原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁淤积性肝硬化是一种先天性的疾病。临床表现主要是肝功能的长期的慢性的损害。它的病理改变主要是肝内的一些小胆管内炎症反应而导致的胆汁淤积。这个疾病最终确诊有赖于肝脏的穿刺活检。
目前这个疾病没有特别有效的一个药物治疗办法。临床上可以使用的药物包括一些护肝的药物，以及一些利胆的药物。但是药物并不能逆转原发性胆汁淤积性肝硬化的病理生理过程。而这类疾病如果想获得痊愈，那么它最终有效的一个治疗办法还是进行肝脏移植的手术。
目录
基本信息
西医学名：肝硬化
英文名称：liver cirrhosis
所属科室：内科 - 消化内科
发病部位：肝脏
主要症状：不同时期症状不同，早期无明显症状
主要病因：病毒性肝炎，酒精中毒，营养障碍，等
传染性：无传染性
是否进入医保：是
病因
原发性胆汁性肝硬化的原因尚未明确，可能为在一定遗传背景下由于持续性感染病毒、细菌、真菌等，环境毒理因素或毒物作用导致免疫调节紊乱或自身免疫反应，最终造成胆管损伤。
主要表现为多见于中年女性，不明原因的皮肤瘙痒，瘙痒常发生在黄疸出现之前，黄疸开始可有波动，后进行性加重。长期淤胆使胆汁酸分泌排泄减少，致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，出现脂肪泻、皮肤粗糙和夜盲症、骨软化和骨质疏松、出血倾向等。
血中脂类和胆固醇升高，在眼睑可形成黄瘤，大多数有肝脾肿大，晚期可出现腹水、水肿、食管静脉曲张等，部分患者伴有结缔组织病和自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、干燥综合征、甲状腺炎、硬皮病等。
临床表现
90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。有报道妊娠时发病者约占10%，该病起病隐袭，发病缓慢。
1、早期
症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
2、无黄疸期
少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。
3、黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。
4、终末期
血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、D、K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。
伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺氏现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。
诊断
早期诊断的患者几乎均有黄疸及睑黄瘤。随着常规生化筛选检查的普及，无黄疸的原发性胆汁性肝硬化逐渐被诊断。无症状PBC的自然病程在20世纪70年代早期首次报道，后期证实AMA阳性但肝功能正常（由于其他自身免疫性疾病行血清学检查）的患者，很可能具有PBC的组织学改变，随访10年，大部分患者发展成淤胆或有症状PBC。由于肝穿刺活检取样的误差，PBC的分期存在差异，因此，为了减少误差，要求至少分析20个汇管区来分期，但一次肝穿刺活检往往达不到该标准。
诊断要点：
1．黄疸，睑黄瘤，瘙痒，肝功提示胆汁淤积，AMA阳性及诊断性肝穿刺。对于无症状患者，肝功示胆汁淤积，AMA阳性及诊断性肝穿刺阳性，通常（约60%）可诊断PBC。
2．部分肝功正常的无症状患者，AMA阳性及典型的组织学改变也可诊断PBC。
3．部分患者具有PBC典型的临床症状、生化和组织学特点，同时合并其他自身免疫性疾病，但AMA阴性，抗核抗体（ANA）及平滑肌抗体（SMA）阳性，也可诊断PBC。
鉴别诊断
1.继发性胆汁性肝硬化 常有肝内外胆管系统阻塞、淤胆的原因可查，如炎症、肿瘤、先天性异常等。可有发热、腹痛、AMA阴性以及B超检查等进行鉴别。
2.AIH PBC与AIH重叠发病的混合型，以及AMA阴性、ANA阳性、ALT又较高的PBC诊断上比较困难。但PBC时AIP、GGT、IgM及血清胆固醇远比AIH时高。抗M2及肝活检更具有重要的鉴别意义。
3.原发性硬化性胆管炎(PSC) PSC因有慢性淤胆性肝病特点，故需与原发性胆汁性肝硬化鉴别。要点是PSC好发男性，IgM不高或稍高，AMA阴性，核周围抗嗜中性白细胞质抗体 (perinuclear antineu-trophilic cytoplasmic antibody，p-ANCA)阳性。更重要的是通过ERCP及肝活检鉴别。
治疗
熊去氧胆酸
Heathcote等用熊去氧胆酸（每日14mg/kg）治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。
D-青霉胺
能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0。125g，每2周增加0。125g，直至维持量每日0。5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
免疫抑制药
①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量（每日15mg，分3次口服，每周1次）应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。
对症治疗
（1）瘙痒：可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。
（2）骨质疏松及骨化：可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。
（3）夜盲症：维生素A，每日2。5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。
（4）凝血机制障碍者：维生素K1，每日10mg。
（5）肝移植：PBC终末期患者为肝移植对象。
（6）饮食：低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
（7）食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。
并发症
胆汁性肝硬化可以并发哪些疾病？
②上消化道大出血[2]：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃、十二指肠溃疡，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一；
③感染：肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等；
④原发性肝癌：肝硬化和肝癌关系令人瞩目，推测其机理可能是乙肝病毒引起肝细胞损害而继发的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝细胞的整合和肝硬病人免疫功能改变等因素有关；
⑤肝肾综合症：肝硬化合并顽固性腹水持续时间长，或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭。此并发症预后极差。
视频
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