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小兒特發性肺纖維化
小兒特發性肺纖維化
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英文名稱 :特發性間質性肺炎

瀰漫性間質性肺炎

瀰漫性間質性纖維化
就診科室 :呼吸內科
發病部位 :肺臟
常見病因 :病因不明,可能與病毒和細菌感染

吸入粉塵、藥物過敏

患自身免疫性疾病等有關
常見症狀 :呼吸困難且快,乾咳;嬰兒為三凹征

年長兒不耐受運動;還有咳血、喘息

胸痛、生長發育停止、發熱等

小兒特發性肺纖維化規範名稱為特發性間質性肺炎。這是一組原因不明的間質性疾病,主要表現為瀰漫性的肺泡炎,最終可導致肺纖維化。臨床主要表現為呼吸困難、乾咳、肺內可聞及Velcro囉音,常有杵狀指(趾);胸部X線示雙肺瀰漫性網點狀陰影,肺功能為限制性通氣功能障礙。此病曾被稱為瀰漫性間質性肺炎、瀰漫性間質性纖維化、特發性肺纖維化和隱原型致纖維化性肺泡炎。特發性間質性肺炎過去均稱為特發性肺纖維化,伴隨着人們認識的提高,發現特發性肺纖維化僅指普通間質性肺炎,不包括其他分型。因此,病理學家建議用特發性間質性肺炎一詞,認為它更確切。 [1]

病因

病因不明,可能與病毒和細菌感染吸入的粉塵氣體藥物過敏自身免疫性疾病有關。但均未得到證實。近年認為系自身免疫性疾病,可能與遺傳因素有關,因有些病例有明顯的家族史。 [2]

臨床表現

間質性肺炎往往起病不易發現,自有症狀到明確診斷往往需數月到數年。臨床表現主要為呼吸困難、呼吸快及咳嗽。呼吸快很常見,尤其是嬰兒,可表現為三凹征、餵養困難。而年長兒主要表現為不能耐受運動。咳嗽多為乾咳,也是常見的症狀,有時可是小兒間質性肺疾病的惟一表現。其他症狀包括咳血、喘息,年長兒可訴胸痛。還有全身的表現如生長發育停止、食慾缺乏、乏力、體重減少。感染者可有發熱、咳嗽、咳痰的表現。急性間質性肺炎起病快,很快出現呼吸衰竭。 深吸氣時肺底部和肩胛區部可聞細小清脆的捻發音,又稱Velcho囉音。很快出現杵狀指(趾)。合併肺動脈高壓的病例可有右心肥厚的表現如第二心音亢進和分裂。 [3]

檢查

特發性肺纖維化
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血氣分析

血氣分析示低氧血症。

肺功能測定

表現為限制性通氣障礙,部分患兒為混合性通氣功能障礙。

支氣管肺泡灌洗液

特發性間質性肺炎時,支氣管肺泡灌洗液(BALF)的細胞分析可幫助判斷預後。淋巴細胞高可能對糖皮質激素反應好,中性粒細胞、嗜酸性粒細胞高可能對細胞毒性藥比激素效果好。支氣管肺泡灌洗液的肺泡巨噬細胞的數目也與預後有關。如前所述,<63%的患兒預示高死亡率。

肺活檢

特發性肺纖維化
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多採用開胸或經胸腔鏡肺活檢,有足夠的標本有利於診斷。肺活檢不僅可排除其他間質性肺疾病,還可對特發性間質性肺炎進行病理分型。肺活檢被認為是診斷本病的有力檢查方式。要取得肺部有代表性的標本至少在兩個不同的部位活檢,應避免在肺尖和中葉進行,多在同側的上葉和下葉開胸或經電視胸腔鏡。肺活檢能更精確區分炎症和纖維化的範圍,對確定肺泡炎症的活動程度和末期肺纖維化有一定的診斷價值。

影像學檢查

(1)胸片 主要為瀰漫性網點狀的陰影,或磨玻璃樣影。

(2)肺高分辨率CT(HRCT)或薄層CT CT可發現診斷ILD(間質性肺病)的一些特徵性的表現,可取決於病變的範圍。高分辨率CT(HRCT)可顯示肺的次小葉水平。主要表現為磨玻璃樣影、網狀影、實變影。可顯示肺間隔的增厚。晚期可出現蜂窩肺,主要見於UIP(常見間質性肺炎)。含氣腔的實變影主要見於BOOP(閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎)和AIP(急性間質性肺炎),很少見於其他間質性肺炎。不同類型的間質性肺炎其影像學的表現不同。 [4]

診斷

肺炎的臨床無特異性表現,主要因呼吸困難呼吸快運動不耐受引起注視,影像學的檢查提供診斷線索。可結合病原學檢查排除感染因素,如HIV、CMV、EBV的感染。可結合血清學的檢查排除結締組織病、血管炎、免疫缺陷病。確診主要靠肺活檢。 輔助檢查(非侵入性)血沉、細菌培養、病毒抗體檢查等病原檢查、自身抗體、24小時食管pH監測,以排除其他原因引起的瀰漫性肺疾病。 侵入性的檢查如纖維支氣管鏡肺泡灌洗液的獲取、肺組織病理檢查。侵入性檢查可分為非外科性(如BALF[支氣管肺泡灌洗液]、TBLB[經支氣管鏡肺活檢]、經皮肺活檢)和外科性的肺活檢。

[[肺活檢為確診的依據,肺活檢可提供病理分型。根據病變的部位、分布範圍,選取活檢的方法。最後得到病理診斷。 [5] ]]

鑑別診斷

特發性肺纖維化治療
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繼發性的間質性肺疾病

病毒感染如CMV、EBV、腺病毒感染均可導致間質性肺炎,但病毒感染均有感染的症狀和體徵,如發熱、肝脾淋巴結的腫大,及血清病毒學的證據。結締組織疾病也可導致間質性肺炎的表現,但多根據其全身表現如多個臟器受累、關節的症狀,及自身抗體和ANCA(抗中性粒細胞細胞質抗體)陽性可協助鑑別診斷。

組織細胞增生症

可有咳嗽、呼吸困難、肺部濕性囉音的表現,影像學肺內有瀰漫的結節影和囊泡影。但同時多有發熱、肝脾大及皮疹。多根據皮膚活檢見大量的朗漢斯巨細胞確診。

閉塞性細支氣管炎

為小兒時期較常見的小氣道阻塞性疾病。多有急性肺損傷的病史,如嚴重的肺炎、重症的滲出性多形紅斑等,之後持續咳嗽、喘息為主要表現,肺內可聞及喘鳴音。肺高分辨率CT可見馬賽克灌注、過度通氣、支氣管擴張等表現。肺功能為阻塞性的通氣功能障礙。 [6]

治療

特發性肺纖維化預後原圖鏈接

無特殊治療。治療原則控制感染、控制肺纖維化的發展和對症處理。霧化給氧常用於急性期,皮質激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效,能緩解部分症狀,但並不能使本病徹底治癒。對激素治療效果不好的病例可考慮選用免疫抑制劑,如環磷酰胺、羥氯喹、硫唑嘌呤、環孢素等。本病預後不良。病情急者可於數月內死亡,進行性者多於2年內死於呼吸衰竭及肺心病,慢性者可存活20餘年。近年國外考慮應用肺移植來治療,但尚無定論。 [7]

預後

預後多不良,急性起病者數月內可死亡,進行性起病者有2年存活率,呈慢性經過的病例可望存活20餘年,多數死亡病例死於呼吸衰竭,且常是由於急性感染而加重病情。 [8]

參考來源

  • 馬克香.   小兒特發性肺纖維化的臨床診治研究. 《 CNKI;WanFang 》 , 2011  
  • 李芙蓉,袁小平,蔣永惠.   1例小兒特發性肺間質纖維化的護理. 《 現代醫藥衛生 》 , 2005  
  • 葉啟慈.   小兒特發性肺間質纖維化3例臨床分析. 《 骨科 》 , 2000  
  • 牛克偉,蔡月新.   小兒特發性肺間質纖維化的影像診斷. 《 CNKI 》 , 2002  
  • 李中吉,婁煒華.   小兒特發性纖維化肺泡炎2例. 《 CNKI 》 , 1999

文獻來源