蠶豆症
| 蠶豆症 |
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中文名稱；蠶豆症 醫學名稱；葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶缺乏症 性質；一種先天性的疾病 特點；這些病人的紅血球里，缺乏一種酶 |
蠶豆症的正式醫學名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶缺乏症。這是一種先天性的疾病，在台灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其它人稍高。[1]
蠶豆症病人的紅血球里，缺乏一種酶，葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。蠶豆病起病急劇，大多在進食新鮮蠶豆後1~2天內發生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。蠶豆病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。
目錄
臨床表現
一般病例症狀持續2~6天。最重者出現面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎功能衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調，可以致死;但如能及時給以適當的治療，仍有好轉希望。
診斷方法
進食新鮮蠶豆後突然發生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點，結合發病季節、發病地區、患者的年齡、性別以及家族史等，一般不難作出診斷。如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)，則診斷更加明確。在低發地區，本病易被忽視而漏診。
發病機理
蠶豆症屬於性連鎖遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酶缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。
本病發病機制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的敏感紅細胞，因葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺陷不能提供足夠的煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以維持還原型穀胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子後便誘發了紅細胞膜被氧化，產生溶血反應。
預防治療
在日常生活里，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所里不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。
【注意事項】
1. 不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方。
2. 避免吃蠶豆或其製品(蠶豆酥)。
3. 衣櫥廁所不可放荼丸(臭丸、樟腦丸)。
4. 不要使用龍膽紫(紫藥水)。
5. 假若發現有黃疸或貧血、尿液暗紅色茶色現象，速往醫 院診 療。
6. 看病時，應主動告訴醫護人員患有此症，並出示G-6-PD缺乏症備忘卡。
蠶豆症這是本身有一種酶缺乏,這種酵素叫葡萄糖六磷酸酶這種酶的缺乏的話,會引起很多接觸到不同的物質,像蠶豆啊油漆樟腦丸啊,這些接觸了以後,那麼就會引起蠶豆症,那麼蠶豆症有點像過敏的症狀,那麼甚至於她的腎臟裡面腎小球通過性就大了,會小便裡面都會有血液出來,靈芝對於這種過敏性的有抑制的作用,同時對於腎臟這方面的反應也有抑制的作用,所以靈芝對於蠶豆症在治標方面很有幫助。
蠶豆病的溶血常常急速大量，貧血很嚴重，須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數病人經輸血1~2次後病情即見好轉。要注意水和電解質的平衡。應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸低分子右旋糖酐，以改善血液循環。
患者和已知有G6PD缺乏者應避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸。
本病的預後:如無適當治療，病情嚴重者可因急性貧血，鉀中毒和急性腎功能衰竭，導致死亡。如能及時採取適當的治療措施，多數病人病情能迅速好轉，脫離危險。
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