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克雅二氏病

克雅二氏病。原图链接

克雅二氏病(英语:Creutzfeldt-Jakob disease,缩写:CJD),又称库贾氏症、克雅氏症、克雅氏病,是由一种具感染性的变性蛋白质(普里昂蛋白,prion)快速增加,而造成神经细胞死亡,使脑组织变成海绵样的疾病。

目录

概述

神经性退化性疾病

克雅二氏病全称为克罗伊茨费尔特-雅各布病,目前是绝症,无法根治。它是一种发生在人类身上的传染性海绵状脑病,分为普通和变种两个品种。致病因子是一种具感染性的变性蛋白质(普里昂蛋白,prion)快速增加,而造成神经细胞死亡,使组织变成海绵样的疾病。此症最初在1920年代被发现,是一种罕见的神经性退化性疾病。 克雅二氏病全球年发生率约为百万分之0.5-1,会造成神经元细胞坏死及减少,使大脑皮质产生空洞状退化,大脑组织呈现海绵样。[1]

致病原

多数专家认为克雅二氏病乃由异常普里昂蛋白所引起,实验证实普利昂蛋白对许多种动物有感染性,包括野生及基因转殖老鼠,以及非人类灵长类动物

流行病学

散发型克雅二氏病在世界各地均有发生,每年平均死亡率介于百万分之0.5~1.0之间。斯洛伐克以色列智利等国皆曾出现家族群聚的案例。而在新型库贾氏病方面,截至2021年11月全世界累计有232件新型库贾氏病案例报告,其中3件与输血有关。

传播方式

库贾氏病依发生病因分为四种:1、散发型。2、遗传型。3、医源型。4、新型库贾氏病 (new variant CJD,v-CJD) 。其中新型库贾氏病与牛脑海绵状病变 (Bovine spongiform encephalopathy;BSE,即俗称狂牛症)有高度相关。

  1. 散发型:占克雅二氏病病例的85%,为人体自发产生变性普利昂蛋白质所引起,发生原因不明。
  2. 遗传型:家族显性遗传,占库贾氏病例的5-10%。
  3. 医源型:指经由各种医疗行为所造成的感染,如眼角膜移植、脑部手术、器械污染等各种医疗行为而感染,占病例少于5%。国内目前尚未有任何医源型病例发生。
  4. 新型库贾氏病症:1996年在英国首次发现确认个案,其发生与食用牛海绵样脑症(狂牛病)只产品有高度相关。

潜伏期

依据世界卫生组织统计,至2010年11月止,全世界因接受输血发生新型克雅二氏病病共4例,发病时间为接受输血后5年至8年4个月。医源型案例的潜伏期为15个月至30年。不同的感染方式会影响其潜伏期,中枢神经直接接触为15个月至10年;周边接触(如注射人类脑下垂体激素)为4年半至30年以上。散发型及新型案例的潜伏期尚不清楚。

临床症状

临床症状如下:
(一) 发病初期会出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳。随著病程进展,除了上述症状会逐渐恶化,患者的四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫等。[2]
(二) 发病末期会出现较为严重的痴呆;且此病在病发后,病程发展快速,大部分患者在一年内死亡,而不像老年失智症可以存活数年。

预防方法

  • 避免使用遭患者污染的手术设备等器具。
  • 尽可能将被污染的物品焚毁,不愿焚毁的器具,应视其耐受性,选择适当消毒的方式。
  • 家中如有此症病患,可以与病人一起生活,只要是非血液或体液方面的接触,其感染的机会极低,并不需要过度恐慌。但是对于病患的脑髓液、血液、血清等遭污染的物品需要采用特殊的消毒处理,处理时应记得配戴手套。

治疗方法与就医资讯

克雅二氏病目前以支持性疗法为主,并无特殊疗法可以延缓该病的进展。因此当出现出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳、四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫的现象等症状,请尽速就医,以厘清可能的病因。

相关新闻

一名澳门居民,在仁安医院进行脑科手术后,怀疑患上克雅二氏症。年龄51岁的女病人,九月中在仁安医院接受脑科手术后,回到澳门后出现痴呆,四肢抽搐等克雅二氏症病征,需要送往当地医院。这病由具传染性的变质蛋白所引致,即使是消毒好的手术用具,都可能残留变质蛋白。所以卫生防护中心接获通澳门当局通报后,建议仁安医院追踪与这名病人使用过同一批用具接受手术的病人。[3]

参考资料

  1. 防疫新知-库贾氏病宏恩医疗财团法人宏恩综合医院
  2. 疾病介绍-库贾氏病台湾卫生福利部疾病管制局
  3. 女子疑患克雅二氏症yahoo新闻2012/12/7