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聽神經瘤是指起源於聽神經鞘的腫瘤,為良性腫瘤,確切的稱謂應是聽神經鞘瘤,多見於成年人,高峰在30~50歲,20歲以下者少見,兒童單發性聽神經瘤非常罕見,無明顯性別差異。臨床以橋小腦角綜合徵和顱內壓增高征為主要表現。 本病是常見顱內腫瘤之一,占顱內腫瘤的7%~12%,占橋小腦角腫瘤的80%~95%。左、右發生率相仿,偶見雙側性。

目錄

基本信息

就診科室:神經外科、耳鼻喉科

是否醫保:是

英文名稱;Acoustic neuroma

疾病別稱:聽神經鞘瘤

是否常見:否

是否遺傳;否

並發疾病;面神經麻痹、腦脊液漏

治療周期:短期治療

臨床症狀:單側緩慢進行性聽力下降、耳鳴、面部抽搐、頭痛、面癱

好發人群;30~50歲的人群

鑑別診斷:腦膜瘤、表皮樣囊腫、三叉神經瘤

常用檢查;頭顱CT檢查、聽力檢查、前庭功能檢查

病因

聽神經瘤病因不詳,可能與基因失活有關,多源於第Ⅷ腦神經內耳道段,亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底,聽神經瘤極少真正發自聽神經,而多來自前庭上神經。

臨床表現

1.耳鳴或發作性眩暈,一側聽力進行性減退至失聰。

2.進食嗆咳,聲嘶,咽反射消失或減退,同側角膜反射減退或消失,面癱等。

3.走路不穩,眼球水平震顫肢體運動共濟功能失調

4.頭痛,嘔吐,視乳頭水腫

診斷

出現聽神經瘤的典型表現,耳鳴耳聾面癱頭痛以及嘔吐等。

頭顱CT表現為瘤體呈等密度或低密度,少數呈高密度影像,聽力檢測以及前庭功能檢查出現異常。

當面神經瘤生長在CPA或IAC內時,面神經麻痹不常見,MRI和CT不能鑑別位於CPA或IA C內的面,聽神經瘤,有聽神經瘤的一些症狀,面部輕癱或癱瘓,面部痙攣和味覺障礙等,應考慮面神經瘤的可能。

鑑別診斷

1.腦血管疾病

部分腦血管疾病會出現面癱、腦脊液循環不暢等情況,通常行頭顱CT即可明確診斷。

2.腦膜瘤[1]

腦膜瘤不累計內聽道,多數可以通過CT檢查進行確診,CT平掃呈現略高密度影,增強掃描出現強化等症狀。

3.表皮樣囊腫[2]

常為分葉狀或不規則狀,有「見縫就鑽」的特點,CT平掃多為低密度,MRI上呈長T1長T2信號,增強掃描多無明顯強化,通常根據病理特徵可鑑別。

4.三叉神經瘤

首發的臨床表現為三叉神經痛面部麻木咀嚼肌萎縮,影像學檢查可見岩尖骨質吸收或破壞,內聽道無改變,腫瘤可跨顱中、後窩生長呈啞鈴狀,通過影像學檢查可進行鑑別。

治療

1.外科手術治療為主。

2.立體定向放射治療(γ-刀、X-刀):無顱內壓增高,腫瘤直徑〈3CM者可考慮,腫瘤較大者亦可先部分切除和/或腦室分流術緩解顱高壓後再行γ-刀、X-刀治療。

3.預防感染、營養神經治療及併發症處理。

(1)藥物對腫瘤本身無特效。

(2)糾正腦水腫,降低顱內壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,必要時可使用人血白蛋白。

(3)注意電解質與體液平衡,術中補充失血。

(4)術後酌情使用抗生素預防感染,可聯合用藥;使用神經營養藥物促進腦細胞康復。

(5)對症治療,有併發症者針對併發症處理。

併發症

中年前後出現聽力障礙的患者如無其他原因如外傷,中耳炎等,均應想到是聽神經鞘瘤,應及早到醫院就診。

聽神經瘤位於小腦橋腦角,病程長,首發症狀幾乎都是聽神經本身的障礙包括頭昏,眩暈,單側耳鳴及耳聾,耳鳴為高音調,似蟬鳴或汽笛聲,並為連續性,常伴聽力減退,(ushing對症狀出現的程序作了詳細的描述:

①耳蝸及前庭症狀表現為頭昏,眩暈,耳鳴,耳聾

②額枕部頭痛伴有病側枕骨大孔區的不適

③小腦性共濟運動失調,動作不協調

④鄰近顱神經受損症狀,如病側面部疼痛,面部抽搐,面部感覺減退,周圍性面癱

⑤顱內壓增高症狀,如視神經乳頭水腫,頭痛加劇,嘔吐,復視等。

視頻


聽神經瘤手術治療


聽神經瘤如何手術才不會面癱?


參考來源

外部鏈接