打开主菜单

求真百科

克雅二氏病

克雅二氏病。原圖鏈接

克雅二氏病(英語:Creutzfeldt-Jakob disease,縮寫:CJD),又稱庫賈氏症、克雅氏症、克雅氏病,是由一種具感染性的變性蛋白質(普里昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,使腦組織變成海綿樣的疾病。

目录

概述

神經性退化性疾病

克雅二氏病全稱為克羅伊茨費爾特-雅各布病,目前是絕症,無法根治。它是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病,分為普通和變種兩個品種。致病因子是一種具感染性的變性蛋白質(普里昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,使組織變成海綿樣的疾病。此症最初在1920年代被發現,是一種罕見的神經性退化性疾病。 克雅二氏病全球年發生率約為百萬分之0.5-1,會造成神經元細胞壞死及減少,使大腦皮質產生空洞狀退化,大腦組織呈現海綿樣。[1]

致病原

多數專家認為克雅二氏病乃由異常普里昂蛋白所引起,實驗證實普利昂蛋白對許多種動物有感染性,包括野生及基因轉殖老鼠,以及非人類靈長類動物

流行病學

散發型克雅二氏病在世界各地均有發生,每年平均死亡率介於百萬分之0.5~1.0之間。斯洛伐克以色列智利等國皆曾出現家族群聚的案例。而在新型庫賈氏病方面,截至2021年11月全世界累計有232件新型庫賈氏病案例報告,其中3件與輸血有關。

傳播方式

庫賈氏病依發生病因分為四種:1、散發型。2、遺傳型。3、醫源型。4、新型庫賈氏病 (new variant CJD,v-CJD) 。其中新型庫賈氏病與牛腦海綿狀病變 (Bovine spongiform encephalopathy;BSE,即俗稱狂牛症)有高度相關。

  1. 散發型:佔克雅二氏病病例的85%,為人體自發產生變性普利昂蛋白質所引起,發生原因不明。
  2. 遺傳型:家族顯性遺傳,佔庫賈氏病例的5-10%。
  3. 醫源型:指經由各種醫療行為所造成的感染,如眼角膜移植、腦部手術、器械污染等各種醫療行為而感染,佔病例少於5%。國內目前尚未有任何醫源型病例發生。
  4. 新型庫賈氏病症:1996年在英國首次發現確認個案,其發生與食用牛海綿樣腦症(狂牛病)隻產品有高度相關。

潛伏期

依據世界衛生組織統計,至2010年11月止,全世界因接受輸血發生新型克雅二氏病病共4例,發病時間為接受輸血後5年至8年4個月。醫源型案例的潛伏期為15個月至30年。不同的感染方式會影響其潛伏期,中樞神經直接接觸為15個月至10年;周邊接觸(如注射人類腦下垂體激素)為4年半至30年以上。散發型及新型案例的潛伏期尚不清楚。

臨床症狀

臨床症狀如下:
(一) 發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展,除了上述症狀會逐漸惡化,患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。[2]
(二) 發病末期會出現較為嚴重的痴呆;且此病在病發後,病程發展快速,大部分患者在一年內死亡,而不像老年失智症可以存活數年。

預防方法

  • 避免使用遭患者污染的手術設備等器具。
  • 儘可能將被污染的物品焚毀,不願焚毀的器具,應視其耐受性,選擇適當消毒的方式。
  • 家中如有此症病患,可以與病人一起生活,只要是非血液或體液方面的接觸,其感染的機會極低,並不需要過度恐慌。但是對於病患的腦髓液、血液、血清等遭污染的物品需要採用特殊的消毒處理,處理時應記得配戴手套。

治療方法與就醫資訊

克雅二氏病目前以支持性療法為主,並無特殊療法可以延緩該病的進展。因此當出現出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩、四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇的現象等症狀,請儘速就醫,以釐清可能的病因。

相關新聞

一名澳門居民,在仁安醫院進行腦科手術後,懷疑患上克雅二氏症。年齡51歲的女病人,九月中在仁安醫院接受腦科手術後,回到澳門後出現痴呆,四肢抽搐等克雅二氏症病徵,需要送往當地醫院。這病由具傳染性的變質蛋白所引致,即使是消毒好的手術用具,都可能殘留變質蛋白。所以衞生防護中心接獲通澳門當局通報後,建議仁安醫院追蹤與這名病人使用過同一批用具接受手術的病人。[3]

參考資料

  1. 防疫新知-庫賈氏病宏恩醫療財團法人宏恩綜合醫院
  2. 疾病介紹-庫賈氏病台灣衛生福利部疾病管制局
  3. 女子疑患克雅二氏症yahoo新聞2012/12/7