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先天性心脏病是在胚胎发育时期由于心脏及大血管发育异常引起的而引起的解剖结构异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形，简称先心病。
临床医学中，先天性心脏病的分类方法有两种，第一种根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，第二种是根据患者左右心之间以及左右心的血管之间分流方向，分为左向右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、房室间隔缺损、动脉导管未闭）、右向左分流型（如法洛氏四联征、大血管错位）和无分流型（如肺脉瓣狭窄、主动脉缩窄）先天性心脏病。[1]
据流行病学调查，中国每出生1000个婴儿中有7~8名患有先天性心脏病。有报道随着心脏超声等技术的发展，微小室间隔缺损及二叶主动脉瓣等检出的增多，先心病的发生率可达到75/1000。每年新增15万~17万名先心病患者，其中约12万患者需要治疗，在中国先天性心脏病是是出生时首位畸形。[2]
病因
先天性心脏病是主要发生在妊娠三个月内。这个时期是心脏及大血管发育的关键时期，它的形成的原因特别复杂，首先，目前认为与先心病的出生有关系的因素，有遗传因素、病毒、药物、环境因素，比如环境污染。另发现先天性心脏病有一定的家族聚集性，也就是说在一个家族中经常见到好多个先天性心脏病，就是说明先天性心脏病跟遗传因素还是有很强的相关性的。一般来讲先天性心脏病的父母有一方是有先天性心脏病，他生出的孩子发生先天性心脏病的这种风险要高4～6倍。[3]
临床表现
先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度，通常在婴儿早期甚至新生儿期就出现症状，但有些患儿可以直到成年都没有表现。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命需要注意的是一些简单的畸形，如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在的发展和加重，需要及时治疗，先天性心脏病的临床表现主要如以下几点：[4]
二、生长发育差，消瘦，多汗。
三、吃奶时吸吮无力，喂奶困难和婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。
四、儿童诉说易疲乏，体力差。
五、口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾。
七、听诊发现心脏有杂音。
诊断
先天性心脏病筛查方法，一般通过症状、体征、心电图、超声心动图等方式，对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据患者的患病情况，患病的严重程度，有选择的选取三维CT检查、心导管检查或者心血管造影的检查方式，通过合适检查手段，有助于清晰了解患者的病情以及严重分级，才能选择最适合、最有效的的治疗方案。[5]
治疗
1.一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复，有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。
选择何种治疗方法已经选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄，如缺损直径小，则对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法生存。
2.保守观察的先天性心脏病病例。
(1)直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术;
(2)直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所以目前多不主张较长时间等待;
(3)跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查，以免造成误诊而贻误治疗时机。
3.选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。
目前，确定手术时机有几个主要因素：
(1)先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度 一般讲，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术治疗。
(2)继发性病理改变的进展情况 左向右分流类先心病，应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。
4.先天性心脏病的治疗方法：
有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情，由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。无分流类或者左到右分流类，经过及时通过手术，效果良好，预后较佳。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正，只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。
介人治疗大致分为两大类：一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄，如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等;另一类为利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管末闭等。由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善，介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展，不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短、恢复快，是非常有效的治疗方法。介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科手术开胸手术，该技术有严格的适应证。
先心病的外科手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因素来确定，手术方法可分为：根治手术、姑息手术、心脏移植三类。
(1)根治手术 可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。
(2)姑息手术 仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病，如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术，促使原来未发育完善的结构生长发育，为根治手术创造条件，如体—肺分流术等。
(3)心脏移植 主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。[6]
预防
医学研究证明，35岁以上的孕妇发生胎儿的异常的风险明显增加，因此最好在35岁以前生育，如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇，必须，严格的按照围产期的医学观察与保健，要孩子之前要做好心理准备，心理状态的调节。
如果准妈妈有吸烟饮酒等习惯，最好至少在怀孕半年前就要停止，加强对孕妇的保健，特别是妊娠早期，积极预防风疹流感等风疹病毒性疾病，孕妇应该尽量避免用药，如果必须使用药物，必须在医生的指导下进行，孕期尽量少接触放射线电磁辐射等不良环境因素，孕妇避免去高海拔的地区，因为已经发现高海拔地区对先天性心脏病的发生率还是有一定的影响的，这主要是和高海拔地区缺氧有关系。[7]
视频
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