猝睡症
猝睡症是一种过度嗜睡的罕见神经疾病,主要的原因出在中枢神经对睡眠和清醒的控制出了问题,清醒的时候脑部和身体常突然出现睡眠与做梦 ( 或称之为快速动眼期 ) 相关的生理反应,其作用机转至今仍然不能被彻底了解。猝睡症除了有过度的睡意以外,它还常合并猝倒、睡眠麻痹以及将入睡之幻觉等症状,夜间睡眠亦常出现无法持续的情况。
猝睡症的盛行率在台湾并没有被正式统计过,而在北美和欧洲约一万个人有五个人患有这种病,日本人的盛行率更高,统计约一万个人约有十六个人患有猝睡症。虽然猝睡症是一种相当少见的疾病,但它对个人生活的影响是很严重的,如果没有被察觉并加以适当处理,则会影响正常生活,并导致学习与工作能力受影响。
近来医学科技以及药物作用之研究上的进步可帮助医师来诊断及治疗这种疾病,然而到目前为止,还没有找到根治猝睡症的方法。虽然如此,大部份有这种障碍的人,如果能得到适当的调适与治疗,几乎都可以过正常的生活,在学习与工作上亦可有不错的表现。 [1]
目录
猝睡症的症状
过度的睡意 (excessive sleepiness)
过度的睡意是猝睡症的主要症状,患者容易时常感到疲劳与嗜睡,常常于应该清醒时想睡,这种嗜睡现象和前一天晚上有无充份的睡眠并没有绝对的关系。猝睡症患者即使身在有危险的时候也会打瞌睡,该集中注意力时变得矇眬困惑、感觉昏昏欲睡,甚至常常突然睡著(sleep attack)。虽然猝睡症的病人在白天的时候很容易打瞌睡,但是一次瞌睡的时间多半约十分钟到二十分钟就够了,一般不超过一个小时,然而在两到三个小时之后,他们又开始想睡觉。猝睡症的病人一开始有睡意的时候可以尽量保持清醒,但是终究忍耐不住而睡著,甚至在危险状况之下。
猝倒 (cataplexy)
猝倒的发作是突然且短暂的丧失肌肉张力,约六至七成猝睡症患者常常有此表现,可能在嗜睡现象出现几个月或几年之后出现。猝倒有的是轻微的,例如垂头、眼睑或下巴下坠、口齿不清或轻微感到无力等等;有时是比较严重的,例如身体完全无力造成跌倒。一般而言患者呼吸肌肉不会受到影响,不会有呼吸困难的问题,因此少有生命危险。猝倒通常由强烈的情绪来引发,例如大笑、忿怒、或受到惊吓,尤其是特别兴奋时。有时候患者会在猝倒发作之后睡著,而被误以为是癫痫发作。猝倒的发作是很短暂的,由几秒钟到几分钟的时间,患者很快就能完全恢复。在猝倒发作的时候,病人是清醒的,所以也知道发生了什么事。
将睡未睡之幻觉 (hypnagogic hallucination)
将睡未睡之幻觉是发生在即将入睡的人身上,有鲜明梦境般的经验。这些幻觉可以包括奇怪的影像或声音,甚至触觉、移动的感觉,常常使病患觉得很害怕。因为患者虽有几分清醒,但仍无法掌握现实状况,常被误认为是精神疾病的幻觉或妄想。
睡眠麻痹 (sleep paralysis)
猝睡症的患者较一般人常出现睡眠麻痹症状,这是发生在刚入睡时或刚醒来时,意识已清醒但无法控制全身肌肉而无力的现象,俗称为鬼压床。患者或多或少对周遭环境仍有知觉,但是无法移动或说话。睡眠麻痹持续的时间很短,一到数分钟之间便可以恢复。睡眠麻痹也是一种相当可怕的经验,往往伴随将睡未睡之幻觉,尤其是头几次经历的时候更让人惊吓。
被切割的夜间睡眠 (sleep fragmentation)
猝睡症病人在白天有维持清醒的困难,而在夜间也很难维持稳定的睡眠状态。患者往往晚上在上床时翻来覆去,无法入眠,即使睡著了也睡不熟,时常醒过来,且可能合并作恶梦或脚部抽动的情形。这些症状都会影响睡眠的品质,更进一步使得白天嗜睡的问题更加恶化。
其他症状
猝睡症患者的其他症状还可能包括有复视、注意力涣散、以及丧失记忆等等。假如儿童有这种障碍,常常无法跟上他们的朋友及学校的功课;成人则无法完成工作上及家庭上正常的义务。有些猝睡症患者也常会有晕眩、头痛、打鼾、体重增加及性生活问题等抱怨,即使这些症状并不是因为猝睡症所引起。[2]
猝睡症的原因
猝睡症是一种神经疾患,而不是因为精神或心理问题所引起的。虽然目前还不知道引起猝睡症的真正机转,猝睡症似乎是一种中枢神经系统对于控制睡眠与清醒的障碍。一个人在正常睡眠做梦的阶段,即所谓快速动眼期,也会有失去肌肉张力的生理现象。然而有猝睡症者,这些症状(失去肌肉张力及做梦经验)会在不适当时刻发生。
最近的研究发现,猝睡症与两种脑内的化学传导物质减少有关,大多数的猝睡症患者也都带有一种特别的人类白血球表面抗原。有些研究人员认为某些基因,合并环境上的其他因子,都可能会引起这种障碍。猝睡症有时会是家族性的,但也是有许多猝睡症患者的家属并没有这种障碍。如果你有猝睡症,小孩会有猝睡症的机率大约是1-2%,而猝睡症患者的一等血亲,有比常人高达二十倍到四十倍的可能性罹患这种疾病。[3]
孩子老爱困 猝睡症恐是病因
如果发现孩子白天老是爱打瞌睡,最好是能带他进一步就医诊治!就有一名6岁学童,经常在上课时呼呼大睡,被老师骂翻了;经由就医诊治,这才发现他是罹患了自体免疫疾病猝睡症,在用药治疗后,终于改善了他动不动就想睡觉的问题。
猝睡症是基因引起的自体免疫疾病,好发于18岁以下未成年人,只要抽血检验基因,检查是否具有特别的HLA DQB10602基因,或是抽取脑脊髓液检验,以及进行睡眠检测其严重度,就可以确定诊断。
猝睡症经由治疗,可以维持很好的功能,临床上,有很多猝睡症小朋友经由治疗后,可以考到很好的大学,以及找到好工作。医师提醒,若是猝睡症不治疗,会有很多并发症,根据研究发现,猝睡症有40%会合并忧郁症、30%睡眠呼吸中止症,而且猝睡症与肥胖也有相关性,要特别注意! [4]
猝睡症照片来自
猝睡症的影响
白天过度的睡意及猝倒可能导致意外灾害,在任何情况都可能发生,尤其是在从事危险性活动,例如开车或烹煮食物等。白天过度的睡意也可能导致社交障碍,造成失业或婚姻问题。特别是青少年,可能会有学习的障碍,影响升学。[5]
猝睡症的病程
猝睡症一般在三十岁以前发病,最常发生于青少年期。最早出现的症状通常是白天过度的睡意,而最典型的猝倒现象可能同时出现,也可能延迟一年到三十年之久才出现。猝倒、将睡未睡之幻觉以及睡眠麻痹这三种症状,往往随著年龄的增长逐渐减轻。然而,白天过度的睡意似乎会持续到老。
虽然白天过度的睡意也随著年龄的增加有一点改善,这似乎只是因为病患逐渐学会去适应这种想睡的感觉而已。有些猝睡症的患者,白天过度的睡意甚至随著年龄的增加逐渐严重,这可能是因为猝睡症的病人比正常人更容易罹患睡眠期阵发性下肢抽动症,或者睡眠呼吸中止症严重度增加的缘故。[6]
如何诊断猝睡症
当所有猝睡症的症状都出现时,诊断并不困难,但假如只有白天睡眠的发作,而没有猝倒或只有轻微的猝倒现象,诊断上就比较不容易。有两个检验常用来帮助诊断,一个是多项睡眠检查(PSG; Polysomnography),另一个是日间多次入眠期检查检查检查 (MSLT; Maintenance of Wakefulness Test),这些检验通常由睡眠专家来进行。
诊断这种障碍的第一步,应该是由医疗人员来评估确认,身体疾病不是猝睡症的病因,对许多人而言,下一步就是要找睡眠专家就诊,而对于大部分的患者而言,只要详细的询问疾病史 详细的询问疾病史,就可以正确的诊断猝睡症。
多项睡眠检查 (PSG) 病人会被要求在睡眠中心,一间舒适、隐密的房间里睡一晚。并且用黏胶将小型电极贴在皮肤上。这些电极会记录脑波、眼球活动、肌肉活动力、心跳速率、呼吸及血中氧气浓度,这种检查是不会痛的,也没有伤害性。在检查中,有猝睡症的人很快就会进入梦乡,并且提早进入作梦阶段,通常在晚上会有较多扰醒的经验。多项睡眠检查也能帮助发现其他导致白日嗜睡的可能原因。
多次入眠期检查 (MSLT) 则是让一个人在正常醒著的时候,每隔两小时给予一次小睡的机会,进行 4 至 5 次 20 分钟的小睡,然后观察该人会到达何种睡眠阶段。这个检验是要测量白日嗜睡的程度并发现速眼动期多快开始,有猝睡症的人会很快地就进入梦乡,并且提早进入作梦阶段。[7]
猝睡症的治疗
猝睡症的治疗目标主要在于嗜睡与其他症状的改善,治疗方式可分为非药物的辅助性疗法与药物治疗两大方向。非药物疗法在于改善病患的作息周期与睡眠时间,以减少疾病对患者的课业或工作表现 所造成的影响。在药物治疗方面,常使用安非他命类的中枢神经兴奋剂(amphetamine-related CNS stimulant)来改善嗜睡的症状;而猝倒等其他症状,则投与抗忧郁剂加以缓解,常用者包括三环抗忧郁剂(tricyclic antidepressant, TCA)与选择性血清素再回收抑制剂(selective serotoninreuptake inhibitor, SSRI)。
使用药物疗法来缓解猝睡症的症状之外,可同时施以非药物治疗的辅助性疗法,能使症状更有效率的获得改善。非药物治疗的辅助性疗法包括适当的夜间睡眠时间、对病患进行睡眠方面的卫教、维 持规律生活作息,避免熬夜损失睡眠时间与变换作息。亦应告知病人避免使用有嗜睡副作用之药物,同时应给予病患精神上的支持,使同侪、雇主了解猝睡症之症状,让患者能于社交与工作上获得了解与调适。
猝睡症的症状虽不至于直接致命,但会严重影响病患的生活品质与求学及工作上的表现,甚至对病患的社交亦可能造成影响。虽然猝睡症的病理原因尚未完全清楚,但在诊断上已能提供具高度可靠性的参考指标。虽然本疾病尚无法完全根治,但借由药物对于症状的缓解,并辅以睡眠时间、作息习惯的调整,即可减低猝睡症对患者生活造成的影响,进而提升生活品质。[8]
替猝睡症寻美梦 猝睡国际会议在台召开
猝睡症及嗜睡症是在近二十多年来被医学界研究较清楚的疾病,也因为近年来睡眠检查的普遍,让愈来愈多的病人得以接受正确的检查、诊断并得到适当的治疗,但因为在台湾猝睡症或嗜睡症还是一个相当陌生的疾病,许多病人本身、家人及同学、老师、工作同事都不了解这个疾病,造成许多人的误解,甚至连许多非睡眠专业的医师也不知道如何诊断及治疗,因此延误此病的治疗,也造成病人的症状愈来愈严重,及生活品质变差,甚至忧郁症、肥胖及睡眠呼吸中止症等等其他疾病陆续产生,影响病人甚钜。
故成立本会之宗旨及目标如下:
一、与医疗专业背景者合作,成立相关医学教育训练课程,提升国人睡眠医学相关疾病的专业水准。
二、与医疗专业背景者合作,举办检查技术与临床诊疗之训练课程,提升我国睡眠诊疗之水准。
三、与医疗专业背景者合作,举办相关医学教育训练讲座、交流、研讨、著作、医学会议。
四、提供医学知识平台及宣传、举办学校睡眠相关的教育演讲。
五、辅助相关团体办理杰出医师出国参加国际会议。
六、补助相关专业团体办理、提供国人各项心理及医学方面谘询。
七、改善国人睡眠品质,帮助嗜睡、猝睡及睡眠障碍患者及早就医。
八、提供罕见睡眠疾病之患者及家属协助,辅导嗜睡相关疾病之患者生活及就学与就业能力。
九、补助清寒病患治疗之费用,减轻罕见睡眠疾病之患者及家庭经济负担。
十、争取患者各方面治疗之权益及消除社会污名化,并维护其基本就医治疗人权。[9]
视频
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