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溶血性貧血(hemolytic anemia)是由於紅細胞破壞速率增加(壽命縮短),超過骨髓造血的代償能力而發生的貧血。骨髓有6~8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償範圍內,則雖有溶血,但不出現貧血,稱為溶血性疾患,或溶血性狀態。正常紅細胞的壽命約120天,只有在紅細胞的壽命縮短至15~20天時才會發生貧血。[1]

目錄

發病機制

溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血,後者引起獲得性溶血。

紅細胞內在缺陷

包括紅細胞膜缺陷如遺傳性紅細胞膜結構與功能缺陷、獲得性紅細胞膜錨鏈膜蛋白異常、紅細胞酶缺陷遺傳性紅細胞內酶缺乏、珠蛋白異常(如遺傳性血紅蛋白病)等。[2]

紅細胞外部因素異常

包括免疫性因素、非免疫性因素。

免疫因素

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)、新生兒溶血血型不合的輸血藥物性溶貧等。

非免疫性因素

  1. 物理機械因素:人工心臟瓣膜心瓣膜鈣化狹窄彌散性血管內凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷等;
  2. 化學因素:蛇毒、苯肼等;
  3. 感染因素:瘧疾支原體肺炎、傳染性單核細胞增多症等。

溶血發生的場所

紅細胞破壞可發生於血循環中或單核-巨噬細胞系統,分別稱為血管內溶血和血管外溶血。血管內溶血臨床表現常較為明顯,並伴有血紅蛋白血症、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發生於脾臟,臨床表現一般較輕,可有血清游離血紅素輕度升高,不出現血紅蛋白尿。在某些疾病情況下可發生原位溶血,如在巨幼細胞貧血及骨髓增殖異常綜合徵(MDS)等疾病時,骨髓內的幼紅細胞在釋放入外周血前已在骨髓內破壞,稱為原位溶血或無效性紅細胞生成,它亦屬於血管外溶血,也可有黃疸。[3]

主要分類

溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內溶血和血管外溶血。臨床意義較大的是按病因和發病機制分類。

臨床表現

雖然溶血性貧血的病種繁多,但其具有某些相同特徵。溶血性貧血的臨床表現主要與溶血過程持續的時間和溶血的嚴重程度有關。慢性溶血多為血管外溶血,發病緩慢,表現貧血、黃疸和脾大三大特徵。因病程較長,患者呼吸和循環系統往往對貧血有良好的代償,症狀較輕。由於長期的高膽紅素血症可影響肝功能,患者可並發膽石症和肝功能損害。在慢性溶血過程中,某些誘因如病毒性感染,患者可發生暫時性紅系造血停滯,持續一周左右,稱為再生障礙性危象。

急性溶血發病急驟,短期大量溶血引起寒戰、發熱、頭痛嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛,繼之出現血紅蛋白尿。嚴重者可發生急性腎衰竭、周圍循環衰竭或休克。其後出現黃疸、面色蒼白和其他嚴重貧血的症狀和體徵。[4]

檢查方法

溶血性貧血的實驗室檢查傳統上可分為三類:

紅細胞破壞增加

檢查是否存在血紅蛋白血症高膽紅素血症(間接膽紅素)、血清結合珠蛋白降低;尿檢查可見血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿、尿膽原排出增多;糞便檢查有糞膽原排出增多。

紅系造血代償性增生

檢查是否存在網織紅細胞增多,一般在5%以上,有時可達50%;周圍血液中出現幼紅細胞,主要為晚幼紅,有時可出現晚幼粒骨髓幼紅細胞增生,骨髓內幼紅細胞比例明顯增加,主要為中、晚幼紅,形態正常。

各種溶血性貧血的特殊檢查

如紅細胞形態是否改變球形橢圓形、口形、棘形靶形、碎裂形、鐮形、吞噬紅細胞現象及自身凝集現象、海因(Heinz)小體、紅細胞滲透脆性、紅細胞壽命檢查,用於鑑別診斷。

診斷表現

臨床上慢性溶血有貧血、黃疸和脾大表現,實驗室檢查有紅細胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據,血紅蛋白尿強烈提示急性血管內溶血,可考慮溶血貧血的診斷。根據初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查,確定溶血的性質和類型。

鑑別診斷

貧血伴有骨髓紅系造血旺盛和網織紅細胞增生或貧血伴有黃疸的疾病可與溶血性貧血混淆。

治療方法

溶血性貧血是一組異質性疾病,其治療應因病因而異。正確的病因診斷是有效治療的前提。下列是對某些溶血性貧血的治療原則。

去除病因

獲得性溶血性貧血如有病因可尋,去除病因後可望治癒。藥物誘發的溶血性貧血停用藥物後,病情可能很快恢復。感染所致溶血性貧血在控制感染後,溶血即可終止。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症患者應避免食用蠶豆或服用氧化性藥物;冷凝集綜合徵應注意防寒保暖;藥物所致溶貧應立即停藥;懷疑有溶血性輸血反應,應立即停止輸血,再進一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,應注意防治

糖皮質激素和其他免疫抑制劑

主要用於某些免疫性溶血性貧血。糖皮質激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,也可應用於PNH有較好的療效。環孢素和環磷酰胺對某些糖皮質激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血等少數免疫性溶貧有效。

輸血或成分輸血

輸血可迅速改善貧血症狀,但輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應,故其指征應從嚴掌握。陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)輸血後可能引起急性溶血發作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外,輸血後且可能加重溶血。因此,溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施。必要時採用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。

脾切除

適用於紅細胞破壞主要發生在脾臟的溶血性貧血,如遺傳性球形紅細胞增多症(絕對適應證)、對糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血需要較大劑量糖皮質激素維持治療者及某些血紅蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性貧血),切脾後雖不能治癒疾病,但可不同程度地減輕紅細胞的破壞,緩解病情。

其他治療

嚴重的急性血管內溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質紊亂等致命併發症,應予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加,宜適當補充葉酸。慢性血管內溶血增加鐵丟失,證實缺鐵後可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病,可採用鐵螯合劑驅鐵治療。

日常護理

休息

  1. 休息可以減輕心肺負擔,減輕缺氧狀況。
  2. 輕度貧血可以適當活動,日常生活可以自理,但需要多休息。每天應有午休。活動時若現頭暈、眼花現象,馬上去枕平臥,以增強頭部循環血量,緩解頭暈症狀,防止意外發生。
  3. 重度貧血的患者,需臥床休息,滿足患者生活基本需要,防止繼發皮膚感染。保持病室安靜,減少探視,護理治療應集中進行,以保證患者充分休息。

合理飲食

貧血患者應給予高蛋白、高熱量、高鐵和高維生素飲食,同時按貧血原因進行調控。對於缺鐵性貧血和葉酸維生素缺乏所致貧血的患者,應注重攝取肝臟、牛肉、綠色蔬菜。針對口腔疼痛和口腔黏膜潰瘍的患者,鼓勵進食,可以少吃多餐,多飲水。飲食以清淡、易消化的食物為主,避免辛辣、過熱、有刺激性食物。

預防併發症

  1. 皮膚護理:患者處於貧血狀態,容易發生皮膚感染。對於嚴重貧血的患者,協助做好皮膚清潔、防止皮膚破潰。在缺氧情況下容易發生壓瘡,因此臥床患者應定時協助翻身,預防壓瘡發生。
  2. 口腔護理:進食後用生理鹽水或硼酸水漱口,以清除口腔內的食物殘渣。口腔黏膜潰瘍者,每日口腔護理2-3次,局部外塗口腔潰瘍膏。使用軟毛牙刷刷牙;空氣乾燥時,口唇外塗複方薄荷油以濕潤口唇防止乾裂。
  3. 病室環境:空氣新鮮,每天通風2-3次,保持室內適宜的溫濕度,減少陪伴、探視人員,預防患者發生肺部感染。
  4. 病情觀察:每日測體溫3次,注意觀察患者有無咽痛咳嗽等上呼吸道感染症狀。

減輕貧血症狀

  1. 嚴重的貧血患者出現呼吸困難時,應半臥位,這樣利於肺組織擴張,增加氣體交換。必要時遵醫囑給予氧氣吸入,保持呼吸道通暢。
  2. 輸血的護理:輸血前應嚴格三查七對。輸血中,注意輸血速度不易過快,以防止加重心臟負擔,引發心功能不全。同時應觀察患者有無發冷、發熱、蕁麻疹等過敏反應;若出現輸血反應,應立即停止輸血,並通知醫生給予相應的處理。
  3. 口服鐵劑的護理:做好宣教、指導患者正確服用鐵劑。鐵劑應與食物同服,由於維生素C可增加鐵的吸收,與果汁同服效果更佳。服用鐵劑期間不要飲茶,因為茶會破壞鐵質,影響鐵的吸收。若服用的是水劑時,應使用吸管,服後漱口,防止造成牙齒着色。同時應告知患者服用鐵劑大便為黑色,避免患者因此產生緊張情緒。

恢復自理能力的護理

嚴重貧血患者症狀緩解後,可以根據患者的身體狀況、血色素及紅細胞值,為患者制定適宜的活動鍛煉計劃。首先床上活動,然後鼓勵患者床邊活動,再根據患者活動後的情況適當增加活動量,使患者逐漸地能夠完成簡單的日常活動,如入廁、洗漱、進食等。在整個活動過程中,患者如出現頭暈、呼吸急促、心跳加快等症狀時,協助其臥床休息,並適當減輕活動量。保護患者防止意外發生。

心理護理

提供安靜、溫馨的休養條件,營造良好休息環境,以緩解患者緊張、焦慮的情緒;耐心傾聽患者的訴說;向患者介紹疾病治療成功的病例及醫學發展的最新進展,增強患者治癒疾病的信心,使其能夠自覺配合醫護人員的治療護理工作。

視頻

什麼是溶血性貧血

視頻

溶血性貧血怎麼辦

參考文獻