原發性醛固酮増多症檢視原始碼討論檢視歷史
原發性醛固酮增多症是腎上腺皮質分泌過量醛固酮，導致體內瀦鈉、排鉀、血容量增多、腎素-血管緊張素系統活性受抑，臨床主要表現為高血壓伴低血鉀。原發性醛固酮增多症的臨床表現為高血壓、低血鉀、肌無力及周期性麻痹、肢端麻木，手足搐搦、多尿和心悸等，嚴重者可導致心肌梗死、惡性心律失常以及腎衰竭等併發症。
基本信息
就診科室;內分泌科、泌尿外科、心血管內科、急診科
是否醫保；是
英文名稱：Primary aldosteronism
疾病別稱;原醛症
是否常見:否
是否遺傳:否
並發疾病心肌梗死、惡性心律失常、腎衰竭
治療周期:長期持續性治療
臨床症狀:高血壓、低血鉀、肌無力、周期性麻痹、肢端麻木，手足搐搦、多尿、心悸
好發人群:高血壓患者
常用藥物:螺內酯、依普利酮、阿米洛利
常用檢查:一般檢查、實驗室檢查、影像學檢查
病因
原發性醛固酮增多症的主要病因是腎上腺皮質分泌的醛固酮增多，臨床上以高血壓伴(或者不伴)低血鉀、高醛固酮血症和低腎素血症為主要臨床表現的臨床綜合徵，無傳播途徑，無誘因。
臨床表現
原發性醛固酮增多症的臨床表現為高血壓、低血鉀、肌無力、周期性麻痹、肢端麻木，手足搐搦、多尿和心悸等，部分患兒有生長發育障礙等症狀。嚴重者可導致心肌梗死、惡性心律失常以及腎衰竭等併發症。
診斷
一般根據患者的臨床表現和輔助檢查即可診斷：
1.臨床表現：有高血壓病史，表現為陣發性無力、手足抽搐、多尿和心悸等症狀，可初步診斷。
2.輔助檢查：實驗室檢查可明確血鉀水平、血醛固酮水平；影像學檢查可排除腎上腺腫瘤及增生等病變。血漿醛固酮與腎素活性比值試驗和卡托普利試驗，可明確診斷醛固酮增多症。
鑑別診斷
繼發性醛固酮增多症 [1]：表現為腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多症血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，而原發性醛固酮增多症實驗室檢查和影像學檢查，即可明確鑑別診斷。
治療
藥物治療
螺內酯:螺內酯片屬於保鉀利尿劑，通過作用於腎遠曲小管遠端拮抗醛固酮，從而具有保鉀和輕度利尿作用。同時治療高血壓等症狀，也可預防低鉀血症。根據血鉀水平調整用藥劑量。長期應用螺內酯可出現男子乳腺發育、陽痿、月經不調等不良反應。
依普利酮:是一種新型選擇性醛固酮受體拮抗劑，不良反應較少，耐受性好，是螺內酯的良好替代藥物，用於治療高血壓，腎功能不全者慎用。
糖皮質激素:糖皮質激素對人體有益又有害，具有雙面性，因為長時間服用大量的糖皮質激素，會誘發或者加劇胃和十二指腸的潰瘍，僅適用於家族性醛固酮增多症。
阿米洛利:治療原發性醛固酮症所致的低血鉀，腎功能損害、糖尿病、酸中毒和低鈉血症者慎用，孕婦及已婚育齡婦女慎用。嚴重肝腎功能不全，有高血鉀傾向者忌用。
氨苯蝶啶:低效利尿藥，用於低血鉀及高氯酸血症及各種原因引起的頑固性水腫等，腎功能不全者慎用。
手術治療
手術切除腺瘤：醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療。
併發症
心肌梗死[2]:由於醛固酮受體廣泛分布於人體心臟、腎臟、神經系統、脂肪組織中，原發性醛固酮增多症患者可表現為獨立於血壓以外的心腦血管損害作用，如冠狀動脈疾病、心肌梗死、心房顫動、腦卒中等。
惡性心律失常:因低鉀導致心律失常，長期發展下去形成陣發性室上性心動過速，最嚴重時可發生心室顫動。
腎衰竭:原發性醛固酮增多症的患者，通常會有持續的惡性高血壓，所以會對心腦腎等靶器官造成損害。在腎臟中，由於長期大量失鉀，可以導致近曲小管細胞空泡變性，遠曲小管和集合管上皮細胞顆粒樣變性，造成腎動脈硬化，蛋白尿和腎功能不全。
視頻
原發性醛固酮增多症需要吃什麼藥
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