭配要合理，摄入蛋白质及维生素含量高的食物，多吃新鲜水果，忌烟酒。
# 
# 生活起居要规律，慎避寒暑，劳逸结合，调情志，忌郁怒，保持心情舒畅，使机体处于良好的状态。正气存内，邪不可干。另外在工作中接触电离辐射及有毒化学物质（苯类及其衍生物）的工作人员，应加强防护措施，定期进行身体检查。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如[[氯霉素]]、[[乙双吗琳]]等。

==相关饮食==

针对最近一段时期以来，接触到很多白血病患者夏天不知道如何增进食欲，食欲下降导致病情反复，因此特辨证推出了几款特色食疗方，希望能够对广大白血病患者有所帮助。（建议在医嘱情况下，合理利用。请勿乱用，以免出现不必要的麻烦。）

一、温热瘀体型白血病

【临床表现】 壮热、鼻衄、牙宣、粘膜皮肤瘀点瘀斑，心烦便秘，口干，舌质绛红少津，苔黄燥，脉弦滑数。

==食疗药膳==
[[File:草莓柠檬汁图片4.jpg|缩略图|草莓柠檬汁图[http://www.foodo.net/upimg/userup/484/124S55921-1525.jpg 原图连接][http://www.foodo.net/m/view.php?aid=4961 图片来源于]]]
# 草莓柠檬汁：[[草莓]]90克，[[蜂蜜]]50毫升，[[柠檬汁]]90毫升，[[西瓜]]汁60毫升。将草莓绞取汁液和其他原料混合调匀，加些冰块，即可饮服。每日2-3次。
# 
# 芦荟饮：芦荟叶1片(约30厘米长)，白糖25克，苹果1个，梨1个。将[[芦荟]]、[[苹果]]、梨用压榨机压榨出汁，汁液加糖调和，即可饮用。每日2次。
# 
# 生地紫草茜草根粥：[[生地]]30克，[[紫草]]15克，[[茜草根]]15克，[[粳米]]60克。将生地、紫草、茜草根加水500毫升，煎熬成300毫升，药汁，加入适量清水和粳米煮粥食用。

==气阴两虚型白血病==

【临床表现】 [[心悸气短]]、低热盗汗、头晕耳鸣、口咽干燥，睡眠不宁，舌淡红，少苔，脉沉数。

===食疗药膳===

* 海参天冬粥：海参100克，天冬25克，粳米100克，冰糖少许。将海参切片；天冬切斜条煎取浓汁，去渣，入粳米、[[海参]]煮粥，煮沸加入冰糖适量，至粥熟食用，每日1-2次。
* 
* 沙参玉竹虫草炖龟肉：沙参、[[玉竹]]各15克，[[冬虫草]]5克，龟肉100克，同放入炖盅文火隔水炖3小时，调味饮汤食肉。

==预防措施==

# 想要做好急性白血病的预防，在日常生活中一定要尽量避免接触到各种放射线，如：X射线、电离辐射等。这类物质对人体的伤害很大，若长期接触的话，会严重损害自身健康。
# 
# 莫要滥用药物。生活中，在服用一些免疫抑制剂、各种抗癌药物或者是某种降压药物时，一定要小心，千万不要擅自服用，更不可滥用或者是长期服用。必须要遵循医嘱，以免损害自身健康，导致急性白血病的发生。
# 
# 减少苯等化学物质的接触，也是急性白血病的预防之一。因为，这类化学物质能够影响人体中的造血系统，导致血小板减少，从而增加了患病的几率。所以，在日常生活中，人们一定要尽量减少这类物质的接触。
# 
# 作息时间正常。太晚睡觉，或者经常加夜班，也会增加患急性白血病几率。很多年轻人工作压力较大，经常加夜班，食用过多的加工处理过的肉类食品，都会增加患急性白血病几率。

==预后影响==

# 男孩比女孩差；
# 
# 年龄在l岁以下和9岁以上的儿童，60岁以上的老人尤其差；
# 
# 治疗前血小板计数<20×10-50×110/L者；
# 
# 治疗前白细胞计数在50×10－100×10/L以上者；
# 
# FAB分型属于L1、L3、M4、M5、M6、M7者；
# 
# 淋巴细胞白血病免疫分型属于T细胞或某些B细胞型者；
# 
# 伴有某些[[染色体异常]]，尤其是断裂和易位者，如t(9；22)等；
# 
# 治疗后骨髓中白血病细胞减少缓慢，达到缓解需时较长或缓解时间短者；
# 
# 肝脾肿大较明显或有中枢神经系统白血病者。

===其他特殊类型急性白血病病症===

# 低增生性急性白血病：外周血呈全血细胞减少，偶见原始细胞，一般无肝、脾肿大，骨髓增生减低，有核细胞减少，原性细胞〉30%，骨髓活检增生低下。
# 
# 成人T淋巴细胞白血病，有浅表淋巴结肿大，外周血多形核淋巴细胞占10%以上，属T细胞型。
# 
# 浆细胞白血病：外周血中浆细胞〉20%或绝对值≥2.0×109/L；骨髓象浆细胞明显增生，原始及幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
# 
# 肥大细胞白血病：临床有白血病或肥大细胞增生症的表现，有淋巴结，肝或脾肿大，外周血中有肥大细胞，骨髓像中肥大细胞明显增生，占有核细胞的50%以上；尿中组织胺增多。
# 
# 嗜酸粒细胞白血病，血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，异常有幼稚型嗜酸粒细胞，骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，核左移，有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。
# 
# 嗜碱粒细胞白血病，血象中嗜碱粒细胞明显增多，异有幼稚型嗜碱粒细胞，骨髓中可以大量嗜碱粒 细胞原性粒〉5%，嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象。

混合细胞白血病，指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按细胞来源和表达不同可分为3型。

# 双表现型白血病，每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。
# 
# 双克隆性白血病，白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征，另一部分则表达淋巴细胞系特征。
# 
# 双系列型白血病，与以双克隆型白血病相似，但这两部分白血病细胞系来自同一多能干细胞。

===中枢神经系统白血病===

# 有中枢神经系统症状和体征，
# 
# 有脑脊液的改变，涂片中见到白血病细胞，
# 
# 排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

==急性早幼粒细胞白血病的临床特点==

急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB分型的M3型。起病多急骤，迅速恶化，出血倾向明显，易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高，骨髓中早幼粒细胞>30％。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。

===急性白血病饮食===

* 血液病常见的临床表现是贫血、出血和发热，所以节日中备有即清淡又富有高热量、高蛋白、高维生素的高营养饮食至关重要，比如：鲜奶、[[鸡蛋]]、猪瘦肉；新鲜蔬菜比如:[[菠菜]]、[[油菜]]、[[胡萝卜]]、[[银耳]]、[[香菇]]、[[木耳]]，但不宜吃[[韭菜]]、[[蒜苔]]、[[洋葱]]、新鲜水果。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的病人不宜吃酸性水果，如酸苹果、[[猕猴桃]].
* 
* 同时避免吃一些辛辣油炸食物，比如辣椒、生葱、生姜、生蒜、羊肉、狗肉、海鲜，以及[[乌鸡]]、[[甲鱼]]也不宜过量服用，如果进补也要吃些平补食物比如大枣、[[桂园]]、[[生花]]生、[[红豆]]、[[黑豆]]，[[黑芝麻]]、[[黑米]]、[[紫米]]。总之在这个喜庆的时刻我们血液病患者的饮食更要讲究，不然会造成许多不良后果，使病情加重或复发。广义来讲白细胞可以分为粒细胞,单核细胞,淋巴细胞.凡是白细胞系统的细胞发生恶变称为白血病细胞,而白细胞细胞占据了造血器官,蔓延到外周血则为白血病.

===白血病可分为以下几种类型===

# 急性白血病:急性白血病是以其起病急,表现为贫血,出血,感染,发热明显特征,在骨髓和外周血中存在大量清一色的白血病细胞.根据组织化学染色及免疫标记又分为两大类:急性淋巴细胞性白血病和非淋巴细胞性白血病。
# 
# 慢性白血病:慢性白血病起病隐匿,属于细胞发育的中晚期细胞的恶变所致.根据细胞系列不一样,又分成慢性粒细胞性白血病和慢性淋巴细胞性白血病.前者常因急变而死亡；后者常因免疫功能差,感染而死亡.两者至今尚无很好的办法治疗。
# 
# 少见及特殊类型白血病:该类白血病以难治预后差为特点,包括毛细胞白血病,嗜碱粒细胞白血病,嗜酸粒细胞白血病,[[肥大细胞白血病]],成人T淋巴细胞白血病,[[绿色瘤]]或[[粒细胞肉瘤]],[[浆细胞白血病]],[[淋巴肉瘤细胞白血病]],全髓白血病等。

===哪些人易得白血病? 为什么会得白血病===

这问题研究了好久,至今不完全清楚,但有几种因素和白血病的关系比较明确。

* 首先，是病毒。1980年美国和日本先后发现有一种成人T淋巴细胞白血病确实由病毒引起,而且有一定的流行区域,这样更肯定了白血病和病毒的密切关系。
* 
* 其次，是放射线接触者，美国在日本广岛投了原子弹后,当地一些埋头幸存者中白血病发病率显著提高；平时长期接触射线的工作者比其他人群的白血病发病率高。
* 
* 再次，某些化学物质和药物也可成为白血病的诱因.其中比较明确的是苯，如长期接触会引起[[再生障碍贫血]]，造血紊乱，继而发展为[[白血病]]。还有药物乙双吗林和白血病的关系也甚为密切，已有多例报道. 化学抗癌药物是抗白血病的药物,也是治疗其他恶性肿瘤的常用药物,但是也看到一种现象,在长期应用该药的患者中,由于免疫功能被抑制,也会产生第2肿瘤,包括白血病。
* 
* 最后，某些先天性疾病和白血病的关系也十分密切.如先天愚型[[唐氏综合征]]的小孩，[[[范科尼贫]]血等等，这类人群发病概率比一般人高几十倍。 白血病患者中有白血病家庭史者占8.1%；近亲结婚的人群中,急性淋巴细胞性白血病发病率比一般人高30倍；单卵孪生子如一人患白血病,则另一人患白血病的机会是20%。

==视频==
<center>
<center> '''急性白血病怎么诊断？'''</center>
{{#idisplay:t0725ty5w29|650|450|qq}}
</center>
==视频==
<center>
<center> '''急性白血病能治好吗'''</center>
{{#idisplay:l0126oael9j|650|450|qq}}
</center>
==参考文献==
{{reflist}} [[Category:390 人類學總論]]