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腦血管畸形

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腦血管畸形

腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發育異常。是指腦血管發育障礙而引起的腦局部血管數量和結構異常,並對正常腦血流產生影響。其破裂出血主要表現為腦內出血或血腫。其多見於年輕人,發病年齡平均20~40歲。

病因

1.動靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種:臨床症狀除因為占位和壓迫以外,盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可出現腦積水。病死率很高,約50%死亡。血液分流量不大者,心衰較輕,可有反覆的一過性偏癱。治療困難,可進行分期手術。

2.先天性顱內囊性動脈瘤

在小兒較少見。主要發生於顱底部的頸內動脈分又,前、後交通動脈處,或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變弱,而突出為瘤,一般在1cm以下。

3.靜脈血管瘤

較常見,好發於大腦半球,多見於年長兒。神經影像可見l毫米至數厘米直徑的血管畸形,約15%有鈣化。

4.海綿狀血管瘤

多見於大腦半球,為密集的薄壁血管。兒童期常無症狀而被偶然發現。一般到年長兒或成人才出現症狀,主要是癲癇、頭痛、腦內出血。常見家族性病例,為顯性遺傳。本病也可見視網膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。

臨床表現

1.搏動性頭痛

位於病側,可伴顱內血管雜音。

2.出血

常為首發症狀,表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。

3.癲癇

可為首發症狀或見於出血後,多為全身性發作或局限性發作,局限性發作有定位意義。

4.伴隨症狀

幕上病變者可有精神異常,偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復視、眼顫及步態不穩等。

檢查

1.頭顱平片

顯示腦膜中動脈迂曲變寬,提示畸形血管可能。

2.頭部CT

可發現血腫及提供畸形血管的可能性。

3.頭部磁共振

優於CT,不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關係,還可區別出血與鈣化

4.腦血管造影

是本病最可靠和主要的診斷方法,並能行血管內介入治療。

診斷

可根據臨床表現結合實驗室檢查即可確診。

治療

1.手術治療

2.血管內介入治療

3.立體定向放射治療(γ-刀,X-刀)

4.自發出血的治療

5.對症治療

6.用藥原則

(1)自發出血時,立即使用6-氨基己酸等止血藥,降顱壓以20%甘露醇或速尿為主,必要時使用人血白蛋白

(2)癲癇患者長期系統的治療,根據癲癇類型,分別選用:苯妥英鈉丙戊酸鈉卡馬西平等,必要時用巴比妥類藥物。

(3)其他症狀,對症及支持治療。[1]

參考文獻