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子宫畸形
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别称：子宫发育异常英文名称：uterinemalformation 就诊科室：妇产科常见症状：月经异常，不孕，病理妊娠

子宫畸形，又称子宫发育异常，是一种先天性疾患，也是生殖器官畸形中最常见的一种。有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。 ^[1]

病因

子宫畸形概述
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子宫畸形病因
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在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育可能发生改变，导致各种发育异常，而副中肾管衍生物发育不全所致异常，就会发生子宫和输卵管发育异常，如无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等发育异常。 ^[2]

临床表现

子宫畸形
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子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才被发现[1][2]。主要症状有：

月经异常

先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。

不孕

无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。

病理妊娠

发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。 ^[3]

诊断

超声检查

最常用的妇产科检查手段之一，利用超声成像，显示所检查部位的断面形态及其与周围脏器关系。

磁共振成像

磁共振检查利用原子核在磁场内共振所产生的信号经重建后获得图像，这种方法被认为是检查子宫畸形的最佳方法。

子宫输卵管造影

将造影剂通过导管输进子宫和输卵管，再通过X光摄像，显示宫腔及输卵管形态。

腹腔镜检查

是一种微创手术，通过腹腔镜及其摄像、成像系统，直观的对子宫和输卵管进行检查。 ^[4]

不同类型临床表现及治疗

子宫畸形
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子宫未发育或发育不良

（1）先天性无子宫和始基子宫：先天性无子宫因双侧副中肾管形成子宫段未融合，退化所致。常合并无阴道。始基子宫为双侧副中肾管融合不久即停止发育，子宫极小，仅长1～3cm。多数无宫腔或为一个实性肌性子宫，无内膜，无月经来潮。偶可见始基子宫有宫腔和内膜。二者卵巢发育可正常。先天性无子宫或实体性始基子宫无症状，但青春期后无月经来潮，检查时才能发现。具有宫腔和内膜的始基子宫若有宫腔闭锁或无阴道，可因经血潴留或倒流出现周期性腹痛。

无子宫/实体性始基子宫可不予处理；始基子宫有周期性腹痛或宫腔积血者需手术切除。

（2）幼稚子宫：为双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致，子宫体较小，可有宫腔和内膜。卵巢发育正常。幼稚子宫月经稀少，检查时可见子宫体小，相对宫颈较长。幼稚子宫主张雌激素加孕激素序贯周期治疗。

单角子宫与残角子宫

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（1）单角子宫：仅一侧副中肾管正常发育形成单角子宫，同侧卵巢功能正常；另一侧副中肾管完全未发育或为形成管道，未发育侧卵巢、输卵管和肾脏往往同时却如。单角子宫常无症状，检查可见单角子宫偏小、梭形、偏离中线，伴有残角子宫者可在子宫另一侧触及小硬块。单角子宫无需处理，但孕期需要加强监护，防止子宫体扭转等。

（2）残角子宫：一侧发育正常，另一侧副中肾管中下段发育缺陷，形成残角子宫，残角子宫侧有正常的卵巢及输卵管，常伴有同侧泌尿系器官发育异常。常与单角子宫同时存在，约占65%。根据残角子宫与单角子宫的解剖关系，可分为三种类型：I型残角子宫有宫腔，并与单角子宫宫腔相通；II型残角子宫有宫腔，但与单角子宫宫腔不相通；III型残角子宫为实体残角子宫，仅以纤维带相连于单角子宫。

残角子宫若有内膜功能，且宫腔与单角宫腔不相通者，往往因经血倒流或宫腔积血出现痛经，也可发生子宫内膜异位症。若残角子宫宫腔积血时可扪及肿块，并有触痛。

（3）治疗单、残角子宫根据其不同类型有不同处理，若为I型残角子宫，无症状也可不予处理，II型残角子宫常会有痛经等症状，需要手术切除宫体，手术时需要同时切除同侧输卵管，避免输卵管妊娠发生，III型残角子宫无症状，无需处理。