重鏈病檢視原始碼討論檢視歷史

來自 搜狐網 的圖片

重鏈病是一個科技名詞。

中華文明是一種獨特的文明，其文字也是非常獨特的。在世界上所有的國家中，只有中國由於其民族文化強大的包容性與同化性而始終沒有間斷過的文化傳承，這使漢字成為世界上較少的沒有間斷過的文字形式。約公元前14世紀殷商後期出現的甲骨文被廣泛認為是漢字的第一種形式，一直發展到今日，有三四千年的歷史。

名詞解釋

重鏈病(heavy chain disease，HCD)是淋巴漿細胞的惡性腫瘤，以惡性增殖的單克隆淋巴漿細胞合成和分泌大量結構均一、分子結構不完整的單克隆免疫球蛋白為特徵，該蛋白僅由重鏈組成而不含輕鏈。依據重鏈抗原性的不同分為α-重鏈病、γ-重鏈病、μ-重鏈病和δ-重鏈病，ε-重鏈病尚未見報道。其中α-重鏈病最多，γ-重鏈病次之，μ-重鏈病罕見，δ-重鏈病僅見個案報道。

症狀體徵

1.α重鏈病(Selingman病)最常見的臨床表現是表現為嚴重吸收不良綜合徵的腸型，起病呈漸進性，早期呈間歇性腹瀉，以後表現為持續性腹瀉，伴有腹痛、脂肪瀉，晚期可出現消瘦、脫水、腸梗阻、腸穿孔、腹水、腹部包塊等，發熱少見，肝脾淋巴結大多無腫大。少見的是表現為反覆呼吸道感染的肺型，可有胸腔積液和縱隔淋巴結腫大。

2.γ重鏈病(Frankin病)γ重鏈病是最早發現的重鏈病，其臨床特徵是患者血、尿中均可檢測到單克隆的γ重鏈。由於本病的臨床和病理表現變異較大，有人將本病分為三大類：①播散性淋巴增殖病變；②局部性淋巴增殖病變；③無明顯淋巴增殖病變。本病臨床表現為：

(1)淋巴結腫大：多見於頸部、腋窩，也可見於鎖骨上，頜下及腹股溝部位，疾病進展期可有全身淺表淋巴結腫大，腫大的淋巴結質堅，無粘連，無壓痛，少數患者可僅有深部淋巴結腫大，咽淋巴環淋巴結腫大可引起上齶、齶垂水腫，造成呼吸困難。

(2)肝脾腫大：50%、60%的病例可見肝或脾臟腫大。

(3)其他症狀：表現為發熱、皮下結節的皮膚損害，1/3病例可伴有自身免疫性疾病，如SLE、類風濕性關節炎、溶血性貧血等，也有表現甲狀腺、腮腺等部位的髓外漿細胞瘤。

3.μ重鏈病臨床表現可有發熱、貧血、肝脾腫大，少數可有骨髓破壞和病理性骨折。

4.δ重鏈病其表現具有多發性骨髓瘤、腎功能衰竭的特點，顱骨有溶骨性損害，骨髓中有異常的漿細胞。

併發症：感染、腎功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合併症，早期應積極治療加以預防。

疾病病因

α-重鏈病：病因尚未完全明確。認為可能與遺傳基因和腸道內微生物慢性感染有關。本病好發於衛生條件較差的國家和地區及部分患者應用抗生素治療有效，支持腸道內微生物如細菌、寄生蟲感染是發病原因的觀點。γ-重鏈病：病因尚不清楚。約14γ-HCD患者伴有類風濕性關節炎、自身免疫性溶血性貧血、多關節炎、Sj?gren綜合徵、紅斑狼瘡、免疫性血小板減少性紫癜和重症肌無力等自身免疫性疾病；某些病例曾有結核病，國內首例在其早年有嚴重、持久的結核病史。

病理生理

α-重鏈：發病機制可能為腸道微生物長期慢性刺激，使分泌IgA的免疫活性細胞增殖，最後發生突變形成惡性增殖的單克隆細胞，導致有缺陷的IgA重鏈合成和分泌而發病。也有人提到腫瘤病毒在本病的發病中有一定的作用，認為病毒影響了基因IgA合成的控制，造成缺陷的IgA重鏈和輕鏈合成不協同。γ-重鏈病：可能由於自身抗原的慢性刺激和其他抗原長期刺激而產生非腫瘤性淋巴結病變，再轉化為漿細胞的惡性增殖。