檢視腺样囊性癌的原始碼

[[File:腺样囊性癌9.jpg|缩略图|腺样囊性癌[http://pic.baike.soso.com/p/20131122/20131122092011-294583281.jpg 原图连接][https://baike.sogou.com/v6588496.htm 图片来源于]]]
'''腺样囊性癌'''(adenoid cystic carcinoma)过去称“圆柱瘤”，是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。本病发展较迅速，早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位，由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛、麻木、上睑下垂和复视较多见，疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清，可有压痛。由于其接近100%的复发率和死亡率而使临床医生望而生畏。现代治疗方法的不断改进，现已发现综合治疗有良好前景。 腺样囊性癌是以恶性上皮细胞呈实体状或条索状分布为特征。肿瘤呈梭形，灰白色实体肿块，内部可有坏死，肿瘤表面有结节，无明显包膜。镜下由群集的细胞巢或条索状肿瘤细胞构成，并可见大小不等的囊腔，形成典型的筛状结构。<ref>[https://www.xinglinpukang.com/audio/61444653.html 腺样囊性癌的症状是什么 杏林普康网 胡炜 2020-03-16]</ref>

==症状体征==

临床表现为发病较急，主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块，不规则生长，眼球向前下方突出及运动障碍。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿，由于肿瘤呈浸润性生长，沿血管、神经和其他组织蔓延，早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁，破坏骨质，故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状。与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%，自发痛和触痛均存在，肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能。晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂。部分患者临床表现类似良性肿瘤，仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象。但多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内。有良性泪腺肿瘤手术史如复发，合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性，和一般泪腺良性肿瘤类似，即病史较长，无痛。<ref>[https://www.xinglinpukang.com/audio/84298529.html 腺样囊性癌是什么原因导致的 杏林普康网 吴海涛 2020-03-27]</ref>

==发病机制==

肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为发生改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。

==并发症==

眼眶骨质破坏，向后侵犯可导致眶尖综合征。

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File:腺样囊性癌1.jpg|缩略图|腺样囊性癌[https://img.91360.com/cms/uploadfile/2016/0218/20160218025045205.jpg 图片连接][https://www.91360.com/201602/60/25511.html 图片来源于]

File:腺样囊性癌2.jpg|缩略图|腺样囊性癌[http://pic.baike.soso.com/ugc/baikepic2/15397/20170823213016-1566865101_jpg_500_375_42975.jpg/0 图片连接][https://baike.sogou.com/v6588959.htm;jsessionid=b04b5cee091cd758b74268243f358b72.n2 图片来源于]

File:腺样囊性癌3.jpg|缩略图|腺样囊性癌[https://kano.guahao.cn/0ac12431840.jpg?token=b82eb6d235dd1bd7d2fb79cbf177df18 原图连接][https://bbs.guahao.com/topic/nxcod68931 图片来源于]

File:腺样囊性癌11.jpg|缩略图|腺样囊性癌[http://img.dxycdn.com/upload/2005/05/04/91350088.snap.jpg 原图连接][http://www.dxy.cn/bbs/topic/3255712?ppg=1 图片来源于]

File:腺样囊性癌8.jpg|缩略图|腺样囊性癌[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20180612/b7cf2ee6eec54cc394708b07071c5321.jpeg 原图连接][https://www.sohu.com/a/235345758_377306]

File:腺样囊性癌04.jpg|缩略图|腺样囊性癌[http://a3.att.hudong.com/37/98/20300542525617140110983406443_02_250_250.jpg 原图连接][http://fenlei.hudong.com/%E5%8F%A3%E8%85%94%E7%A7%91/?prd=zhengwenye_left_kaifangfenlei 图片来源于]

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==病理病因==

病因尚不明确。

==疾病诊断==

# 泪腺炎性假瘤:有时和腺样囊性癌的临床表类似,如眼睑肿、眶外上方肿块，疼痛，甚至CT显示病变的形状偶可呈扁平形。但炎性假瘤的眼睑常有红肿，且反复发作，并对皮质激素治疗有效。另外泪腺的炎性假瘤B超多显示病变内回声缺乏，因此病变内回声不均匀或呈块状。
# 
# 其他泪腺上皮性肿瘤:因CT图像上较特征的形状易于区别。
# 
# [[泪腺淋巴瘤]]:老年人易患泪腺淋巴瘤，病史也较长，无明显疼痛，有时CT和MRI与泪腺恶性肿瘤类似，但超声常显示病变为低回声或低反射。

==检查方法==

===实验室检查===

# 组织病理学改变：巨检为无完整包膜，切面灰白或伴出血、小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像：
# 筛状(瑞士饼样)，瘤细胞单层或双层排列呈腺样或筛网状，腔内含嗜碱性黏液，有纤维间隔形成小叶；
# 
# 管状，衬以多层上皮细胞的管样结构；
# 
# 实体型，又称基底样型，瘤细胞排列紧密，呈片状或实体状，其间有纤维组织间隔；
# 
# 粉刺型，多层瘤细胞环绕，中央有坏死灶；
# 
# 硬化型，在致密玻璃样变的间质中有被压的细胞条索，同一肿瘤常存在不同图像。本瘤常侵犯神经及血管。由于组织学中大多数病变含基底样细胞巢，周围常有硬化的基底膜样物质环绕，形同圆柱状，故往昔称为圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。<ref>[https://www.youlai.cn/video/article/B8612AnsMl.html 什么是腺样囊性癌 有来医生网 王之奇 2019-08-15 18:35]</ref>

===其他辅助检查===

# X线检查：早期无特殊发现。晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。
# 
# 超声检查：B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形(肿物形状对诊断泪腺恶性肿瘤非常重要)，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则，衰减明显(图4)。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。
# 
# CT扫描：腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象。多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形、梭形或不规则形(有时类似外直肌增厚)。病变沿眶外壁向眶尖生长，具有明显的增强现象。早期可无骨破坏。此种增长方式比较独特，约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内。晚期病变浸润骨质引起骨破坏。有学者认为，早期骨破坏较少见是因为此癌常发生于年轻人，年轻患者的眶骨比起成年人来更易引起局部扩张而非骨破坏。少部分病例肿瘤内可有钙化，这也是泪腺恶性肿瘤的特征。有人曾分析了16例泪腺上皮性肿瘤的CT及X线，认为：约有73%的泪腺恶性肿瘤可用CT＋X线进行正确诊断。其指征为：

* 邻近骨破坏，骨侵蚀；
* 
* 肿瘤内钙化；
* 
* CT示肿瘤面积较大，蔓延至泪腺外或达眶尖。而且病变愈广泛愈可能是恶性，病变不规则并向眶尖蔓延也可能是恶性肿瘤。

===MRI===

肿瘤在T1WI上呈中低信号，T2WI呈高信号或中高信号，增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛，侵及骨质及周围结构如颞窝、颅内等。肿瘤的出血坏死腔在T1WI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号，尤其在T1WI上。如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而T2WI上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。<ref>[https://www.youlai.cn/yyk/article/213159.html 腺样囊性癌你了解多少？ 有来医生网 马力强 2012-01-05 20:03]</ref>

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File:腺样囊性癌5.jpg|缩略图|腺样囊性癌[http://pub-med-casem.imgs.medlinker.net/ad933657-6528-4ef8-9ace-dca4e5fa464e?imageView2/2/w/680 原图连接][https://www.medlinker.com/m/share/casem/30056978 图片来源于]

File:腺样囊性癌6.jpg|缩略图|腺样囊性癌[http://img.jiankang.com/gaishu/2014/04/18/cd0daa4a35_1.jpg 原图连接][https://jbk.jiankang.com/jibing/2199/ 图片来源于]

File:腺样囊性癌7.jpg|缩略图|腺样囊性癌[https://img.guahao.cn/portal_upload/doctor/img/article/2016-09-01/1472722719638.jpg 原图连接][https://bbs.guahao.com/topic/nxcod68931 图片来源于]

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==预后==

由于肿瘤恶性程度高，易向[[鼻旁窦]]、颅内扩展或远器官转移，例如转移至肺、肝等脏器，远期治疗效果较差，预后不良。其复发率和病死率也较高。宋国祥等报道肿瘤复发率为77.4%，陈耀真等报告病死率为44.4%。

==用药治疗==

既往泪腺腺样囊性癌的手术复发率接近100%，近年来由于放射治疗仪器的发展和手术方法的改进，此类肿瘤复发率明显降低，5年治愈率明显提高，但这仍是眼眶肿瘤中较难治疗的疾病之一。手术入路采取前路开眶，如果肿瘤侵及眶尖部宜外侧开眶全切肿瘤。腺样囊性癌虽为恶性肿瘤，早期骨破坏较少，且肿瘤多有不完整的包膜，切除也不困难。但术后的放射治疗非常重要，可能是术后防止肿瘤复发的主要手段。局部切除加上放射治疗肿瘤仍复发者宜行眶内容切除。

由于病变高度恶性，易向周围骨质、神经及软组织浸润生长，倾向是局部容易复发，手术不易彻底，复发率高。故临床检查疑为腺样囊性癌者，应尽快先经眼睑切口切取肿物活检，一经病理确诊，立即作眶内容摘除术，包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨膜及被侵犯的骨质一并切除。术中应特别注意泪腺窝、眶尖部，眶上切迹等处没有癌组织残留。术后需要配合外放射治疗，总剂量为50～60Gy。未分化癌对放疗较敏感，对清除残留肿瘤和预防复发有所帮助。

Sidry认为配合应用光子或中子照射治疗直径＜3cm的肿瘤有效，可有助于控制肿瘤，对晚期或复发性腺样囊性癌可用快速中子治疗。国外也有学者对泪腺恶性肿瘤颅内扩散者用γ-刀定位放疗，能使占位性病变缩小。

==饮食保健==

具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒， 不吃辛辣刺激性食物。

==预防护理==

此类肿瘤术后1/2～1年内定期随访，防止肿瘤复发后范围较大或侵及颅内，丧失进一步治疗的机会。

==视频==
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<center> '''呼吸介入治疗—腺样囊性癌'''</center>
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==参考文献==
{{reflist}} [[Category: 390 人類學總論]]