皮樣囊腫
症狀體徵
- 病程：病程較長，自出現症狀到就診時間多在1年至數年之間，自出現症狀到確診平均約為8年。
- 多發性：多發性皮樣囊腫已有報道，以顱內和椎管內同時發生為多見。並有家族性發病。
- 伴發畸形：皮樣囊腫可合併其他先天性畸形，如頸枕區顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內臟轉位等。
- 症狀與體徵：多數病人以顱內壓增高為常見症狀，位於顱後窩者可有共濟失調、走路不穩、眼球震顫等小腦損害症狀。位於鞍區者可出現視力、視野障礙，其他症狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘺，這是皮樣囊腫的重要臨床特點。皮瘺的瘺管可以是開放性，也可是閉鎖性，或僅有一纖維束帶。皮瘺多位於中線部位，偶發生在側位。顱內皮樣囊腫以枕部皮瘺最常見，其次為頂部、額鼻部。
發病機制
顱內皮樣囊腫2/3發生在顱後窩，尤其是小腦中線部位，亦可發生在第四腦室、枕部的硬膜下或硬腦膜外，其次是腦橋、額葉下面，其他部位有垂體區、松果體區等。丁育基(1980)報道的10例皮樣囊腫，小腦蚓部3例，大腦半球及小腦半球各2例，顱中窩、第四腦室、第三腦室後部各1例。羅世祺(1992)報道的9例小兒皮樣囊腫，第三腦室後部、小腦蚓部、顱後窩硬膜內外各2例，顳部硬膜外、第四腦室、小腦半球各1例。[2]
皮樣囊腫一般呈球形或分葉狀，表面光滑，囊壁較厚，邊界清楚，偶與腦組織有牢固的粘連。少數有鈣化，囊內含有油脂樣物質，呈淡黃色或灰黃色，黏稠半固體狀態，其中可有毛髮，牙齒罕見。囊壁外層為少量的纖維組織，不僅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮膚附件，瘤壁中偶可見到軟骨和骨組織。
病理病因
皮樣囊腫起源於異位的胚胎上皮細胞，是胚胎髮育早期（3～5周）在神經溝封閉時將部分皮膚組織帶入的結果。
段疾病診斷
檢查方法
實驗室檢查
腦脊液檢查一般正常，蛋白含量不高，有感染時腦脊液細胞數增多。
其他輔助檢查
- 顱骨平片：顱骨平片可見圓形骨缺損或局限性骨質侵蝕，這對腫瘤的定性診斷有重要價值。
- 腦血管造影：可顯示正常血管移位等占位性病變的表現。
- CT：皮樣囊腫由於含大量脂肪，平掃時可呈低密度區，CT值達-100Hu，有時可有鈣化，而呈高低混雜密度影。一般邊界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。強化掃描一般無增強。
- MRI：皮樣囊腫呈短T1，在T1及T2加權像上均呈高信號。
併發症
當皮樣囊腫為開放性時，細菌侵入蛛網膜下腔引起化膿性腦膜炎或腦膿腫，其發生率約為3.1%。部分病人可因顱內感染而以突然高熱和腦膜炎起病。隨腫瘤長大不僅可阻塞腦脊液循環，產生顱內壓增高，還可累及重要神經結構致功能紊亂。例如腫瘤位於後顱窩多有步態紊亂、共濟運動失調等小腦症狀。[3]
預後
由於皮樣囊腫生長緩慢，即使部分切除，亦可長期緩解。手術死亡率在0%～2.6%。死亡原因主要為術後無菌性腦膜炎，因此，如果能防止這一併發症發生，預後多數良好。
用藥治療
手術治療為其惟一治療方法，伴有皮瘺者應連同瘺管一同切除。由於皮樣囊腫多位於顱底顱後窩，包膜與周圍組織粘連，因此，囊壁完全切除有困難。對於腦重要部位的皮樣囊腫，不必強求全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮樣囊腫伴有皮瘺者，勿切開硬膜以防顱內發生感染而導致死亡。整個手術過程中勿使囊內容物進入蛛網膜下腔，以免發生術後「無菌性腦膜炎」，一旦發生要不斷腰穿放液或腦室引流，應用抗生素及激素等。有皮膚竇時應一併切除。術後放療很少有效，既不能縮小腫瘤也不能預防腫瘤的復發。[4]
飲食保健
根據不同的症狀，有不同情況的飲食要求，針對具體的病症制定不同的飲食標準。
預防護理
早發現，早治療
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