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| 多肌炎 |
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多肌炎为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症，变性等改变(皮肤也常同样受累，即皮肌炎)，结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带肌。病因不明。可能是由自身免疫 反应 所致。
基本信息
哪些症状 肌肉触痛、疼痛、肌无力、疲乏
好发人群 40-60岁人群
需做检查 血沉、血生化、血常规
引发疾病 呼吸困难、急性肾衰竭
治疗方法 药物治疗
治疗费用 根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 ——30000元）
患病比例 0.001%
治愈率 40-60%
治疗周期 3年以上
病因
病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎（多肌炎要少得多）的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。
本病并不少见，发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症，但比结节性多动脉炎高。男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病，但发病率最高的是40~60岁者，或为5~15岁的儿童。
病理学
皮肤镜检所见为非特异性，诸如表皮萎缩，基底细胞液化，变性，血管扩张及淋巴细胞浸润。受累肌组织病变差异很大。常见的改变有坏死，吞噬现象，肌纤 维再生，肌细胞具嗜碱性，核肥大且呈空泡状，核仁突出，肌纤维萎缩与变性，尤其在皮肌炎病人的肌束周围；细胞核内移，空泡形成；肌纤维大小变异；淋巴细胞 浸润（血管周围特别显著）；肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多。包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型，肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明 显，常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡。在电镜下能最特异地辨别包涵体，在儿童（皮肌炎较多肌炎多见），由于坏死性动脉炎，胃肠道内广泛形成溃疡 和梗塞。
症状
发病可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似，但儿童发病往往很急，而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。（在包涵体肌炎，远端肌也累及甚至比近端肌更重）。肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力。皮疹，多关节痛，雷诺现象，吞咽困难，肺部疾病及全身不适，发热，乏力，体重下降等均可出现。
肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维，从而引起肌无力（肌无力说明进展性肌炎）。病人将上肢举过肩部，上台阶及从坐位站起时感到困难，由于骨盆带和肩带肌群无力，病人需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累，不能从枕头上将头抬起。喉部肌肉无力是造成发音困难的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽，食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张，同进行性系统性硬化症所见难以区别。手，足，面部等肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。
检查
实验室检查对临床有帮助，但缺乏特异性。
血沉常常增快。
少数病人有抗核抗体或狼疮细胞，尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高。约60%的病人抗胸腺核抗原（RM-1）抗体阳性或抗全胸腺核提取物（Jo -1）抗体阳性。这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚，虽然Jo -1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物。
血清肌酶升高，特别是转氨酶，肌酸激酶（CR）和醛缩酶。
定期检查CK水平有助于指导治疗；采用有效治疗可使升高的酶下降，然而在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩病人，即使在活动期，肌酶的水平也可正常。
鉴别
与皮肌炎相鉴别。
并发症
多肌炎的内脏并发症
同其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮，进行性系统性硬化症）的内脏病变发生率相比，多肌炎的内脏并发症（除了咽和食管外）较少见，但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。可发生间质性肺炎（表现为呼吸困难及咳嗽），且可成为主要的临床表现。据报道，心脏受累的发生率在渐渐升高，主要为心电图异常，如心律失常，传导障碍，收缩间期异常等。有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭，伴有肌球蛋白尿（挤压综合征）。部分病人出现Sjogren综合征。腹部症状较多见于儿童，可有呕血或黑便，系由胃肠道溃疡所致，能发展成穿孔，因而需要进行外科治疗。
近15%50岁以上男性和少数女性病人并发恶性肿瘤。其类型和发病部位无明显特征。
预防
已有报道，本病可获得比较满意的较长时间的缓解，尤其是在儿童。成人患者可死于严重的进行性肌无力，吞咽困难，营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心，肺病变者，病情往往严重，而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后，一般取决于恶性肿瘤的预后。
參考來源