毛髮上皮瘤

毛髮上皮瘤又名囊性腺樣上皮瘤、多發性良性囊性上皮瘤及多發性丘疹性毛髮上皮瘤。此腫瘤系起源於毛髮的良性腫瘤，可分為單發及多發兩型，多髮型病例與遺傳有關，多為常染色體顯性遺傳，但單髮型者則未見家族史，習慣上，囊性腺樣上皮瘤是指多髮型的損害，而毛髮上皮瘤則可指單發及多發性損害，普遍認為此種腫瘤起源於多能的基底細胞，並有向毛髮分化的趨勢。^[1]

疾病概述

毛髮上皮瘤又名囊性腺樣上皮瘤、多發性良性囊性上皮瘤及多發性丘疹性毛髮上皮瘤。可分為單發及多發兩型。多髮型病例與遺傳有關,多為常染色體顯性遺傳,但單髮型者則未見家族史。分單發性和多發性兩種，兩者組織像相似，然前者分化更好。　　

病理改變

重要改變

瘤團由基底樣細胞組成，
有角質囊腫，
瘤團周圍纖維組織增生明顯。

一般改變

腫瘤位於真皮，界清，表皮基本正常，
由基底樣細胞組成的瘤團呈束狀或篩孔狀，周圍細胞呈柵欄狀排列，
瘤團由增生明顯的纖維組織互相分隔，
角質囊腫常見中央角化突然而完全，破裂時，可出現異物肉芽腫反應，
核絲分裂相及壞死細胞少見或無，
多發性毛髮上皮瘤可伴發圓柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底細胞癌。

症狀體徵

毛髮瘤圖原圖連接圖片來源於

臨床表現

多發性毛髮上皮瘤通常多發病於20歲以前，女性多見。面部最常見。直徑在2～5mm之間，少數較大損害可發生於頭皮及背部。通常為正常皮色、硬固的丘疹，呈半球形或圓錐形，質地堅實，有時有透明感，有時尚可見毛細血管擴張。偶可形成斑塊，極少破潰。腫瘤發生後數年內可漸漸長大，但以後停止增長。個別病例小損害可融合成較大結節，甚至如皮膚黑熱病之獅面狀。^[2]

面部損害之特點為沿鼻唇溝對稱分布的多數丘疹，但有些發生在額部、眼瞼、上唇，頸部也較常見，有時甚至發生在外耳部。兒童期開始發病的患者到青春期仍可出現許多新疹。通常損害無自覺症狀，但有時有輕度燒灼感或癢感。

單髮型毛髮上皮瘤的臨床表現無特徵，因此很難從臨床上作出診斷。雖然常在20～30歲發病，但各種年齡均可發生。80%以上患者發生於面部，其它部位包括頭皮、頸、背、上臂及大腿也可出現皮損。損害為硬固、正常皮色的腫瘤。直徑約為0.5cm，偶見較大者。無自覺症狀。

臨床特點

多發性毛髮上皮瘤

女性多見，幼年發病，隨年齡增大，數目逐漸增多，
系常染色體顯性遺傳性疾病，
腫瘤好發於面部，以鼻唇溝為主，但病情嚴重者，其他部位如前額、頰、顴、下頜部及軀幹四肢也可出現損害，
損害為多數膚色或黃色丘疹或結節，直徑3mm～10mm，較大的損害表面可有毛細血管擴張，表面光滑，球形或圓錐形，質硬。

單發性毛髮上皮瘤

成年發病，非遺傳性疾病，
腫瘤幾乎都發生於面部，
皮損與多發性相似，但瘤體生長較緩慢。

檢查化驗

毛皮大瘤圖]原圖連接圖片來源於

單髮型毛髮上皮瘤常誤為無色素的皮內痣，因其臨床上無特殊表現，因此應作病理檢查。但在病理檢查時，鑑別診斷也會遇到困難，特別是角化性的基底細胞瘤，個別視野幾乎無法區別，需要全面觀察，才能診斷。在Gray等的病例中約有30%以上的標本，開始時誤診為基底細胞瘤。

多髮型和單髮型毛髮上皮瘤病理結構相同。位於真皮的腫瘤由許多基底樣細胞團索組成，在周邊的基底樣細胞排成柵欄狀，中央排列為網狀為篩狀結構。團塊外圍有明顯的纖維性間質包繞。腫瘤內含多個角囊腫，中心充滿完全角化物質。囊腫周圍可有鈣沉積，染色深藍，如角囊腫破裂，間質內可出現異物巨細胞反應。

多髮型在幼年時發病，皮疹沿鼻唇溝兩側分布，為半球形透明小結節，臨床有一定特徵性。本病臨床應與扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神經纖維瘤鑑別。毛髮上皮瘤病理組織學與基底細胞癌相似，幾乎不能區別。須密切結合臨床方可確診。

鑑別診斷

基底細胞癌：腫瘤不對稱，有核分裂及細胞壞死，瘤團與間質間有裂隙，瘤細胞無篩孔狀排列。

診斷

本病的多髮型在臨床上有一定特點，為多發、對稱、正常皮色的小結節或丘疹。好發於面部，開始見於兒童或青年，有家族發病傾向。皮疹持續存在無變化，但可慢慢發生新疹。單髮型者臨床無特徵，需要作病理檢查才能確定。

本病臨床上應與Pringle病即結節性硬化病、汗管瘤、基底細胞痣綜合徵等鑑別。臨床上鑑別有時困難，但結節性硬化症常有其它合併症，對鑑別診斷有幫助。汗管瘤主要發生於眼周圍，並可發生於頸部、前胸、後背，通常損害較小，大小比較一致。基底細胞痣綜合徵也有發生於面部者，但該病無好發部位，並能早期破潰，且常可伴發骨骼及中樞神經系統異常。如作病理檢查，則鑑別更為可靠。病理上應與角化性基底細胞癌、結節性基底細胞癌、毛髮腺瘤及毛囊瘤等鑑別。^[3]　