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克隆氏病也叫克罗恩病,是一种原因不明的肠道炎症性疾病,在胃肠道的任何部位均可发生,但好发于末端回肠和右半结肠。本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病(IBD)。本病临床表现为腹痛腹泻肠梗阻,伴有发热、营养障碍等肠外表现。病程多迁延,反复发作,不易根治。本病又称局限性肠炎、局限性回肠炎、节段性肠炎肉芽肿性肠炎

目前尚无根治的方法,许多病人出现并发症,需手术治疗,而术后复发率很高。本病的复发率与病变范围、病症侵袭的强弱、病程的延长、年龄的增长等因素有关,死亡率也随之增高。[1]

病因

本病病因目前还不太清楚,可能与感染、免疫异常和遗传等多种致病因素的综合作用有关。

(1)感染:克隆病病理变化酷似结核病,但结核杆菌并非致病菌,而与本病是共生关系。取人体肠道病变的组织,制成匀浆后过滤,将滤液接种于动物,可诱发肠内肉芽肿病变,提示滤液内含有病毒。本病患者肠组织中亦有分离得到病毒者,但这些病毒可能是“过路”的,而并非病原体。近年来倾向于克隆病与病毒感染无关。  

(2)免疫:利用免疫酶标法在病变组织中能发现抗原抗体复合物和补体C3。半数以上患者血中可检测到结肠抗体、循环免疫复合体(CIC)以及补体C2、C4的升高。克隆病患者出现关节痛,也与CIC沉积于局部而引起的损害有关。组织培养时,病人的淋巴细胞具有毒性,能杀伤正常结肠上皮细胞,如切除病变肠段,细胞毒作用亦随即消失,但结核菌素试验反应低下,二硝基氯苯(DNCB)试验常阴性,说明该病病人的细胞免疫功能低下。亦有认为本病属于自身免疫性疾病。病变活动时,病人回肠内组织胺分泌增加,与肥大细胞有关,提示本病体液、细胞免疫异常很可能是病因之一。  

(3)遗传:根据单卵性和双卵性双胎的调查,双生子共患克隆病者远较溃疡性结肠炎为多,北美犹太人患病的较黑人多,具阳性家族史达10%以上。家庭成员中患本病者尚不能完全排除相同环境、饮食和生活方式对发病的影响。近年来认为本病患者染色体有不稳定现象。总之,近年来许多学者十分重视本病与遗传因素的密切相关性。[2]

病理特点

克隆病是贯穿肠壁各层的增殖性炎变,并侵犯肠系膜和局部淋巴结。粘膜面典型病变有以下四种:

(1)溃疡:早期为浅小溃疡,后成纵行或横行的溃疡,深入肠壁的纵行溃疡形成较为典型的裂沟,沿肠系膜侧分布。肠壁可有脓肿形成。  

(2)卵石状结节:由于粘膜下层水肿和细胞浸润形成的小岛突起,加上溃疡愈合后纤维化和疤痕的收缩,使粘膜表面似卵石状。  

(3)肉芽肿:多见于粘膜下层,但肠壁各层以及肠系膜、局部淋巴结,甚至肝脏、骨骼和肌肉均可出现。肉芽肿大小不一,少数微小型肉芽肿直径小于200μm,肉眼不易发现。肉芽肿由类上皮细胞组成,常伴郎罕巨细胞,但无干酪样变,有别于结核病。肠内肉芽肿系对炎症刺激的反应,并非克隆病独有,且20%~30%病例并无肉芽肿形成,故不宜称之为肉芽肿性肠炎。  

(4)瘘管和脓肿:肠壁的裂沟实质上是贯穿性溃疡,使肠管(段)与肠管(段)、肠管(段)与脏器或组织(如膀胱、阴道、肠系膜或腹膜后组织等)之间发生粘连和脓肿,并形成内瘘管。肠管(段)如穿透肠壁,经腹壁或肛门周围组织而通向体外,即形成外瘘管。外瘘管有一个较深的窦道,深入远离皮肤的肠道病变部位。

克隆(Crohn)病的病理变化可分为急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期和瘘管形成期(穿孔期)。本病的病变呈节段分布,与正常肠段相互间隔,界限清晰,呈跳跃区的特征。急性期以肠壁水肿、炎变为主,慢性期肠壁增厚、僵硬,受累肠管外形呈管状狭窄,肠管狭窄上端可见肠管扩张。[3]   

表现症状

克隆病表现比较多样,与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短以及有无并发症有关。典型病例多在青年期缓慢起病,病程常在数月至数年以上,活动期和缓解期长短不一,相互交替出现,反复发作中呈渐进性进展。少数急性起病,可有高热、毒血症症状和急腹症表现,整个病程短促,腹部症状严重,多有严重并发症。偶有以肛旁周围脓肿、瘘管形成或关节痛等肠外表现为首发症状者,腹部症状反不明显。本病主要有下列表现:

(1)腹泻:是本病最常见的症状,每天2~6次,大便中一般无肉眼可见的粘液与脓血,多数不伴有里急后重。腹泻的原因主要是肠内炎变、肠道功能紊乱和肠道吸收不良。此外,瘘管形成造成短路也可能与之有关。  

(2)腹痛:也是本病最常见的症状,以右下腹及脐周痉挛性阵痛多见,可于餐后发生,排便后暂可缓解。急性克隆病可伴右下腹剧痛,酷似急性阑尾炎;如持续性腹痛,伴压痛、反跳痛,同时有肌紧张,要注意浆膜受累,有急性穿孔的可能;肠周围脓肿、肠粘连、肠梗阻、中毒性巨结肠等均能导致腹痛。  

(3)发热:主要表现为间歇性发热,通常为低热,急性重症病例或伴有化脓性并发症时,多可出现高热寒战等毒血症症状。个别可仅有高热而缺乏肠道症状,也有肠道症状显著而不觉发热的。  

(4)腹块:约1/3的病例可于右下腹、脐周出现大小不一的腹块,这种腹块都是由于肠粘连、肠壁、增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致,腹块质地中等,有压痛,多因粘连而较固定,易与腹腔结核和肿瘤等混淆。  

(5)其他:本病常伴有恶心呕吐、纳差、便血,但与溃疡性结肠炎相比,便鲜血者少,量一般不多。因长期慢性腹泻,可致体重减轻、贫血、全身营养不良、发育不良、血浆白蛋白降低、浮肿、电解质紊乱等全身表现。可因肠粘膜水肿、纤维组织增生而形成肠段狭窄,引起不同程度的肠梗阻(很少为完全性的),或因继发性脓肿穿破而有瘘管形成。

另外,克隆病还可出现肠外表现,如骨质疏松、杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔粘膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、血管炎、慢性活动性肝炎或脾肿大等,此外还有肾结石血栓性静脉炎强直性脊柱炎及白塞病。直肠或结肠受累者,有时可发生癌变。[4]   

诊断

临床上如见到间歇性发热(通常为低热)、腹痛(常位于右下腹)、腹泻、腹块、体重减轻与中等度继发性贫血,症状为长期持续性,或发作与缓解相交替,而呈慢性复发性过程,应考虑本病的可能。若伴发肠梗阻、瘘管形成,就应作X线检查和内镜检查以确定诊断。

X线检查有重要意义。胃肠道钡餐造影,能了解克隆病末端回肠或其他小肠的病变范围,可见到节段性分布的特征,病变偏肠系膜缘,小肠粘膜的皱襞增厚、低平或消失和卵石征。X线检查可与肠结核鉴别,肠结核的刺激征较多见。钡剂灌肠有助于结肠病变诊断,且常显示末端回肠粘膜增粗,结肠管腔狭窄并缩短;溃疡间有炎性息肉样充盈缺损,亦有出现瘘管和肠梗阻征象者。气钡双重造影,可提高小肠或结肠克隆病的诊断率。X线腹部平片,可见肠袢扩张和肠外块影。  

此外,内镜检查有助于发现微小和各期病变,如粘膜充血、水肿、溃疡、肠腔狭窄、肠袋改变、假息肉形成以及卵石状的粘膜相。有时肠粘膜外观正常,但粘膜活检对确诊十二指肠及高位空肠的克隆病有重要意义,内镜检查可作活检,更有利于病理确诊。但内镜对瘘管的了解、肠管狭窄的性状和长度变化的观察,较X线检查逊色。  

在诊断时,急性回肠克隆病易与急性阑尾炎、急性出血性小肠炎等急腹症混淆。本病与溃疡性结肠炎有时不易鉴别,近年来统计,有IBD病例的病理切片中亦有5%~10%病例尚难确定诊断。克隆病也不能根据有无肉芽肿而定,因为少数克隆病可无肉芽肿,而且其他肠道慢性炎症(溃疡)亦可有肉芽肿形成。诊断本病时应排除其他肠道感染病变、血管病变和肿瘤等,如细菌性痢疾、阿米巴痢疾肠结核血吸虫病以及由其他病因引起的肠炎、结肠癌、小肠淋巴瘤、肉瘤、类癌、慢性肠道真菌感染与肠型白塞病。此外,还应排除其他可以引起腹痛、腹泻、便血和肠梗阻等有关疾病。[5]

治疗

由于本病病因不明,目前尚无特殊疗法。一般采用支持疗法和对症治疗。

有活动性病变者,应卧床休息,给予合理的生活指导和精神鼓励,避免患者精神紧张、烦恼等不利因素,并注意加强营养、纠正代谢紊乱、改善贫血和低白蛋白血症。以前强调低脂肪、少渣饮食,但这种饮食反而影响久经折磨者的食欲;而可口美味的食品使体重不再下降,实际上更有益于身心健康,这与高营养、高维生素和易消化的原则并不矛盾。宜补充多种维生素、叶酸以及铁、钙等矿物质,有时还应补充锌、铜和硒等元素,这些物质是体内酶类和蛋白质的组成成分,具有保护细胞膜的御毒作用。  

对严重病例,必要时可输血、血浆、白蛋白及复方氨基酸,甚至给予要素饮食或静脉内全营养。   解痉、止痛、止泻和控制继发感染等也有助于症状缓解。可应用阿托品等抗胆碱能药物,但应警惕诱发肠梗阻的可能。复方苯乙哌啶、洛哌丁胺(易蒙停)有时亦可减轻腹泻。  

近年来,常用以下方法治疗克隆病:

首先,在活动期口服水杨酸偶氮磺胺吡啶(SASP)2~6g/d,分4次服用,一般3~4周见效;维持量1~2g/d,一般口服1~2年。或口服5-氨基水杨酸(5-ASA)微颗粒,每次0.5g,每日3次,对结肠病变疗效尤佳。

另外,每天口服强的松30~60mg,10~14天以后渐减量,直至每日5mg维持。如用6-甲基强的松龙,开始每天给48mg,逐渐减至每日12mg,维持2年。不能耐受口服者,急性期可用氢化可的松200~400mg或ACTH120单位静滴,14日后改口服强的松维持。对直肠病变可用倍他米松5mg或氢化可的松琥珀酸盐20~100mg保留灌肠,还可与SASP、锡类散等药物一起合并灌肠。  

其他药物如:硫唑嘌呤每日1.5mg/kg体重,分次口服;也可口服6-巯基嘌呤,对慢性复发病人,疗程约1年;尚可使用环胞菌素A及免疫增强剂如左旋咪唑、干扰素、转移因子、卡介苗及免疫球蛋白制剂。采用灭滴灵、广谱抗生素及抗结核治疗者也有报道,但疗效评价不一。  

本病半数病例最终需作外科手术切除病变肠段,5~10年内有部分病例可能仍需再次手术。[6]  

视频

1.克罗恩病究竟是什么病[7]


2.克隆氏病[8]


参考文献