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原发性醛固酮増多症查看源代码讨论查看历史

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原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑,临床主要表现为高血压伴低血钾。原发性醛固酮增多症的临床表现为高血压、低血钾、肌无力及周期性麻痹、肢端麻木,手足搐搦、多尿和心悸等,严重者可导致心肌梗死、恶性心律失常以及肾衰竭等并发症。

基本信息

就诊科室;内分泌科、泌尿外科、心血管内科、急诊科

是否医保;是

英文名称:Primary aldosteronism

疾病别称;原醛症

是否常见:否

是否遗传:否

并发疾病心肌梗死、恶性心律失常、肾衰竭

治疗周期:长期持续性治疗

临床症状:高血压、低血钾、肌无力、周期性麻痹、肢端麻木,手足搐搦、多尿、心悸

好发人群:高血压患者

常用药物:螺内酯、依普利酮、阿米洛利

常用检查:一般检查、实验室检查、影像学检查

病因

原发性醛固酮增多症的主要病因是肾上腺皮质分泌的醛固酮增多,临床上以高血压伴(或者不伴)低血钾、高醛固酮血症和低肾素血症为主要临床表现的临床综合征,无传播途径,无诱因。

临床表现

原发性醛固酮增多症的临床表现为高血压、低血钾、肌无力、周期性麻痹、肢端麻木,手足搐搦、多尿和心悸等,部分患儿有生长发育障碍等症状。严重者可导致心肌梗死、恶性心律失常以及肾衰竭等并发症。

诊断

一般根据患者的临床表现和辅助检查即可诊断:

1.临床表现:有高血压病史,表现为阵发性无力、手足抽搐、多尿和心悸等症状,可初步诊断。

2.辅助检查:实验室检查可明确血钾水平、血醛固酮水平;影像学检查可排除肾上腺肿瘤及增生等病变。血浆醛固酮与肾素活性比值试验和卡托普利试验,可明确诊断醛固酮增多症。

鉴别诊断

继发性醛固酮增多症 [1]:表现为肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高,而原发性醛固酮增多症实验室检查和影像学检查,即可明确鉴别诊断。

治疗

药物治疗

螺内酯:螺内酯片属于保钾利尿剂,通过作用于肾远曲小管远端拮抗醛固酮,从而具有保钾和轻度利尿作用。同时治疗高血压等症状,也可预防低钾血症。根据血钾水平调整用药剂量。长期应用螺内酯可出现男子乳腺发育、阳痿、月经不调等不良反应。

依普利酮:是一种新型选择性醛固酮受体拮抗剂,不良反应较少,耐受性好,是螺内酯的良好替代药物,用于治疗高血压,肾功能不全者慎用。

糖皮质激素:糖皮质激素对人体有益又有害,具有双面性,因为长时间服用大量的糖皮质激素,会诱发或者加剧胃和十二指肠的溃疡,仅适用于家族性醛固酮增多症。

阿米洛利:治疗原发性醛固酮症所致的低血钾,肾功能损害、糖尿病、酸中毒和低钠血症者慎用,孕妇及已婚育龄妇女慎用。严重肝肾功能不全,有高血钾倾向者忌用。

氨苯蝶啶:低效利尿药,用于低血钾及高氯酸血症及各种原因引起的顽固性水肿等,肾功能不全者慎用。

手术治疗

手术切除腺瘤:醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗。

并发症

心肌梗死[2]:由于醛固酮受体广泛分布于人体心脏、肾脏、神经系统、脂肪组织中,原发性醛固酮增多症患者可表现为独立于血压以外的心脑血管损害作用,如冠状动脉疾病、心肌梗死、心房颤动、脑卒中等。

恶性心律失常:因低钾导致心律失常,长期发展下去形成阵发性室上性心动过速,最严重时可发生心室颤动。

肾衰竭:原发性醛固酮增多症的患者,通常会有持续的恶性高血压,所以会对心脑肾等靶器官造成损害。在肾脏中,由于长期大量失钾,可以导致近曲小管细胞空泡变性,远曲小管和集合管上皮细胞颗粒样变性,造成肾动脉硬化,蛋白尿和肾功能不全。

视频


原发性醛固酮增多症需要吃什么药


关于原发性醛固酮增多症的知识讲解


参考来源

外部链接