完全性肺靜脈異位回流檢視原始碼討論檢視歷史

完全性肺靜脈異位回流

完全性肺靜脈異位回流 原圖鏈接

英文名稱 ：total anomalous pulmonary venous drainage 就診科室 ：內科 發病部位 ：心血管 常見病因 ：先天畸形 常見症狀 ：嬰兒生長緩慢，呼吸急促 心跳加速，輕度發紺等

求真百科的內容僅供參考，並不能視為專業意見。任何醫藥相關資訊，應諮詢專業人士。

完全性肺靜脈異位回流是指全部肺靜脈不進入左心房，而直接進入右心房或體循環的靜脈系統。它常與房間隔缺損同時存在。發病率在先天性心臟病中占1.5%～2%。完全性肺靜脈異位回流病例由於肺循環壓力顯著升高，所有病人不論年齡大小，肺小動脈均顯示梗阻性病理改變。

臨床表現

病人症狀取決於肺靜脈有無梗阻、心房間通道大小和並存的其他心臟畸形，心房間通道小者出生後早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭，症狀發展快、病情嚴重，肺臟無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現，但發紺明顯，病情發展較緩，嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度發紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合徵，體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣、噴射樣雜音，肺動脈瓣區有第2音分裂並亢進，胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音，心濁音界增大，心前區可有抬舉性搏動，杵狀指（趾）一般較輕。

檢查

X線片

示肺血管影增多，肺動脈總干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔靜脈的病人上縱隔陰影增寬，整個心影呈「8」字形。

心電圖檢查

示電軸右偏，右心室和右心房肥大，有時有不完全性右束支傳導阻滯。

右心導管和選擇性肺動脈造影

顯示肺靜脈血匯入體靜脈血的部位血氧含量升高，周圍動脈血氧含量降低，右房壓力升高或正常，心房間通道較小的病例右心房壓力階差比左心房高，肺靜脈梗阻病人右室和肺動脈壓力顯著增高，肺毛細血管嵌壓高於左心房平均壓，選擇性肺動脈造影可顯示異常肺靜脈乾的行徑和異常回流的部位，肺靜脈梗阻情況以及合併的心臟血管畸形。

切面超聲心動圖和多普勒檢查

絕大多數病例可明確診斷，可見到左心房內不顯示肺靜脈口，右心室舒張容量負荷過重，房間隔回聲中斷，亦能顯示異常肺靜脈干和合併的心臟血管畸形，多普勒檢查可顯示異常連接的血流和右心房至左心房分流。

診斷

根據臨床表現和檢查可做出診斷。

鑑別診斷

臨床上主要是與房間隔缺損進行鑑別診斷。

治療

完全性肺靜脈畸形根治術的療效取決於病人年齡、畸形連接部位、有無肺靜脈梗阻和房間隔缺損大小等情況。嬰幼兒合併肺靜脈梗阻和心房間隔缺損又很小，早期出現心力衰竭者死亡率很高。肺循環血流量為體循環血流量的2倍以上，肺血管阻力低於6Wood單位/m2體表面積者均宜施行根治性手術。手術時間1歲以下嬰幼兒先積極行內科治療，以改善症狀。房間隔缺損較小者可用帶囊導管擴大心房間隔缺損，改善血流動力學和臨床症狀以推遲手術時間。

手術方法：在體外循環下將畸形連接的肺靜脈重新導引至左心房，縫補心房間隔缺損和結紮垂直靜脈。具體方法：

心上型

右心房做一縱行長切口，顯露右心房腔。在心房間隔缺損的右邊緣剪開擴大缺損。仔細檢查左心房後壁與肺靜脈總干相對稱的部位，橫行切開，右端達房間溝，形成一個長2.5～3cm的橢圓形缺口，在肺靜脈總干也做相應大小切口。吻合從左頂端開始連續縫合左房和肺總靜脈切口，用滌綸補片或自體心包片縫補心房間隔缺損，擴大左心房腔。關閉右心室切口，結紮垂直靜脈。

心內型

切開右心房，剪開擴大未閉的卵圓孔或心房間隔缺損與擴大冠狀竇口之間組織，形成一個大的缺口。必要時沿冠狀竇口處相應的肺靜脈入口向左剪開擴大引流。以後用大片滌綸片縫蓋缺損和冠狀竇口。全部肺靜脈直接回流至右心房者，剪開擴大心房間隔缺損，用滌綸片將異位回流的肺靜脈開口連同擴大的缺損縫至左心房。

心下型

有兩種方法：前者和心上型方法相同，吻合左房和肺靜脈總干後縫補房缺，再結紮通向腹腔的異位回流靜脈。後者Clarke方法是將心尖翹起，從心臟後面施行手術。肺靜脈總干切斷結紮。在近心端做一上下切口，可延伸主肺靜脈總干末端。左心耳切除後，在左心房後壁做一斜切口，縫合左心房和肺靜脈兩切口邊緣，形成一個吻合口。心臟復位後，切開左心房，縫補心房間隔缺損。術中應達到吻合口和二尖瓣口相應大小，肺靜脈回流通暢。左心房腔要擴大能容納肺部回流血液，這樣可避免術後肺水腫。手術操作滿意能緩解症狀，明顯改善心功能。

參考來源

• 黃荷清，於明華.   完全性肺靜脈異位回流的診斷:附15例分析． 《 vip 》 ， 1994  
• 趙文增，徐敬，薛金熔，胡偉.   心上型完全性肺靜脈異位回流3例． 《 中華胸心血管外科雜誌 》 ， 1998  
• 陳梅麗，謝梅孫，周燕，李曉峰.   完全性肺靜脈異位回流矯治術的護理配合． 2012  
• 張旭光，陳聖邦，李亞雄.   小兒心上型完全性肺靜脈異位回流心臟病的外科治療． 2009  
• 王淑玲，鄭春華，楊翔，任軍等.   心內型完全性肺靜脈異位引流伴回流梗阻1例． 《 cnki 》 ， 2015