動脈導管未閉檢視原始碼討論檢視歷史
動脈導管未閉屬於先天性心臟病，在患兒的主動脈和肺動脈之間有一個導管，正常的患兒在母體分娩之後一周之內，這個導管就會因為氧氣的充足而閉合掉，但有些患兒由於一些原因，導致動脈導管沒有閉合，造成了異常的管道，通過管道主動脈血流全部流進肺動脈內，增加了肺動脈的血流容量，造成心臟容量負荷增加，從而導致孩子心臟的增大。
病因
遺傳是主要的內因。在胎兒期任何影響心臟胚胎髮育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風疹，流行性感冒，腮腺炎，柯薩奇病毒感染，糖尿病，高鈣血症等，孕母接觸放射線;孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。
胚胎學和發病機制
胎兒的動脈導管從第六主動脈鰓弓背部發育而來，構成胎兒血循環主動脈，肺動脈間的生理性通道，胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無呼吸活動，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進入肺內循環進行氧合，由於肺動脈壓力高於主動脈，因此進入肺動脈的大部分血液將經動脈導管流入主動脈再經臍動脈而達胎盤，在胚盤內與母體血液進行代謝交換，然後納入臍靜脈回流入胎兒血循環。[1]
臨床表現
- 症狀動脈導管細小者臨床上可無症狀，導管粗大者可有咳嗽、氣急、餵養困難及生長發育落後等。
- 體徵胸骨左緣上方有一連續性「機器」樣雜音(continuousmachinerymurmur)，占整個收縮期與舒張期，於收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導、當肺血管阻力增高時，雜音的舒張期成分可能減弱或消失。分流量大者因相對性二尖瓣下而在先尖部可聞及較短的舒張期雜音。肺動脈瓣區第二音增強，嬰幼兒期因肺動脈壓力較高，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽到收縮期雜音，當合併肺動脈高壓或心力衰竭時，多僅有收縮期雜音，由於舒張壓降低，脈壓差增寬，並可出現周圍血管體徵，如水沖脈、指甲床毛細血管搏動等。
- 早產兒動脈導管未閉時，出現周圍動脈搏動宏大，鎖骨下或肩胛間聞及收縮期雜音(偶聞及連續性雜音)心前區搏動明顯，肝臟增大，其促，並易發生呼吸衰竭而依賴機械輔助通氣。[2]
臨床表現
- 超聲心動圖：左房/主動脈根部直徑比(LA/AO)大於1.5，二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導管。彩色多普勒血流顯像可直接見到分流的方向和大小。彩色超聲心動圖可明確診斷，但如果存在重度肺動脈高壓，往往不易探及血流而誤診。
- 心導管檢查：典型的動脈導管未閉患者由於動脈導管未閉症狀明顯，一般可不必做心導管檢查，只是在確診困難時才會選用。肺動脈血氧含量高於右室血氧含量0.5%以上，部分動脈導管未閉患者心導管可通過動脈導管進入降主動脈，逆行主動脈造影可見主動脈與肺動脈同時顯影，未閉動脈導管也能顯影。
- 心電圖：動脈導管較細的患者，心電圖顯示正常，動脈導管較粗者，則會出現電軸左偏及左室肥厚，合併肺動脈高壓時則出現左右心室肥厚。 由於肺動脈壓力大大低於主動脈壓力，因此隨動脈導管的粗細不同，便有不等量的血液從主動脈流入肺動脈，嚴重者幼兒期會經常肺炎、心力衰竭，久之可引致肺動脈高壓、梗阻型肺血管病，甚至出現血流自肺動脈流入主動脈(稱艾森曼格綜合徵)，而喪失手術機會。
- X線：動脈導管細者心臟、血管影可正常。動脈導管粗者左房、左室增大。肺充血、肺動脈段突出，肺門血管影增粗，心影擴大。主動脈結突出，主動脈弓降部「漏斗征」。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下擴張，左心房亦輕度增大。肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗。當幼兒有心力衰竭時，可見肺瘀血表現，左心室和主動脈搏動增強。肺動脈高壓時，肺門處肺動脈總干及其分支擴而遠端肺野肺小動脈狹小，左心室有擴大肥厚徵象。主動脈結正常或凸出。[3]
診斷
根據典型雜音，X線與心電圖常可做出診斷。超聲心動圖及右心導管檢查能進一步明確畸形部位、形態及大小。
鑑別診斷
有許多從左向右分流心內畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續性機器樣雜音或接近連續的雙期心雜音，難以辨識。在建立動脈導管未閉診斷進行治療前必須予以鑑別，現將主要的畸形按發病順序分別論述如下。
- 高位室間隔缺損合併主動脈瓣脫垂。 當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導致主動脈瓣關閉不全，並引起相應的體徵。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導，但有時與連續性雜音相仿，難以區分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，後者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈。據此不難作出鑑別診斷。
- 主動脈竇瘤破裂。本病在我國並不罕見。臨床表現與動脈導管未閉相似，可聽到性質相同的連續性心雜音，只是部位和傳導方向稍有差異;破人右心室者偏下偏外，向心尖傳導;破人右心房者偏向右側傳導。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。
- 冠狀動脈瘺。這種冠狀動脈畸形並不多見，可聽到與動脈導管未閉相同的連續性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內側。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支，或分支走向和瘺口。
- 主動脈-肺動脈間隔缺損。非常少見。常與動脈導管未閉同時存在，且有相同的連續性雜音和周圍血管特徵，但雜音部位偏低偏內側。仔細的超聲心動圖檢查當能發現其分流部位在升主動脈根部。逆行性升主動脈造影更易證實。
- 冠狀動脈開口異位。右冠狀動脈起源於肺動脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助於鑑別診斷。逆行性升主動脈造影連續攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂迴曲張的側支循環，當可明確診斷。[4]
治療方案
- 內科治療。防治感染性心內膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早產兒動脈導管未閉，可用消炎痛0.2-0.3mg/kg或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使導管閉合。
- 導管結紮法。導管結紮法是動脈導管未閉一種常用的治療方法，主要指經左鎖骨下動脈開始，將主動脈的外輎縱行切開4-5cm，然後順着外輎與主動脈壁之間的平面向肺動脈方向將外輎與主動脈管壁分離開來，這樣，動脈導管就很容易地顯露出來，當解剖到導管的後面時，最好用左手食指去觸摸直角鉗的位置，便可清楚地查明食指與直角鉗之間有無血管壁的組織，如無血管壁組織，則可小心地將直角鉗穿過管壁外的疏鬆組織，用直角鉗逐一帶過兩根粗絲線，分別在導管的主動脈端和肺動脈端予以結紮。
- 外科手術治療。開胸手術手術結紮與切斷縫合動脈導管。
- 動脈導管結紮或鉗閉術：可經胸部後外側切口或電視胸腔鏡技術進入左側胸腔進行手術。
- 動脈導管切斷縫合術：即用2把導管鉗鉗閉動脈導管後，在兩鉗之間邊切邊連續縫合主動脈和肺動脈邊緣。
- 內口縫合法：即在全麻低溫體外循環條件下阻斷心臟血液循環，經肺動脈切口顯露並直接縫閉動脈導管切口。
- 動脈導管未閉封堵術：適應症為各種類型PDA，封堵裝置選擇：PDA直徑<0.3cm患兒，選用彈簧圈，pda直徑>0.3cm患兒，選用磨菇傘。手術創傷小安全性高，操作簡便，併發症少，住院時間短(一般住院3天)。
- 手術是動脈導管未閉的首先治療措施，在早產兒反覆發生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或餵養困難者應及時手術進行治療。對於沒有明顯的動脈導管未閉症狀者，儘量選擇在學齡前進行手術。[5]
視頻
Osmosis: 動脈導管未閉
3D動畫：心導管插入術