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主-肺动脉隔缺损

主-肺动脉间隔缺损 原图链接

英文名称 ：Aortico-pulmonary septal defect 中文别称 ：主-肺动脉窗 就诊科室 ：心血管外科 常见症状 ：心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等

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主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例，缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。

病因

主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易引起呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向（右至左）分流，出现全身性发绀。

临床表现

主-肺动脉隔缺损
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由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多患者在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性发绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身发绀）。

在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音（GrahamSteell杂音）。分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。因脉压增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征。

检查

心电图检查

主-肺动脉隔缺损检查
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左心室肥大或左、右心室均肥大。

胸部X线检查

心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。

超声显像检查

升主动脉与肺动脉之间有异常通道。

鉴别诊断

动脉导管未闭

主-肺动脉间隔缺损
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动脉导管未闭是指位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间沟通肺动脉和降主动脉的血管在出生后没有闭合。

永存动脉干

I型永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠脉循环血供均直接来自动脉干。

治疗

确定诊断应施行手术治疗。对已有明显肺动脉高压，但肺动脉压仍低于主动脉压，左向右分流的杂音仍较响者，应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指发绀、动脉血氧饱和度＜90%、或肺总阻力超过10Wood单位者，已丧失手术时机，此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道，如强行闭合手术，会促进右心衰竭，加速病情恶化。

参考来源

• 胡健才，张殿堂，张代文等.   先天性主—肺动脉间隔缺损的诊断与外科治疗——附4例报告． 《 CNKI 》 ， 1993  
• 王水云，胡盛寿，吴清玉等.   主-肺动脉间隔缺损手术21例临床分析． 《 中华胸心血管外科杂志 》 ， 2001  
• 张大国，李正伦.   主—肺动脉间隔缺损的诊断及外科治疗． 《 中华外科杂志 》 ， 1996  
• 高晓红，赵旭毅.   1例主肺动脉间隔缺损患儿围术期的护理． 《 护理研究:中旬版 》 ， 2003  
• 孟强，吴清玉，阎军，许建屏等.   主肺动脉间隔缺损的外科治疗． 2002