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表皮樣囊腫是胚胎時期皮膚外胚層殘留或後天創傷所致,常為良性,通常多見於年輕人,可發生於人體任何部位,以顱內最常見,脊柱、皮膚、睾丸、脾、腎等也有報道,少見於盆腔腹膜後。由於囊腫的部位不同會出現不同的臨床症狀,發生在顱骨的囊腫大多有腦積水、神經症狀、炎症等症狀,發生在其他臟器則會產生局部腫脹、疼痛。有的囊腫會壓迫神經導致神經功能障礙,可能會影響生存。目前確診後採用手術切除,隨着醫學技術的發展,實際手術的死亡率似已不存在,如囊腫能大部分切除,一般復發較晚。

基本信息

就診科室:腫瘤科、皮膚科

是否醫保:是

英文名稱:epidermoid cyst

疾病別稱:表皮樣瘤|膽脂瘤|珍珠瘤

是否常見:否

是否遺傳:否

並發疾病;繼發感染、腦積水

治療周期;短期治療

臨床症狀:神經壓迫性疼痛、神經功能障礙、癲癇發作

好發人群:多見於年輕人,30~40歲為高峰年齡

常用藥物:青黴素、氨苄西林

常用檢查:頭顱X線平片、CT掃描、MRI、組織病理學檢查

病因

表皮樣囊腫起源於異位的胚胎上皮細胞,這種胚胎細胞在妊娠的第3~5周正當神經管脫離外胚葉而關閉時遺留在神經管內。由於它埋藏的部位不同,決定了囊腫發生的部位不同,也因為異位的時間不同,形成的囊腫不同,極早期異位形成皮樣囊腫,稍晚為表皮樣囊腫。這兩種囊腫基本屬於同一類的單一組織型瘤,它們之間的差異只是囊腫結構和囊腫內容物稍有不同而已。

臨床表現

由於表皮樣囊腫涉及範圍廣,症狀及體徵很輕微或模糊,且只代表囊腫最集中的部位,故臨床症狀及表現各有不同,主要有神經症狀、炎症、癲癇發作以及患處腫脹、疼痛等幾個方面。

1.神經症狀

神經壓迫性疼痛、囊腫發生部位神經功能障礙。

2.炎症

如有繼發性感染或瘤內容物溢出,可產生炎症,並可反覆發作。

3.癲癇發作症狀

位於外側裂部的囊腫可有局限性癲癇。

4.患處腫脹、疼痛

少見於其他臟器的囊腫,如脊柱、皮膚、睾丸以及脾、腎部位生成表皮樣囊腫,則會有明顯的腫脹和疼痛。


診斷

CT檢查、MRI、X線檢查等影像學檢查顯示有明確表皮樣囊腫。

陣發性三叉神經痛橋小腦角症候群、視力減退以及不明原因反覆發作的腦膜炎的某些症狀,加上影像學檢查結果,可以確診顱腦表皮樣囊腫。

組織病理學檢查結果證實確是表皮樣囊腫,加上影像學檢查結果可以確診脊柱、皮膚、睾丸以及脾、腎等部位的表皮樣囊腫。

鑑別診斷

1.聽神經瘤

多見於老年人,聽神經瘤以耳聾、耳鳴起病。

2.三叉神經鞘瘤、腦膜瘤

位於中顱窩的囊腫需與這二者相鑑別,三叉神經鞘瘤[1]患者的顱底一般可見卵圓孔擴大,腦膜瘤[2]則常見顱底骨質破壞或增生。

治療

本病確診後宜手術切除,要爭取全切除或切開囊腫擠出囊內容物和囊壁,根據病人的囊腫位置決定是否能全部切除以及是否切除患部臟器,療程的長短也視具體情況而定,術後注意防止感染。

1.藥物治療

抗生素:如青黴素、氨苄西林等,用於預防術後感染。

類固醇:有助於緩解病灶的腫脹和炎症。

2.手術治療

切除手術:爭取全切除,因為囊腫包膜是生長最活躍的部分。對於囊腫與血管及其他重要結構粘連的較嚴重者,沒有必要冒極大的風險,可留下一部分囊腫壁。現大多數學者主張行單純腫物完整切除,非必要情況下儘量保留患部臟器,例如睾丸表皮囊腫,要保留患者睾丸的生精功能和內分泌功能。

清除囊腫內容物:對於部分切除的手術,應清除囊腫內容物並避免溢出,同時保護好周圍組織,用生理鹽水沖洗,防止或避免術後繼發感染。

併發症

1.腦積水

鞍區表皮樣囊腫如果同時累及中、後顱窩,除顱神經受累外,還可能產生腦積水。

2.繼發性感染

囊腫破裂或手術切口容易繼發感染,如無菌性腦膜炎,術後囊腫內容物含脂肪酸及膽固醇溢出引起無菌性腦膜炎是常見的併發症,約有40%,腫瘤接近腦室或不是全切除者更為常見。

視頻


表皮樣囊腫的超聲診斷


損傷與修復系統4-051表皮樣囊腫


參考來源

外部鏈接