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毛髮紅糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又稱毛髮糠疹(Pityriasis pilaris)損害的特徵為皮膚先有鱗屑性紅斑,以後出現成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片,往往同時伴有掌跖角化。[1]

目錄

概述

毛髮紅糠疹(皮膚性病科)是一種慢性炎症性皮膚病。表現為毛囊性堅硬的尖形小丘疹,中央有黑色角栓,常密集成片,表面伴糠狀鱗屑。本病病因不明,兒童時期發病者可能與常染色體顯性遺傳有關(遺傳性型),症狀輕,病程遷延;成人時期發病者可能與維甲醇結合蛋白缺陷、低血漿]]維生素A\\或]]甲狀腺]]功能障礙等有關獲得性型,發病較快,可發展為紅皮病。

病因

本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一個家庭中可有幾個人發病,故有人認為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內曹元華報告64例毛髮紅糠疹病例僅有24例有家族史,因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因;此外本病在臨床和組織學方面都有許多特徵,提示為一種維生素缺乏疾病(特別是維生素a),而大劑量維生素a治療無效。且brunsting通過暗適應試驗證明絕大多數病歷沒有維生素a缺乏現象。[2]

其他內分泌機能的異常,肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發因素。

病理改變

最顯著組織病理特徵是表皮角化過度及毛囊性角質栓,栓內有一根毛髮。毛囊口附近有點狀角化不全,顆粒層稍增厚,棘層不規則肥厚,可有基底細胞液化變化,其真皮淺層小血管擴張,周圍及毛囊附近淋巴細胞浸潤。

毛髮紅糠疹是一種慢性炎症性皮膚病,其特徵為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以後開始出現特徵性的丘疹,丘疹為粟粒大小,發生在毛囊口處,為棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭髮,易折斷,成為很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口內,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象「雞皮疙瘩」的外觀。

損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發生於手指的第一和第二指關節的背面,成為本病的特有的症狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皸裂,絕大部分患者有掌跖角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛乾燥的鱗屑性紅皮病。[3]

本病除稍有癢感及皮膚乾燥及緊張感外,一般沒有全身症狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經歷數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。

  1. 多有家族史;
  2. 毛囊角化性堅硬丘疹,淡紅色,中心有小角質栓,伴有較多細小鱗屑;
  3. 自頭皮、顏面開始,繼而侵犯頸、軀幹、四肢伸側,第一、二指節背面、手腕關節、膝肘關節皮損多見;
  4. 有不同程度瘙癢、乾燥、灼熱感;
  5. 特徵性組織病理改變。

鑑別

需與下列疾病相鑑別。

  1. 銀屑病:損害為層層雲母樣銀白色鱗屑。剝去鱗屑可見Auspitz現象。累及頭皮時。頭髮呈束狀。掌跖無角化過度。本病與毛髮紅糠疹在組織病理學上是截然不同的。
  2. 扁平苔蘚:損害為多角形或多邊形紫紅色或暗紅色發亮扁平丘疹。很少累及面部。頭皮及掌跖。組織病理有特異性。
  3. 脂溢性皮炎:本病早期不易與毛髮紅糠疹區別。但後期毛髮紅糠疹可出現典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化。鑑別並不困難。

預防常識

  1. 本病一般不影響全身健康狀況,發展至紅皮病可出現輕度全身症狀,如倦怠、畏寒、體重下降、精神不安等;
  2. 夏天曝盼後病情常可加重;
  3. 成人型患者約50%在3年內獲得自行緩解,預後良好;
  4. 不典型的病例需與銀屑病、脂溢性皮炎扁平苔蘚毛髮苔蘚、掌蹠角化症、維生素A缺乏等疾病鑑別。

治療

治療原則

  1. 抗角化治療;
  2. 止癢治療;
  3. 按紅皮病治療;
  4. 外用藥物治療;
  5. 光化學療法;
  6. 中藥療法。

用藥原則

  1. 長期應用維生素A須注意過量中毒症狀,如精神情緒激動,食慾減退,皮膚瘙癢乾燥,疼痛性骨肥大等;
  2. 久用水楊酸軟膏須注意毒性反應;
  3. 病情嚴重,其他治療方法無效時,可用免疫抑制劑;
  4. 發展為紅皮病者需用皮質類固醇激素,同時給以抗生素,加強支援療法。[4]

治療措施

1、全身治療

  1. 維生素a:可口服維生素a,每日15~30萬單位,分3次口服,兒童每天10萬單位,對胃腸道吸收不良者,可肌肉注射。如已用藥兩個月後無效則停用,顯效者可繼續服用。長期大劑量應用時發注意副作用的發生。表現為食欲不振,皮膚瘙癢,毛髮乾枯,脫髮,口唇皸裂,易激動,骨痛,骨折,顱內壓增高(頭痛、嘔吐)。
  2. 維甲酸類:常用的有13-順維甲酸,劑量為每日0.5~1mg/kg,分次口服。以後每隔2~3周每公斤體重每天增加0.5mg,直至出現療效。通常治療劑量為 0.5~2mg/(kg · d);依曲替酯開始0.25~0.5mg/(kg · d),連續服藥數月,可緩解病情,但停藥後可復發。
  3. 維生素e:每次100mg,每日3次口服,可增強維生素a療效。
  4. 皮質類固醇激素:僅適用於急性進行期或繼發紅皮病的病人,可暫時緩解症狀,因此一般不宜採用。
  5. 免疫抑制劑:此藥毒副作用較大,對病情較嚴重,特別是全身紅皮病的患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤(mtx)每周10~25mg肌肉注射或靜脈點滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用藥期間應注意觀察血常規和肝功能的變化。
  6. 中醫中藥:以清熱去風,涼血為治則。方用土地,元參杭芍茅根牛子生石膏知母荊芥,防風等,每日1劑,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。

2、局部治療

局部治療應以潤膚,角質松解為原則,可選用3%~5%水楊酸軟膏,10%~20%尿素軟膏,10%~20%魚肝油軟膏,0.1%維甲酸軟膏。此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。

3、物理療法

糠浴,澱粉浴及礦泉浴等都可應用。

中醫療方

一種治療毛髮紅糠疹的中藥由以下重量配比的藥材製備而成:

百部還魂12份、阿魏側耳9份、阿爾太多榔菊14份、凹朴皮10份、暗鱗鱗毛蕨12份、盾葉薯蕷12份、安徽刺黃柏14份、阿育魏實15份、繡線菊15份、霧水葛10份、波緣楤木8份、芭茅10份、杧果12份、毛冬瓜14份、駱駝蓬12份、黃水枝12份。臨床實驗證明,本發明能夠安全有效治療毛髮紅糠疹。

1、毛髮紅糠疹的飲食注意事項

飲食禁忌

  1. 忌吃高雌性激素豐富的食物。
  2. 忌吃雄性激素含量高的食物。
  3. 忌吃寒涼性的食物。

忌吃食物:

  1. 西瓜:屬於寒涼性的食物,具有降低組織的燥性的作用,但不利於內膜異位感染的恢復,應該避免食用。宜吃新鮮的蔬菜或者肉品。
  2. 蝦仁:屬於寒涼性的食物,可降低組織的燥性,但本品進食過多,可誘發內膜異位症症狀的加劇,也不利於本病患者的食用。宜吃新鮮的淡水魚。
  3. 雄性動物:屬於溫熱性的食物,如牛鞭羊鞭、狗肉等食物,且燥性非常的明顯,還含有豐富的雄激素,也不利於皮膚損傷的恢復。應該避免或者減少食用。宜吃新鮮的蔬菜或者雌性動物性的食物。

毛髮紅糠疹不能吃什麼,毛髮紅糠疹的注意事項

飲食適宜:

  1. 宜吃維生素E含量豐富的食物。
  2. 宜吃蛋白質含量高的食物。
  3. 宜吃具有雌激素作用的食物。

宜吃食物:

  1. 豆漿:含有豐富的植物性蛋白質以及纖維素,具有增加機體蛋白質的蓄積,同時可增加組織的免疫功能。促進炎症的消散。250毫升直接食用。
  2. 鯽魚:性味含量,含有豐富脂肪酸,且屬於不飽和性的脂肪酸,對皮膚炎症性感染具有重要意義,適宜本病患者食用。500g清蒸食用。
  3. 阿膠:含有豐富的蛋白質以及纖維素,且含有豐富的鐵元素,有利於機體免疫功能的恢復,適合本病合併有貧血的患者食用。100g與排骨同燉食用。

毛髮紅糠疹不能吃什麼,毛髮紅糠疹的注意事項

毛髮紅糠疹的其他注意事項

  1. 紅皮症期按剝脫性皮炎護理。臥床休息,鋪無菌床單,以防感染,衣服隨時更換,保持清潔,脫落的鱗屑要隨時清除。
  2. 應進食高蛋白高維生素、高熱量飲食。
  3. 接受免疫抑制劑和維甲酸、大劑量維生素A藥物治療時,要先檢查肝功能、血白細胞計數,服藥後定期複查,肝功能損害及白細胞降低時要及時減量或停藥,並注意中毒反應及其他副作用。
  4. 外用藥物前,先洗去鱗屑,正常皮膚處禁用角質剝脫藥物。

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參考文獻