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| 多肌炎 |
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多肌炎為系統性結締組織疾病，特點是肌組織出現炎症，變性等改變(皮膚也常同樣受累，即皮肌炎)，結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，主要在肢帶肌。病因不明。可能是由自身免疫 反應 所致。
基本信息
哪些症狀 肌肉觸痛、疼痛、肌無力、疲乏
好發人群 40-60歲人群
需做檢查 血沉、血生化、血常規
引發疾病 呼吸困難、急性腎衰竭
治療方法 藥物治療
治療費用 根據不同醫院，收費標準不一致，市三甲醫院約（5000 ——30000元）
患病比例 0.001%
治癒率 40-60%
治療周期 3年以上
病因
病因不明。細胞介導的免疫反應對肌肉起着重要作用。病毒也可能參與致病：在肌細胞內業已發現微小RNA病毒樣結構，用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中，發現了類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體。惡性腫瘤與皮肌炎（多肌炎要少得多）的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎，這是由於針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結果。
本病並不少見，發病率低於系統性紅斑狼瘡和進行性系統性硬化症，但比結節性多動脈炎高。男女之比為1:2.任何年齡組的人都可以發病，但發病率最高的是40~60歲者，或為5~15歲的兒童。
病理學
皮膚鏡檢所見為非特異性，諸如表皮萎縮，基底細胞液化，變性，血管擴張及淋巴細胞浸潤。受累肌組織病變差異很大。常見的改變有壞死，吞噬現象，肌纖 維再生，肌細胞具嗜鹼性，核肥大且呈空泡狀，核仁突出，肌纖維萎縮與變性，尤其在皮肌炎病人的肌束周圍；細胞核內移，空泡形成；肌纖維大小變異；淋巴細胞 浸潤（血管周圍特別顯著）；肌內膜與以後在肌束膜內結締組織增多。包涵體肌炎-炎症性肌病的又一種亞型，肌活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細胞浸潤不明 顯，常見肌纖維肥大時含嗜鹼性顆粒在周邊的空泡。在電鏡下能最特異地辨別包涵體，在兒童（皮肌炎較多肌炎多見），由於壞死性動脈炎，胃腸道內廣泛形成潰瘍 和梗塞。
症狀
發病可以呈急性或隱匿起病。急性感染可為其前驅表現或發病的誘因。成人與兒童症狀類似，但兒童發病往往很急，而成人多為隱匿發病。早期症狀通常為近端肌無力或皮疹。（在包涵體肌炎，遠端肌也累及甚至比近端肌更重）。肌肉觸痛和疼痛明顯少於肌無力。皮疹，多關節痛，雷諾現象，吞咽困難，肺部疾病及全身不適，發熱，乏力，體重下降等均可出現。
肌無力可突然發生，並持續進展數周到數月以上。它能破壞50%肌纖維，從而引起肌無力（肌無力說明進展性肌炎）。病人將上肢舉過肩部，上台階及從坐位站起時感到困難，由於骨盆帶和肩帶肌群無力，病人需要坐輪椅或臥床不起。頸屈肌可嚴重受累，不能從枕頭上將頭抬起。喉部肌肉無力是造成發音困難的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽，食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流。食管下段和小腸蠕動減弱與擴張，同進行性系統性硬化症所見難以區別。手，足，面部等肌肉一般不受累。肢體攣縮可發生在疾病後期的慢性階段。
檢查
實驗室檢查對臨床有幫助，但缺乏特異性。
血沉常常增快。
少數病人有抗核抗體或狼瘡細胞，尤其是合併其他結締組織病者陽性率更高。約60%的病人抗胸腺核抗原（RM-1）抗體陽性或抗全胸腺核提取物（Jo -1）抗體陽性。這些抗體與疾病發病機制的關係尚不清楚，雖然Jo -1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關的重要標誌物。
血清肌酶升高，特別是轉氨酶，肌酸激酶（CR）和醛縮酶。
定期檢查CK水平有助於指導治療；採用有效治療可使升高的酶下降，然而在慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮病人，即使在活動期，肌酶的水平也可正常。
鑑別
與皮肌炎相鑑別。
併發症
多肌炎的內臟併發症
同其他結締組織病（如系統性紅斑狼瘡，進行性系統性硬化症）的內臟病變發生率相比，多肌炎的內臟併發症（除了咽和食管外）較少見，但偶有內臟累及的表現出現在肌無力之前。可發生間質性肺炎（表現為呼吸困難及咳嗽），且可成為主要的臨床表現。據報道，心臟受累的發生率在漸漸升高，主要為心電圖異常，如心律失常，傳導障礙，收縮間期異常等。有的病例因嚴重橫紋肌溶解而出現急性腎功能衰竭，伴有肌球蛋白尿（擠壓綜合徵）。部分病人出現Sjogren綜合徵。腹部症狀較多見於兒童，可有嘔血或黑便，系由胃腸道潰瘍所致，能發展成穿孔，因而需要進行外科治療。
近15%50歲以上男性和少數女性病人並發惡性腫瘤。其類型和發病部位無明顯特徵。
預防
已有報道，本病可獲得比較滿意的較長時間的緩解，尤其是在兒童。成人患者可死於嚴重的進行性肌無力，吞咽困難，營養不良以及吸入性肺炎或反覆的肺內感染所致的呼吸衰竭。多肌炎並發心，肺病變者，病情往往嚴重，而且治療效果不好。兒童通常死於腸道的血管炎。合併惡性腫瘤的肌炎病人的預後，一般取決於惡性腫瘤的預後。
參考來源