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子宮畸形
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別稱：子宮發育異常英文名稱：uterinemalformation 就診科室：婦產科常見症狀：月經異常，不孕，病理妊娠

子宮畸形，又稱子宮發育異常，是一種先天性疾患，也是生殖器官畸形中最常見的一種。有些子宮畸形患者可無任何自覺症狀，月經、性生活、妊娠、分娩等亦均無異常表現，以至終身不被發現，或於體檢時偶被發現。 ^[1]

病因

子宮畸形概述
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子宮畸形病因
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在女性生殖器官形成、分化過程中，由於某些內源性因素（如生殖細胞染色體不分離、嵌合體、核型異常等），或外源性因素（如性激素藥物的使用等）影響，原始性腺的分化、發育、內生殖器始基的融合、管道腔化和發育可能發生改變，導致各種發育異常，而副中腎管衍生物發育不全所致異常，就會發生子宮和輸卵管發育異常，如無子宮、無陰道、始基子宮、子宮發育不良、單角子宮等，而副中腎管衍生物融合障礙，則會導致雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮和縱隔子宮等發育異常。 ^[2]

臨床表現

子宮畸形
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子宮畸形患者可無任何自覺症狀，月經、性生活、妊娠、分娩等亦均無異常表現，以至終身不被發現，或於體檢時偶被發現。但亦有一部分患者的生殖系統功能受到不同程度影響，到性成熟時，婚後、或孕期、產時，因出現症狀才被發現[1][2]。主要症狀有：

月經異常

先天性無子宮或始基子宮患者無月經。幼稚型子宮患者可無月經，亦可有月經過少、遲發、痛經、經期不規則等表現；雙子宮、雙角子宮患者常可出現月經量過多及經期持續時間延長。

不孕

無子宮、始基子宮、幼稚型子宮等子宮發育不良者，常為不孕主要原因之一。

病理妊娠

發育異常之子宮於妊娠後往往引起流產，早產或胎位異常。偶可發生妊娠期自發性子宮破裂。殘角子宮如輸卵管通暢，則孕卵可着床於殘角子宮內，但由於其子宮肌層發育不良，常於孕期破裂，症狀同宮外孕。 ^[3]

診斷

超聲檢查

最常用的婦產科檢查手段之一，利用超聲成像，顯示所檢查部位的斷面形態及其與周圍臟器關係。

磁共振成像

磁共振檢查利用原子核在磁場內共振所產生的信號經重建後獲得圖像，這種方法被認為是檢查子宮畸形的最佳方法。

子宮輸卵管造影

將造影劑通過導管輸進子宮和輸卵管，再通過X光攝像，顯示宮腔及輸卵管形態。

腹腔鏡檢查

是一種微創手術，通過腹腔鏡及其攝像、成像系統，直觀的對子宮和輸卵管進行檢查。 ^[4]

不同類型臨床表現及治療

子宮畸形
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子宮未發育或發育不良

（1）先天性無子宮和始基子宮：先天性無子宮因雙側副中腎管形成子宮段未融合，退化所致。常合併無陰道。始基子宮為雙側副中腎管融合不久即停止發育，子宮極小，僅長1～3cm。多數無宮腔或為一個實性肌性子宮，無內膜，無月經來潮。偶可見始基子宮有宮腔和內膜。二者卵巢發育可正常。先天性無子宮或實體性始基子宮無症狀，但青春期後無月經來潮，檢查時才能發現。具有宮腔和內膜的始基子宮若有宮腔閉鎖或無陰道，可因經血瀦留或倒流出現周期性腹痛。

無子宮/實體性始基子宮可不予處理；始基子宮有周期性腹痛或宮腔積血者需手術切除。

（2）幼稚子宮：為雙側副中腎管融合形成子宮後停止發育所致，子宮體較小，可有宮腔和內膜。卵巢發育正常。幼稚子宮月經稀少，檢查時可見子宮體小，相對宮頸較長。幼稚子宮主張雌激素加孕激素序貫周期治療。

單角子宮與殘角子宮

子宮畸形
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（1）單角子宮：僅一側副中腎管正常發育形成單角子宮，同側卵巢功能正常；另一側副中腎管完全未發育或為形成管道，未發育側卵巢、輸卵管和腎臟往往同時卻如。單角子宮常無症狀，檢查可見單角子宮偏小、梭形、偏離中線，伴有殘角子宮者可在子宮另一側觸及小硬塊。單角子宮無需處理，但孕期需要加強監護，防止子宮體扭轉等。

（2）殘角子宮：一側發育正常，另一側副中腎管中下段發育缺陷，形成殘角子宮，殘角子宮側有正常的卵巢及輸卵管，常伴有同側泌尿系器官發育異常。常與單角子宮同時存在，約占65%。根據殘角子宮與單角子宮的解剖關係，可分為三種類型：I型殘角子宮有宮腔，並與單角子宮宮腔相通；II型殘角子宮有宮腔，但與單角子宮宮腔不相通；III型殘角子宮為實體殘角子宮，僅以纖維帶相連於單角子宮。

殘角子宮若有內膜功能，且宮腔與單角宮腔不相通者，往往因經血倒流或宮腔積血出現痛經，也可發生子宮內膜異位症。若殘角子宮宮腔積血時可捫及腫塊，並有觸痛。

（3）治療單、殘角子宮根據其不同類型有不同處理，若為I型殘角子宮，無症狀也可不予處理，II型殘角子宮常會有痛經等症狀，需要手術切除宮體，手術時需要同時切除同側輸卵管，避免輸卵管妊娠發生，III型殘角子宮無症狀，無需處理。