先天性心臟病
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先天性心臟病是在胚胎髮育時期由於心臟及大血管發育異常引起的而引起的解剖結構異常或出生後應自動關閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形，簡稱先心病。
臨床醫學中，先天性心臟病的分類方法有兩種，第一種根據血液動力學結合病理生理變化，先天性心臟病可分為發紺型或者非發紺型，第二種是根據患者左右心之間以及左右心的血管之間分流方向，分為左向右分流類（如房間隔缺損、室間隔缺損、房室間隔缺損、動脈導管未閉）、右向左分流型（如法洛氏四聯征、大血管錯位）和無分流型（如肺脈瓣狹窄、主動脈縮窄）先天性心臟病。[1]
據流行病學調查，中國每出生1000個嬰兒中有7~8名患有先天性心臟病。有報道隨着心臟超聲等技術的發展，微小室間隔缺損及二葉主動脈瓣等檢出的增多，先心病的發生率可達到75/1000。每年新增15萬~17萬名先心病患者，其中約12萬患者需要治療，在中國先天性心臟病是是出生時首位畸形。[2]
目錄
病因
先天性心臟病是主要發生在妊娠三個月內。這個時期是心臟及大血管發育的關鍵時期，它的形成的原因特別複雜，首先，目前認為與先心病的出生有關係的因素，有遺傳因素、病毒、藥物、環境因素，比如環境污染。另發現先天性心臟病有一定的家族聚集性，也就是說在一個家族中經常見到好多個先天性心臟病，就是說明先天性心臟病跟遺傳因素還是有很強的相關性的。一般來講先天性心臟病的父母有一方是有先天性心臟病，他生出的孩子發生先天性心臟病的這種風險要高4～6倍。[3]
臨床表現
先天性心臟病的種類很多，其臨床表現主要取決於畸形的大小和複雜程度，通常在嬰兒早期甚至新生兒期就出現症狀，但有些患兒可以直到成年都沒有表現。複雜而嚴重的畸形在出生後不久即可出現嚴重症狀，甚至危及生命需要注意的是一些簡單的畸形，如室間隔缺損、動脈導管未閉等，早期可以沒有明顯症狀，但疾病仍然會潛在的發展和加重，需要及時治療，先天性心臟病的臨床表現主要如以下幾點：[4]
二、生長發育差，消瘦，多汗。
三、吃奶時吸吮無力，餵奶困難和嬰兒拒食、嗆咳，平時呼吸急促。
四、兒童訴說易疲乏，體力差。
五、口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動後青紫，杵狀指趾。
七、聽診發現心臟有雜音。
診斷
先天性心臟病篩查方法，一般通過症狀、體徵、心電圖、超聲心動圖等方式，對合併多種畸形、複雜疑難的先天性心臟病，專科醫生會根據患者的患病情況，患病的嚴重程度，有選擇的選取三維CT檢查、心導管檢查或者心血管造影的檢查方式，通過合適檢查手段，有助於清晰了解患者的病情以及嚴重分級，才能選擇最適合、最有效的的治療方案。[5]
治療
1.一般先天性心臟病中僅有少數類型的先天性心臟病可以自然恢復，有的則隨着年齡的增大，併發症會漸漸增多，病情也逐漸加重。
選擇何種治療方法已經選擇正確的手術時機，主要取決於先天性心臟畸形的範圍及程度。簡單而輕微的畸形如房間隔缺損、單純肺動脈瓣狹窄，如缺損直徑小，則對血流動力學無明顯影響，可以終身不需任何治療。嚴重的先天性心臟病如完全性大動脈轉位或左心發育不良綜合徵，在出生後必須立即手術，否則患兒將無法生存。
2.保守觀察的先天性心臟病病例。
(1)直徑較小、無肺高壓傾向的繼發孔房缺者，可觀察到3～5歲再手術;
(2)直徑小於4毫米的膜部室間隔缺損，對心功能影響輕，並且有自動閉合的可能，所以也可以觀察到3～5歲，如室缺仍未能閉合則應考慮手術治療。由於小室缺有誘發細菌性心內膜炎的可能，而目前外科手術安全性己非常高，所以目前多不主張較長時間等待;
(3)跨瓣壓差小於40mmHg的主動脈瓣、小於60mmHg的肺動脈瓣狹窄。這些病例採用保守治療的前提是，必須在有較高先心外科治療水平的醫院檢查心臟超聲兩次以上，另外在觀察期間需定期進行隨訪觀察和必要的檢查，以免造成誤診而貽誤治療時機。
3.選擇合適的手術時機是先心病手術成功並取得良好預後的關鍵。
目前，確定手術時機有幾個主要因素：
(1)先心病自身的病理特徵及對血流動力學的影響程度 一般講，畸形越複雜，對血流動力學影響越大，越應儘早手術治療。
(2)繼發性病理改變的進展情況 左向右分流類先心病，應爭取在發生肺血管阻塞性改變之前進行手術矯治。發紺性、梗阻性先心病應爭取在發生嚴重心肌肥厚、纖維變性前手術。
4.先天性心臟病的治療方法：
有手術治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什麼時候最適宜手術應根據病情，由心臟專科醫生針對患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類，經過及時通過手術，效果良好，預後較佳。右至左分流或複合畸形者，病情較重者，手術複雜困難，部分患者由於某些心臟結構發育不完善而無法完全矯正，只能行姑息性手術減輕症狀、改善生活質量。
介人治療大致分為兩大類：一類為用球囊擴張的方法解除血管及瓣膜的狹窄，如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等;另一類為利用各種記憶金屬材質的特質封堵器堵閉不應有的缺損，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管末閉等。由於醫學技術的進步和的材料及工藝不斷研究與完善，介入治療目前在國內外臨床應用得到進一步的發展，不僅可避免開胸手術的風險及創傷，而且住院時間短、恢復快，是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術開胸手術，該技術有嚴格的適應證。
先心病的外科手術方法主要根據心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來確定，手術方法可分為：根治手術、姑息手術、心臟移植三類。
(1)根治手術 可以使患者的心臟解剖回到正常人的結構。
(2)姑息手術 僅能起到改善症狀的作用而不能起到根治效果，主要用於目前尚無根治方法的複雜先心病，如改良Glenn、Fontan手術、或者作為一種預備手術，促使原來未發育完善的結構生長發育，為根治手術創造條件，如體—肺分流術等。
(3)心臟移植 主要用於終末性心臟病及無法用目前的手術方法治療的複雜先心病。[6]
預防
醫學研究證明，35歲以上的孕婦發生胎兒的異常的風險明顯增加，因此最好在35歲以前生育，如果無法做到這一點，那麼建議高齡孕婦，必須，嚴格的按照圍產期的醫學觀察與保健，要孩子之前要做好心理準備，心理狀態的調節。
如果准媽媽有吸煙飲酒等習慣，最好至少在懷孕半年前就要停止，加強對孕婦的保健，特別是妊娠早期，積極預防風疹流感等風疹病毒性疾病，孕婦應該儘量避免用藥，如果必須使用藥物，必須在醫生的指導下進行，孕期儘量少接觸放射線電磁輻射等不良環境因素，孕婦避免去高海拔的地區，因為已經發現高海拔地區對先天性心臟病的發生率還是有一定的影響的，這主要是和高海拔地區缺氧有關係。[7]
視頻
什麼是先天性心臟病？
先天性心臟病真的很難治療嗎？聽聽專家怎麼說？
常見先天性心臟病病理解剖