檢視重链病的原始碼

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'''重链病'''是一个科技名词。

中华[[文明]]是一种独特的文明<ref>[https://www.sohu.com/a/328054718_120104890?_trans_=000019_wzwza 中华汉字：人类发展史上空前绝后的文明瑰宝！]，搜狐，2019-07-20</ref>，其文字也是非常独特的。在世界上所有的国家中，只有[[中国]]由于其民族文化强大的包容性与同化性而始终没有间断过的文化传承，这使汉字成为[[世界]]上较少的没有间断过的文字形式。约公元前14世纪殷商后期出现的甲骨文<ref>[https://www.sohu.com/a/522146935_121124216?_trans_=000019_wzwza 传统荟萃 | 甲骨文]，搜狐，2022-02-11</ref>被广泛认为是汉字的第一种形式，一直发展到今日，有三四千年的历史。

==名词解释==

重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆[[细胞]]的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量[[结构]]均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病，ε-重链病尚未见报道。其中α-重链病最多，γ-重链病次之，μ-重链病罕见，δ-重链病仅见个案报道。

症状体征

1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛、脂肪泻，晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等，发热少见，肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型，可有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。

2.γ重链病(Frankin病)γ重链病是最早发现的重链病，其临床特征是患者血、尿中均可检测到单克隆的γ重链。由于本病的临床和病理表现变异较大，有人将本病分为三大类：①播散性淋巴增殖病变；②局部性淋巴增殖病变；③无明显淋巴增殖病变。本病临床表现为：

(1)淋巴结肿大：多见于颈部、腋窝，也可见于锁骨上，颌下及腹股沟部位，疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结质坚，无粘连，无压痛，少数患者可仅有深部淋巴结肿大，咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭、腭垂水肿，造成呼吸困难。

(2)肝脾肿大：50%、60%的病例可见肝或脾脏肿大。

(3)其他症状：表现为发热、皮下结节的皮肤损害，1/3病例可伴有自身免疫性疾病，如SLE、类风湿性关节炎、溶血性贫血等，也有表现甲状腺、腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。

3.μ重链病临床表现可有发热、贫血、肝脾肿大，少数可有骨髓破坏和病理性骨折。

4.δ重链病其表现具有多发性骨髓瘤、肾功能衰竭的特点，颅骨有溶骨性损害，骨髓中有异常的浆细胞。

并发症：感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症，早期应积极治疗加以预防。

疾病病因

α-重链病：病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效，支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病：病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?gren综合征、红斑狼疮、免疫性血小板减少性紫癜和重症肌无力等自身免疫性疾病；某些病例曾有结核病，国内首例在其早年有严重、持久的结核病史。

病理生理

α-重链：发病机制可能为肠道微生物长期慢性刺激，使分泌IgA的免疫活性细胞增殖，最后发生突变形成恶性增殖的单克隆细胞，导致有缺陷的IgA重链合成和分泌而发病。也有人提到肿瘤病毒在本病的发病中有一定的作用，认为病毒影响了基因IgA合成的控制，造成缺陷的IgA重链和轻链合成不协同。γ-重链病：可能由于自身抗原的慢性刺激和其他抗原长期刺激而产生非肿瘤性淋巴结病变，再转化为浆细胞的恶性增殖。

==参考文献==
[[Category:800 語言學總論]]