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完全性肺静脉异位回流
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英文名称：total anomalous pulmonary venous drainage 就诊科室：内科发病部位：心血管常见病因：先天畸形常见症状：婴儿生长缓慢，呼吸急促心跳加速，轻度发绀等

完全性肺静脉异位回流是指全部肺静脉不进入左心房，而直接进入右心房或体循环的静脉系统。它常与房间隔缺损同时存在。发病率在先天性心脏病中占1.5%～2%。完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高，所有病人不论年龄大小，肺小动脉均显示梗阻性病理改变。 ^[1]

临床表现

病人症状取决于肺静脉有无梗阻、心房间通道大小和并存的其他心脏畸形，心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快、病情严重，肺脏无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但发绀明显，病情发展较缓，婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度发绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征，体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样、喷射样杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进，胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音，心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。 ^[2]

检查

X线片

示肺血管影增多，肺动脉总干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的病人上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。

心电图检查

示电轴右偏，右心室和右心房肥大，有时有不完全性右束支传导阻滞。

右心导管和选择性肺动脉造影

显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高，周围动脉血氧含量降低，右房压力升高或正常，心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高，肺静脉梗阻病人右室和肺动脉压力显著增高，肺毛细血管嵌压高于左心房平均压，选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位，肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形。

切面超声心动图和多普勒检查

绝大多数病例可明确诊断，可见到左心房内不显示肺静脉口，右心室舒张容量负荷过重，房间隔回声中断，亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形，多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流。 ^[3]

诊断

根据临床表现和检查可做出诊断。 ^[4]

鉴别诊断

临床上主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断。 ^[5]

治疗

完全性肺静脉畸形根治术的疗效取决于病人年龄、畸形连接部位、有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小，早期出现心力衰竭者死亡率很高。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗，以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损，改善血流动力学和临床症状以推迟手术时间。

手术方法：在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房，缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉。具体方法：

参考来源

黄荷清，于明华. 完全性肺静脉异位回流的诊断:附15例分析．《 vip 》， 1994
赵文增，徐敬，薛金熔，胡伟. 心上型完全性肺静脉异位回流3例．《中华胸心血管外科杂志》， 1998
陈梅丽，谢梅孙，周燕，李晓峰. 完全性肺静脉异位回流矫治术的护理配合． 2012
张旭光，陈圣邦，李亚雄. 小儿心上型完全性肺静脉异位回流心脏病的外科治疗． 2009
王淑玲，郑春华，杨翔，任军等. 心内型完全性肺静脉异位引流伴回流梗阻1例．《 cnki 》， 2015

文献来源

[1] 什么是完全性肺静脉异位回流有来医生

[2] 完全性肺静脉异位回流症状快速问医生

[3] 完全性肺静脉异位回流的检查项目有哪些？快速问医生

[4] 完全性肺静脉异位回流的诊断医学教育网

[5] 完全性肺静脉异位回流如何鉴别诊断？快速问医生

[6] 完全性肺静脉异位回流的治疗方法有哪些？快速问医生

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