先天性肺囊腫

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先天性肺囊腫
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先天性肺囊腫是一種肺部先天性畸形，在小兒並不少見，也可見於新生兒。其病理分類和命名比較混亂，意見不一，以往統稱先天性肺囊腫，現在比較一致地稱為先天性肺囊性病，包括支氣管源性囊腫（肺囊腫）、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫（肺大皰）、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。本病發病無性別差異。本病的臨床表現可甚懸殊。小的囊腫無任何症狀，僅在X線檢查時才被發現，較大囊腫在繼發感染或腫大壓迫周圍組織時出現症狀。本病應早期手術治療，療效良好。

目錄

病因

胚胎髮育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發育所致。病變可發生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發育階段。囊腫常為多房性，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構，內層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內可見平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的表皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹分支發育不完全的不同程度。有些具有分泌黏液的柱狀細胞，腔內充滿黏液。

臨床表現

先天性肺囊腫
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小的支氣管囊腫在臨床上不呈現症狀，僅在X線胸部檢查時才被發現。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發感染或產生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時，就可出現症狀。症狀可分為兩大類：一類為囊腫產生的壓迫症狀，如壓迫肺、支氣管，可出現喘鳴、咳嗽；另一類為感染症狀，包括咳嗽、咳痰、發熱甚至咯血。

嬰幼兒期

張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現胸內張力性高壓症狀，表現為呼吸急促、發紺或出現呼吸窘迫等症狀。體檢見氣管移向對側，患側叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，並可呈現縱隔疝和同側肺不張，病情危急，不及時診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。

兒童期

臨床表現為反覆肺部感染。患者因發熱、咳嗽、胸痛就診。症狀類似支氣管肺炎。

成人期

常無症狀，臨床表現多因繼發感染，如發熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發作、勞累性氣促和反覆出現氣胸等症狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺結核空洞和肺部腫瘤等鑑別。

檢查

診斷與鑑別診斷
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X線檢查

本病臨床症狀不典型，需注意鑑別診斷。X線胸部檢查顯示邊緣清晰的圓形或橢圓形的緻密陰影，或圓形或橢圓形壁薄的透亮空洞陰影中可有液平面。

胸部CT掃描

可更清楚顯示肺囊腫特點，明確肺內孤立或多發病變。表現為邊緣光整圓形或類圓形陰影。多發肺囊腫可呈蜂窩狀。

肺功能檢查、支氣管造影

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可確診。

治療

一般診斷明確，在無急性炎症情況下，均應早期手術。因為囊腫容易繼發感染，藥物治療非但不能根治，相反，由於多次感染後囊壁周圍炎症反應，引起胸膜廣泛粘連，導致手術較為困難，易發生併發症。年齡幼小，並非手術的絕對禁忌證。尤其在出現缺氧、發紺、呼吸窘迫者，更應及早手術，甚至急診手術。

如病變過於廣泛，肺功能嚴重下降或合併存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時，則禁忌手術。肺囊腫典型的無症狀單發，無繼發感染，手術與術後都比較順利，預後較好。多次繼發感染，粘連嚴重，邊界不清，手術時應慎重。

大宗文獻報道未見肺囊腫癌變，但有散在癌變個案報道。

視頻

解析先天性肺囊腫