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二尖瓣狭窄( Mitral valve stenosis ),是由于各种原因致心脏二尖瓣结构改变,导致二尖瓣开放幅度变小、开放受限或梗阻,引起左心房血流受阻,左心室回心血量减少,左心房压力增高等一系列心脏结构和功能的异常改变。病因以风湿性最常见,在我国以北方地区较常见,多发生于20-40岁,女性多于男性。本病目前尚无特效根治药物,心脏介入手术及外科手术治疗可根治。

基本信息

是否医保:是

发病部位:心脏

挂号科室:心血管内科 心胸外科

传染性:无传染性

治疗方法:药物治疗、手术治疗

治愈率:60%

治疗周期:3个月

多发人群:中青年女性多见

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(50000-100000元)

典型症状:卵圆孔闭合不全 端坐呼吸 心尖部第1心音亢进

临床检查:选择性心血管造影 心电图 胸部平片

并发症:心律失常 充血性心力衰竭 亚急性感

病因

由于反复发生的风湿热,早期二尖瓣以瓣膜交界处及其基底部水肿,炎症及赘生物(渗出物)形成为主,后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变,逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合,瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化,以及腱索缩短和相互粘连,限制瓣膜活动能力和开放,致瓣口狭窄。

临床表现

早期症状: 呼吸困难 肺静脉高压肺淤血引起。早期,多在运动、发热、妊娠等心排血量增加时出现。随病程进展,轻微活动,甚至静息时即可出现呼吸困难。阵发房颤时心室率增快亦可诱发呼吸困难。

晚期症状: 咯血多因长期肺静脉高压所致的支气管小血管破裂有关。度二尖瓣狭窄可出现二尖瓣面容及颈静脉压升高。

诊断

鉴别诊断

  1.相对性二尖瓣狭窄 相对性二尖瓣狭窄见于重度贫血、甲状腺功能亢进症[1]扩张型心肌病、左向右分流的先天性心脏病,以及重度单纯二尖瓣关闭不全。这些情况下,舒张期二尖瓣口血流量增大,于心尖区常可闻及舒张期杂音。但该杂音性质较柔和,历时较短,无舒张期震颤,不伴S1亢进,也无开瓣音。

2.风湿性心瓣膜炎 急性风湿热发生活动性二尖瓣瓣膜炎时,可出现心尖区舒张期杂音,称为Carey-Coombs杂音,该杂音为一柔和舒张早期杂音,每天变化较大,比器质性二尖瓣狭窄杂音音调高。此杂音可因风湿性心脏炎痊愈而完全消失。

3.严重主动脉瓣关闭不全 严重主动脉瓣关闭不全[2],二尖瓣前叶在舒张期受到主动脉反流血流的冲击而上抬,致二尖瓣前叶开放受限,引起相对性狭窄,因此常在心尖区听到柔和、短促的舒张中期杂音,称为Austin-Flint杂音,在吸入亚硝酸异戊酯后减弱(二尖瓣狭窄者杂音增强)。该杂音不伴亢进的S1和开瓣音,但有颈动脉搏动增强,以及周围血管征等。

4.左心房黏液瘤 左心房黏液瘤可产生类似二尖瓣狭窄的症状和体征,但其杂音往往间歇性出现,随体位而改变,一般无开瓣音:可闻及肿瘤扑落音;极少出现心房颤动,但易反复发生周围动脉栓塞。UCG对诊断本病帮助极大,表现为左心房内有一边缘规整的云雾样光团,回声较均匀,强度中等。

5.缩窄性心包炎 当左侧房室沟部位的心包缩窄时,可使左侧房室通道变窄,左心房增大,有类似二尖瓣

治疗

1.药物治疗

  (1)左心房代偿期:

  ①防治风湿活动及治疗咽喉部链球菌感染。

  ②避免剧烈活动和重体力劳动。有资料显示,活动时心率从70次/min增至80次/min时,房室跨瓣压差可增加1倍。

  ③注意劳逸结合,饮食宜清淡和富含维生素,使心功能在较长时间内保持在代偿期,以延缓病情进展。

  (2)左心房衰竭期:

  ①慢性肺淤血期:应适当休息,限制水钠摄入。药物治疗以减轻前负荷为主,可给予利尿药,如氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25~50mg,1~2次/d;选用静脉扩张药,以减少回心血量,可使用硝酸甘油10~20mg加入500ml液体内缓慢静脉点滴,病情好转后,改为长效硝酸酯类口服,如单硝酸异山梨醇50mg,1次/d;可口服β阻滞药,以减慢心率,延长心室舒张期。

  ②急性肺水肿:二尖瓣狭窄合并急性肺水肿的基础是左心房衰竭,尽管其临床表现与左心室衰竭性肺水肿相似,但两者在处理上既有相同点也有不同点。相同点包括均可应用半卧位、吸氧、四肢交替结扎止血带、注射吗啡或哌替啶、镇静、快速利尿、使用血管扩张药和氨茶碱及去除诱因等。不同点在于二尖瓣狭窄所致肺水肿时,洋地黄的使用要谨慎,不能把洋地黄作为治疗急性肺水肿的首选方法。这是因为洋地黄的强心作用可使左右心室收缩力均增强,二尖瓣狭窄时左心室舒张期充盈比正常人少,左心室前后负荷不大,甚至比正常人还小,无需用洋地黄来加强其收缩力;而应用洋地黄后亦加强了右心室的收缩力,则有可能使右心室射入肺动脉内的血量增多,导致肺水肿的加重。二尖瓣狭窄合并急性肺水肿仍可适量应用洋地黄,但仅限于合并快速性心房颤动、明显窦性心动过速和室上性心动过速者,其目的主要是用来减慢心室率而非增加心肌收缩力。若应用洋地黄后,心室率仍无明显降低,可在心电监护下以0.5~2mg普萘洛尔或2.5~5mg维拉帕米用5%葡萄糖溶液20ml稀释后缓慢静脉注射,常可收到较好效果。在血管扩张药方面首选以扩张静脉为主的药物,如硝酸甘油10~20mg加入5%葡萄糖溶液500ml静脉点滴,以减少回心血量,改善肺淤血。内科治疗无效,有条件的单位可施行紧急经皮球囊二尖瓣扩张术或外科闭式分离术,以尽快解除瓣口狭窄。

  ③二尖瓣狭窄合并大咯血:一般处理原则包括密切观察病情,预防窒息,平卧位,呼吸困难和缺氧者给予吸氧,适当使用止血剂如卡巴克络(安络血)、酚磺乙胺(止血敏)、维生素K和氨基己酸等。但必须指出,临床上经常用于肺源性咯血的垂体后叶素不宜使用,因为它有强烈的收缩血管作用,可使血压升高,增加肺动脉阻力,加重心脏负荷。相反可应用血管扩张药治疗,以降低肺静脉压力,可选用硝酸甘油0.3~0.6mg舌下含服,每0.5~1小时1次,或静脉滴注。此外,也可使用强力利尿药以降低肺静脉压力。内科治疗无效的大咯血可紧急施行经皮球囊二尖瓣扩张术。

  ④二尖瓣狭窄合并血栓栓塞:左心房附壁血栓的形成与左心房扩大程度及心房颤动持续时间呈正相关。对合并有慢性心房颤动的患者为预防左心房附壁血栓形成,宜长期给予抗血小板聚集药物,阿司匹林0.15~0.3g,1次/d,或噻氯匹定(ticlopidine,抵克力得)0.25g,2次/d,连服3天后,改为0.25g,1次/d,连服3个月后再改服阿司匹林维持。当慢性心房颤动合并左心房新鲜血栓形成时,其瓣膜病变符合隔膜型或隔膜增厚型特点,可在华法林抗凝治疗3~4周后,考虑作经皮球囊二尖瓣扩张术。如瓣膜病变符合隔膜漏斗型或漏斗型,则适用于作外科二尖瓣扩张术或人造瓣膜置换术,术后仍需抗凝治疗。因心房颤动复律后可能出现心房顿抑,恢复有效的心房收缩有时需要3~4周,因此,为了防止血栓脱落,复律后3~4周仍需继续抗凝治疗。风湿性心脏病合并心力衰竭时,对于那些既往有过1次或数次血栓栓塞病史及有发生血栓栓塞高危因素的病人(即心房颤动、人造机械心脏瓣膜的病人),抗凝治疗有助于预防静脉血栓形成及肺栓塞。但迄今为止,尚无有力的证据表明对于既往无血栓栓塞史的窦性心律病人,抗凝治疗能减少肺循环及体循环栓塞。发生血栓栓塞时,如栓塞动脉较大,起病在12h以内,病人心功能较好,手术野又可接近时,可作动脉切开取栓术;内科治疗主要为抗凝治疗。

  ⑤二尖瓣狭窄合并心房颤动:如为阵发性心房颤动,药物首选胺碘酮,常可防止阵发性心房颤动发作,维持窦性心律,剂量0.2g,3~4次/d,持续7~10天后逐渐减量至0.2g,1次/d,持续用药至经皮球囊二尖瓣扩张术后(PBMV)或二尖瓣外科手术后,使二尖瓣跨瓣压差接近正常为止。如为持续性心房颤动(指心房颤动持续时间超过3个月),二尖瓣狭窄的机械梗阻如不解除,则不宜作药物复律或电击除颤,因极易复发。由于持续性心房颤动可引起心排血量降低约30%,当并发快速型心房颤动时,宜迅速控制心室率,可给予毛花苷C(西地兰)0.4mg加入10%葡萄糖20ml,缓慢静脉注射。待心室率减慢后,可应用地高辛0.25mg,1次/d口服,长期维持,使心室率在静息状态下维持在60~80次/min,日常活动时<100次/min。目前推荐在PBMV或二尖瓣外科手术后仍未恢复窦性心律的持续性心房颤动,可考虑采用电击复律或药物复律。

  (3)经皮球囊二尖瓣扩张术(PBMV)二尖瓣狭窄治疗的根本问题在于解除瓣口机械性狭窄,降低跨瓣压差,药物治疗只能暂时减轻症状,无法根治和控制病情的进展,要解除瓣膜狭窄必须采用PBMV或外科手术。

  2.外科治疗

  (1)闭式二尖瓣分离术(closed mitral commissurotomy):闭式二尖瓣分离术的适应证、禁忌证、疗效与PBMV大致相同,而PBMV创伤小、恢复快,更易为病人接受。近年来因PBMV的广泛开展,已经很少施行闭式二尖瓣分离术。

  (2)直视二尖瓣分离术(open mitral commissurotomy):二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全,或不能准确除外心房内血栓,或瓣膜重度钙化,或疑有腱索重度融合缩短时,应作直视下二尖瓣分离术。

  (3)人造心脏瓣膜置换术:二尖瓣狭窄病人,心功能3~4级,且合并有明显主动脉瓣病变和(或)二尖瓣关闭不全,导致左心室明显扩大,或瓣膜广泛重度钙化以致不能行分离修补成形术者,应施行人造瓣膜置换术。常用者有机械瓣膜或生物瓣膜。机械瓣膜由钛合金或热解碳制成,优点是耐用,不会引起机体排异反应,不致钙化或感染;缺点是需终身抗凝,伴有消化性溃疡或出血性疾病者忌用。以后接受其他手术治疗有困难,有发生出血性并发症的危险。生物瓣膜系用牛心包或猪心瓣经消除抗原性处理后制成,或用经过组织配型选择的人硬脑膜制成,优点是术后不需长期抗凝,极少排异反应;缺点是可因感染性心内膜炎或在若干年后因钙化和(或)机械损伤而失效。

预防

1、防治咽部链球菌感染、风湿活动复发。

  2、预防感染性心内膜炎,进行耐寒锻炼,及时治疗链球菌感染。还要注意口腔卫生,坚持定期剧牙、洁牙等。

  3、适当休息,限制钠盐摄入,口服利尿药改善状态。

  4、注意心率、心律的变化。

  5、平时多关注口腔卫生,及时处理隐藏的病灶。

  6、注意保暖,尽量避免上呼吸道感染。

  7、卧床时间较长的患者,咳嗽有痰时,护理人员应帮助患者拍背,帮助其将痰液咳出,积极采取药物治疗,避免肺炎的发生。保持居所的干净、清洁,经常通风换气。

  8、定期门诊随访复查。

视频


二尖瓣狭窄 - 原因,症状和病理


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參考來源

外部链接