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二尖瓣狹窄( Mitral valve stenosis ),是由於各種原因致心臟二尖瓣結構改變,導致二尖瓣開放幅度變小、開放受限或梗阻,引起左心房血流受阻,左心室回心血量減少,左心房壓力增高等一系列心臟結構和功能的異常改變。病因以風濕性最常見,在我國以北方地區較常見,多發生於20-40歲,女性多於男性。本病目前尚無特效根治藥物,心臟介入手術及外科手術治療可根治。

基本信息

是否醫保:是

發病部位:心臟

掛號科室:心血管內科 心胸外科

傳染性:無傳染性

治療方法:藥物治療、手術治療

治癒率:60%

治療周期:3個月

多發人群:中青年女性多見

治療費用:不同醫院收費標準不一致,市三甲醫院約(50000-100000元)

典型症狀:卵圓孔閉合不全 端坐呼吸 心尖部第1心音亢進

臨床檢查:選擇性心血管造影 心電圖 胸部平片

併發症:心律失常 充血性心力衰竭 亞急性感

病因

由於反覆發生的風濕熱,早期二尖瓣以瓣膜交界處及其基底部水腫,炎症及贅生物(滲出物)形成為主,後期在癒合過程中由於纖維蛋白的沉積和纖維性變,逐漸形成前後瓣葉交界處粘連、融合,瓣膜增厚、粗糙、硬化、鈣化,以及腱索縮短和相互粘連,限制瓣膜活動能力和開放,致瓣口狹窄。

臨床表現

早期症狀: 呼吸困難 肺靜脈高壓肺淤血引起。早期,多在運動、發熱、妊娠等心排血量增加時出現。隨病程進展,輕微活動,甚至靜息時即可出現呼吸困難。陣發房顫時心室率增快亦可誘發呼吸困難。

晚期症狀: 咯血多因長期肺靜脈高壓所致的支氣管小血管破裂有關。度二尖瓣狹窄可出現二尖瓣面容及頸靜脈壓升高。

診斷

鑑別診斷

  1.相對性二尖瓣狹窄 相對性二尖瓣狹窄見於重度貧血、甲狀腺功能亢進症[1]擴張型心肌病、左向右分流的先天性心臟病,以及重度單純二尖瓣關閉不全。這些情況下,舒張期二尖瓣口血流量增大,於心尖區常可聞及舒張期雜音。但該雜音性質較柔和,歷時較短,無舒張期震顫,不伴S1亢進,也無開瓣音。

2.風濕性心瓣膜炎 急性風濕熱發生活動性二尖瓣瓣膜炎時,可出現心尖區舒張期雜音,稱為Carey-Coombs雜音,該雜音為一柔和舒張早期雜音,每天變化較大,比器質性二尖瓣狹窄雜音音調高。此雜音可因風濕性心臟炎痊癒而完全消失。

3.嚴重主動脈瓣關閉不全 嚴重主動脈瓣關閉不全[2],二尖瓣前葉在舒張期受到主動脈反流血流的衝擊而上抬,致二尖瓣前葉開放受限,引起相對性狹窄,因此常在心尖區聽到柔和、短促的舒張中期雜音,稱為Austin-Flint雜音,在吸入亞硝酸異戊酯後減弱(二尖瓣狹窄者雜音增強)。該雜音不伴亢進的S1和開瓣音,但有頸動脈搏動增強,以及周圍血管征等。

4.左心房黏液瘤 左心房黏液瘤可產生類似二尖瓣狹窄的症狀和體徵,但其雜音往往間歇性出現,隨體位而改變,一般無開瓣音:可聞及腫瘤撲落音;極少出現心房顫動,但易反覆發生周圍動脈栓塞。UCG對診斷本病幫助極大,表現為左心房內有一邊緣規整的雲霧樣光團,回聲較均勻,強度中等。

5.縮窄性心包炎 當左側房室溝部位的心包縮窄時,可使左側房室通道變窄,左心房增大,有類似二尖瓣

治療

1.藥物治療

  (1)左心房代償期:

  ①防治風濕活動及治療咽喉部鏈球菌感染。

  ②避免劇烈活動和重體力勞動。有資料顯示,活動時心率從70次/min增至80次/min時,房室跨瓣壓差可增加1倍。

  ③注意勞逸結合,飲食宜清淡和富含維生素,使心功能在較長時間內保持在代償期,以延緩病情進展。

  (2)左心房衰竭期:

  ①慢性肺淤血期:應適當休息,限制水鈉攝入。藥物治療以減輕前負荷為主,可給予利尿藥,如氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25~50mg,1~2次/d;選用靜脈擴張藥,以減少回心血量,可使用硝酸甘油10~20mg加入500ml液體內緩慢靜脈點滴,病情好轉後,改為長效硝酸酯類口服,如單硝酸異山梨醇50mg,1次/d;可口服β阻滯藥,以減慢心率,延長心室舒張期。

  ②急性肺水腫:二尖瓣狹窄合併急性肺水腫的基礎是左心房衰竭,儘管其臨床表現與左心室衰竭性肺水腫相似,但兩者在處理上既有相同點也有不同點。相同點包括均可應用半臥位、吸氧、四肢交替結紮止血帶、注射嗎啡或哌替啶、鎮靜、快速利尿、使用血管擴張藥和氨茶鹼及去除誘因等。不同點在於二尖瓣狹窄所致肺水腫時,洋地黃的使用要謹慎,不能把洋地黃作為治療急性肺水腫的首選方法。這是因為洋地黃的強心作用可使左右心室收縮力均增強,二尖瓣狹窄時左心室舒張期充盈比正常人少,左心室前後負荷不大,甚至比正常人還小,無需用洋地黃來加強其收縮力;而應用洋地黃後亦加強了右心室的收縮力,則有可能使右心室射入肺動脈內的血量增多,導致肺水腫的加重。二尖瓣狹窄合併急性肺水腫仍可適量應用洋地黃,但僅限於合併快速性心房顫動、明顯竇性心動過速和室上性心動過速者,其目的主要是用來減慢心室率而非增加心肌收縮力。若應用洋地黃後,心室率仍無明顯降低,可在心電監護下以0.5~2mg普萘洛爾或2.5~5mg維拉帕米用5%葡萄糖溶液20ml稀釋後緩慢靜脈注射,常可收到較好效果。在血管擴張藥方面首選以擴張靜脈為主的藥物,如硝酸甘油10~20mg加入5%葡萄糖溶液500ml靜脈點滴,以減少回心血量,改善肺淤血。內科治療無效,有條件的單位可施行緊急經皮球囊二尖瓣擴張術或外科閉式分離術,以儘快解除瓣口狹窄。

  ③二尖瓣狹窄合併大咯血:一般處理原則包括密切觀察病情,預防窒息,平臥位,呼吸困難和缺氧者給予吸氧,適當使用止血劑如卡巴克絡(安絡血)、酚磺乙胺(止血敏)、維生素K和氨基己酸等。但必須指出,臨床上經常用於肺源性咯血的垂體後葉素不宜使用,因為它有強烈的收縮血管作用,可使血壓升高,增加肺動脈阻力,加重心臟負荷。相反可應用血管擴張藥治療,以降低肺靜脈壓力,可選用硝酸甘油0.3~0.6mg舌下含服,每0.5~1小時1次,或靜脈滴注。此外,也可使用強力利尿藥以降低肺靜脈壓力。內科治療無效的大咯血可緊急施行經皮球囊二尖瓣擴張術。

  ④二尖瓣狹窄合併血栓栓塞:左心房附壁血栓的形成與左心房擴大程度及心房顫動持續時間呈正相關。對合併有慢性心房顫動的患者為預防左心房附壁血栓形成,宜長期給予抗血小板聚集藥物,阿司匹林0.15~0.3g,1次/d,或噻氯匹定(ticlopidine,抵克力得)0.25g,2次/d,連服3天後,改為0.25g,1次/d,連服3個月後再改服阿司匹林維持。當慢性心房顫動合併左心房新鮮血栓形成時,其瓣膜病變符合隔膜型或隔膜增厚型特點,可在華法林抗凝治療3~4周後,考慮作經皮球囊二尖瓣擴張術。如瓣膜病變符合隔膜漏斗型或漏斗型,則適用於作外科二尖瓣擴張術或人造瓣膜置換術,術後仍需抗凝治療。因心房顫動復律後可能出現心房頓抑,恢復有效的心房收縮有時需要3~4周,因此,為了防止血栓脫落,復律後3~4周仍需繼續抗凝治療。風濕性心臟病合併心力衰竭時,對於那些既往有過1次或數次血栓栓塞病史及有發生血栓栓塞高危因素的病人(即心房顫動、人造機械心臟瓣膜的病人),抗凝治療有助於預防靜脈血栓形成及肺栓塞。但迄今為止,尚無有力的證據表明對於既往無血栓栓塞史的竇性心律病人,抗凝治療能減少肺循環及體循環栓塞。發生血栓栓塞時,如栓塞動脈較大,起病在12h以內,病人心功能較好,手術野又可接近時,可作動脈切開取栓術;內科治療主要為抗凝治療。

  ⑤二尖瓣狹窄合併心房顫動:如為陣發性心房顫動,藥物首選胺碘酮,常可防止陣發性心房顫動發作,維持竇性心律,劑量0.2g,3~4次/d,持續7~10天後逐漸減量至0.2g,1次/d,持續用藥至經皮球囊二尖瓣擴張術後(PBMV)或二尖瓣外科手術後,使二尖瓣跨瓣壓差接近正常為止。如為持續性心房顫動(指心房顫動持續時間超過3個月),二尖瓣狹窄的機械梗阻如不解除,則不宜作藥物復律或電擊除顫,因極易復發。由於持續性心房顫動可引起心排血量降低約30%,當並發快速型心房顫動時,宜迅速控制心室率,可給予毛花苷C(西地蘭)0.4mg加入10%葡萄糖20ml,緩慢靜脈注射。待心室率減慢後,可應用地高辛0.25mg,1次/d口服,長期維持,使心室率在靜息狀態下維持在60~80次/min,日常活動時<100次/min。目前推薦在PBMV或二尖瓣外科手術後仍未恢復竇性心律的持續性心房顫動,可考慮採用電擊復律或藥物復律。

  (3)經皮球囊二尖瓣擴張術(PBMV)二尖瓣狹窄治療的根本問題在於解除瓣口機械性狹窄,降低跨瓣壓差,藥物治療只能暫時減輕症狀,無法根治和控制病情的進展,要解除瓣膜狹窄必須採用PBMV或外科手術。

  2.外科治療

  (1)閉式二尖瓣分離術(closed mitral commissurotomy):閉式二尖瓣分離術的適應證、禁忌證、療效與PBMV大致相同,而PBMV創傷小、恢復快,更易為病人接受。近年來因PBMV的廣泛開展,已經很少施行閉式二尖瓣分離術。

  (2)直視二尖瓣分離術(open mitral commissurotomy):二尖瓣狹窄合併二尖瓣關閉不全,或不能準確除外心房內血栓,或瓣膜重度鈣化,或疑有腱索重度融合縮短時,應作直視下二尖瓣分離術。

  (3)人造心臟瓣膜置換術:二尖瓣狹窄病人,心功能3~4級,且合併有明顯主動脈瓣病變和(或)二尖瓣關閉不全,導致左心室明顯擴大,或瓣膜廣泛重度鈣化以致不能行分離修補成形術者,應施行人造瓣膜置換術。常用者有機械瓣膜或生物瓣膜。機械瓣膜由鈦合金或熱解碳製成,優點是耐用,不會引起機體排異反應,不致鈣化或感染;缺點是需終身抗凝,伴有消化性潰瘍或出血性疾病者忌用。以後接受其他手術治療有困難,有發生出血性併發症的危險。生物瓣膜系用牛心包或豬心瓣經消除抗原性處理後製成,或用經過組織配型選擇的人硬腦膜製成,優點是術後不需長期抗凝,極少排異反應;缺點是可因感染性心內膜炎或在若干年後因鈣化和(或)機械損傷而失效。

預防

1、防治咽部鏈球菌感染、風濕活動復發。

  2、預防感染性心內膜炎,進行耐寒鍛煉,及時治療鏈球菌感染。還要注意口腔衛生,堅持定期劇牙、潔牙等。

  3、適當休息,限制鈉鹽攝入,口服利尿藥改善狀態。

  4、注意心率、心律的變化。

  5、平時多關注口腔衛生,及時處理隱藏的病灶。

  6、注意保暖,儘量避免上呼吸道感染。

  7、臥床時間較長的患者,咳嗽有痰時,護理人員應幫助患者拍背,幫助其將痰液咳出,積極採取藥物治療,避免肺炎的發生。保持居所的乾淨、清潔,經常通風換氣。

  8、定期門診隨訪複查。

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二尖瓣狹窄 - 原因,症狀和病理


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參考來源

外部鏈接