檢視小儿特发性肺纤维化的原始碼

{| class="wikitable" align="right"
|-
| style="background: #008080" align= center|  '''<big>小儿特发性肺纤维化</big> '''
|-
|
[[File:小儿特发性肺纤维化.jpg|缩略图|居中|小儿特发性肺纤维化<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1594791079492&di=f78c8ae9022beebca9ab1936f079a38e&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fpic.baike.soso.com%2Fp%2F20140804%2F20140804113303-1870903028.jpg 原图链接]]]
 
|-
| style="background: #008080" align= center|
|-
| align= light|
'''英文名称''' ：特发性间质性肺炎<br><p style="text-indent:5em;">弥漫性间质性肺炎<br><p style="text-indent:5em;">弥漫性间质性纤维化<br>

'''就诊科室''' ：呼吸内科<br>

'''发病部位''' ：肺脏<br>

'''常见病因''' ：病因不明，可能与病毒和细菌感染<br><p style="text-indent:5em;">吸入粉尘、药物过敏<br><p style="text-indent:5em;">患自身免疫性疾病等有关<br>

'''常见症状''' ：呼吸困难且快，干咳；婴儿为三凹征<br><p style="text-indent:5em;">年长儿不耐受运动；还有咳血、喘息<br><p style="text-indent:5em;">胸痛、生长发育停止、发热等

|}
{{medical}}
'''小儿特发性肺纤维化'''规范名称为特发性间质性肺炎。这是一组原因不明的间质性疾病，主要表现为弥漫性的肺泡炎，最终可导致肺纤维化。临床主要表现为呼吸困难、干咳、肺内可闻及Velcro啰音，常有杵状指（趾）；胸部X线示双肺弥漫性网点状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。此病曾被称为弥漫性间质性肺炎、弥漫性间质性纤维化、特发性肺纤维化和隐原型致纤维化性肺泡炎。特发性间质性肺炎过去均称为特发性肺纤维化，伴随着人们认识的提高，发现特发性肺纤维化仅指普通间质性肺炎，不包括其他分型。因此，病理学家建议用特发性间质性肺炎一词，认为它更确切。
<ref>[https://tag.120ask.com/jibing/tfxfxwh/ 特发性肺纤维化]快速问医生</ref>

==病因==
病因不明，可能与[[病毒和细菌感染]]、[[吸入的粉尘]]或[[气体]]、[[药物过敏]]、[[自身免疫性疾病]]有关。但均未得到证实。近年认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关，因有些病例有明显的家族史。
<ref>[https://www.120ask.com/question/44330306.htm 小儿特发性肺纤维化怎么办]快速问医生</ref>

==临床表现==
[[间质性肺炎]]往往起病不易发现，自有症状到明确诊断往往需数月到数年。临床表现主要为呼吸困难、呼吸快及咳嗽。呼吸快很常见，尤其是婴儿，可表现为三凹征、喂养困难。而年长儿主要表现为不能耐受运动。咳嗽多为干咳，也是常见的症状，有时可是小儿间质性肺疾病的惟一表现。其他症状包括咳血、喘息，年长儿可诉胸痛。还有全身的表现如生长发育停止、食欲缺乏、乏力、体重减少。感染者可有发热、咳嗽、咳痰的表现。急性间质性肺炎起病快，很快出现呼吸衰竭。
深吸气时肺底部和肩胛区部可闻细小清脆的捻发音，又称Velcho啰音。很快出现杵状指（趾）。合并肺动脉高压的病例可有右心肥厚的表现如第二心音亢进和分裂。
<ref>[https://www.med66.com/erkeziliao/wx1906277030.shtml 小儿特发性肺纤维化的症状]医学教育网</ref>

==检查==
[[File:特发性肺纤维化11.jpg|缩略图|特发性肺纤维化<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1594999112461&di=86e5a5b08c51c4d45a88fff33dd93ae5&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fwww.medline.org.cn%2Fueditor%2Fjsp%2Fupload%2Fimage%2F20171128%2F1511865051113057538.jpg 原图链接]]]
===[[血气分析]]===
血气分析示低氧血症。

===[[肺功能测定]]===
表现为限制性通气障碍，部分患儿为混合性通气功能障碍。

===[[支气管肺泡灌洗液]]===
特发性间质性肺炎时，支气管肺泡灌洗液（BALF）的细胞分析可帮助判断预后。淋巴细胞高可能对糖皮质激素反应好，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞高可能对细胞毒性药比激素效果好。支气管肺泡灌洗液的肺泡巨噬细胞的数目也与预后有关。如前所述，<63%的患儿预示高死亡率。

===[[肺活检]]===
[[File:特发性肺纤维化12.jpg|缩略图|特发性肺纤维化<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1594999256610&di=5252a49cb5067ee93d66b0df89e3effb&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fwww.zwenorth.com.cn%2Fpic%2F0%2F11%2F16%2F01%2F11160110_470985.jpg 原图链接]]]
多采用开胸或经胸腔镜肺活检，有足够的标本有利于诊断。肺活检不仅可排除其他间质性肺疾病，还可对特发性间质性肺炎进行病理分型。肺活检被认为是诊断本病的有力检查方式。要取得肺部有代表性的标本至少在两个不同的部位活检，应避免在肺尖和中叶进行，多在同侧的上叶和下叶开胸或经电视胸腔镜。肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围，对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。

===[[影像学检查]]===
（1）[[胸片]] 主要为弥漫性网点状的阴影，或磨玻璃样影。

（2）[[肺高分辨率CT]]（HRCT)或薄层CT CT可发现诊断ILD（间质性肺病）的一些特征性的表现，可取决于病变的范围。高分辨率CT（HRCT）可显示肺的次小叶水平。主要表现为磨玻璃样影、网状影、实变影。可显示肺间隔的增厚。晚期可出现蜂窝肺，主要见于UIP（常见间质性肺炎）。含气腔的实变影主要见于BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）和AIP（急性间质性肺炎），很少见于其他间质性肺炎。不同类型的间质性肺炎其影像学的表现不同。
<ref>[https://www.med66.com/erkezhuzhiyishi/fudaoziliao/wx2005111566.shtml 小儿特发性肺纤维化的检查包括什么？]医学教育网</ref>

==诊断==
肺炎的临床无特异性表现，主要因[[呼吸困难]]、[[呼吸快]]、[[运动不耐受]]引起注视，影像学的检查提供诊断线索。可结合病原学检查排除感染因素，如HIV、CMV、EBV的感染。可结合血清学的检查排除结缔组织病、血管炎、免疫缺陷病。确诊主要靠肺活检。
辅助检查（非侵入性）血沉、细菌培养、病毒抗体检查等病原检查、自身抗体、24小时食管pH监测，以排除其他原因引起的弥漫性肺疾病。
侵入性的检查如纤维支气管镜肺泡灌洗液的获取、肺组织病理检查。侵入性检查可分为非外科性（如BALF[支气管肺泡灌洗液]、TBLB[经支气管镜肺活检]、经皮肺活检）和外科性的肺活检。

[[肺活检为确诊的依据，肺活检可提供病理分型。根据病变的部位、分布范围，选取活检的方法。最后得到病理诊断。
<ref>[https://www.med66.com/erkezhuzhiyishi/fudaoziliao/ha2005154572.shtml 小儿特发性肺纤维化的诊断要点]医学教育网 |</ref>
]]
==鉴别诊断==
[[File:特发性肺纤维化治疗11.jpg|缩略图|特发性肺纤维化治疗<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1595000160446&di=32c7b66ed06911c1c45c15599ef2b2e6&imgtype=0&src=http%3A%2F%2F5b0988e595225.cdn.sohucs.com%2Fimages%2F20171129%2F37746f1a13234f189792e6cc97440ec3.jpeg 原图链接]]]
===[[继发性的间质性肺疾病]]===
病毒感染如CMV、EBV、腺病毒感染均可导致间质性肺炎，但病毒感染均有感染的症状和体征，如发热、肝脾淋巴结的肿大，及血清病毒学的证据。结缔组织疾病也可导致间质性肺炎的表现，但多根据其全身表现如多个脏器受累、关节的症状，及自身抗体和ANCA（抗中性粒细胞细胞质抗体）阳性可协助鉴别诊断。

===[[组织细胞增生症]]===
可有咳嗽、呼吸困难、肺部湿性啰音的表现，影像学肺内有弥漫的结节影和囊泡影。但同时多有发热、肝脾大及皮疹。多根据皮肤活检见大量的朗汉斯巨细胞确诊。

===[[闭塞性细支气管炎]]===
为小儿时期较常见的小气道阻塞性疾病。多有急性肺损伤的病史，如严重的肺炎、重症的渗出性多形红斑等，之后持续咳嗽、喘息为主要表现，肺内可闻及喘鸣音。肺高分辨率CT可见马赛克灌注、过度通气、支气管扩张等表现。肺功能为阻塞性的通气功能障碍。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_2271732132579441652 特发性肺纤维化中医鉴别诊断]快速问医生</ref>

==治疗==
[[File:特发性肺纤维化预后1.jpg|缩略图|特发性肺纤维化预后[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1595000267324&di=e33baeb1f2805b8cb4d1b61b36854040&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fwww.medline.org.cn%2Fueditor%2Fjsp%2Fupload%2Fimage%2F20171128%2F1511865051368028332.jpg 原图链接]]]
无特殊治疗。[[治疗原则]]是[[控制感染]]、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期，皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。对激素治疗效果不好的病例可考虑选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素等。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗，但尚无定论。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_12193035361919181570 小儿特发性肺纤维化怎样治疗？]快速问医生</ref>

==预后==

预后多不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年，多数死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于急性感染而加重病情。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_12098910904539294692 小儿特发性肺纤维化的预后怎么样？]快速问医生</ref>

==参考来源==
*马克香.    小儿特发性肺纤维化的临床诊治研究． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2011   
*李芙蓉，袁小平，蒋永惠.    1例小儿特发性肺间质纤维化的护理． 《 现代医药卫生 》 ， 2005   
*叶启慈.    小儿特发性肺间质纤维化3例临床分析． 《 骨科 》 ， 2000   
*牛克伟，蔡月新.    小儿特发性肺间质纤维化的影像诊断． 《 CNKI 》 ， 2002   
*李中吉，娄炜华.    小儿特发性纤维化肺泡炎2例． 《 CNKI 》 ， 1999

==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]