==诊断标准==

　　CJD的临床诊断，在疾病早期比较困难。不过，参照以下数点，作出临床诊断是可能的：

1.绝大多数CJD，发生在中年以上。

2.既有神经症状，如共济障碍、抽风等，又有精神症状，如记忆困难、智力减退等。

3.进展迅速，通常在发病后数周或数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直。

4.实验室检查 有条件的医院或送到有条件的医院，可发现以下改变：

(1)脑电图：初期为非特异性慢波，极期可出现周期性同步放电。

(2)脑脊液：可发现14-3-3蛋白。

(3)血清：可证实S100蛋白浓度增高。

(4)脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。

5.有人按以下条件诊断为肯定是CJD、大概是CJD和可能是CJD。

(1)进行性痴呆，通常在两年以内。

(2)肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动性缄默4项中患者占有其中2项。

(3)特征性脑电改变即周期性同步放电。

具备以上3项可诊断大概是CJD，仅具备1、2两项，不具备第3项者、诊断可能是CJD;如患者接受脑活检，发现海绵状态和PrPSC者，则诊断为肯定是CJD。脑蛋白检测可代替脑电图特异性改变。<ref>{{cite journal | author=

Stephen J. DeArmond, J. G. Safar, 等 | title=Diagnosis of human prion disease | journal=