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格雷夫斯病是中国的一个科技名词。

汉字是世界上比较古老的四大文字之一[1],也是我们国家优秀文明历史的象征,一直沿用至今,一个简单的文字也道出了我国人们的聪明才智[2],哺育了世世代代的中华儿女,成就了中华民族一代又一代的辉煌。

名词解释

格雷夫斯病(病症名)一般指毒性弥漫性甲状腺肿

毒性弥漫性甲状腺肿是一种自身免疫性疾病,临床表现并不限于甲状腺,而是一种多系统的综合征,包括高代谢症候群、弥漫性甲状腺肿、眼征、皮损和甲状腺肢端病。由于多数患者同时有高代谢症和甲状腺肿大,故称为毒性弥漫性甲状腺肿,又称Graves病,亦有弥漫性甲状腺肿伴功能亢进症、突眼性甲状腺肿、原发性甲状腺肿伴功能亢进症、Basedow病等之称。甲状腺以外的表现为浸润性内分泌突眼,可以单独存在而不伴有高代谢症。

病因

1.遗传因素

多数认为该病与遗传基因有密切的关系。家族中常可见到先后发病的病例,且多为女性。约有15%的患者有明显的遗传因素。患者的亲属约有一半血中存在甲状腺自身抗体。甲亢的发生与人白细胞抗原(HLAⅡ类抗原)显著相关,其检出率因人种的不同而不同。

2.精神创伤

各种原因导致的精神过度兴奋,或过度抑郁,均可导致甲状腺激素的过度分泌,其机制可能是高度应激时肾上腺皮质激素的分泌急剧升高从而改变抑制性T淋巴细胞(Ts)或辅助性T淋巴细胞(Th)的功能,增强了免疫反应。

3.免疫系统异常

T淋巴细胞对甲状腺内的抗原发生致敏反应,刺激B淋巴细胞,合成针对这些抗原的抗体。T细胞在甲亢中起重要作用。

临床表现

1.神经系统症状

患者易激动,精神过敏,舌和二手平举向前伸出时有细震颤,多言多动失眠紧张、思想不集中、焦虑烦躁、多猜疑等,有时出现幻觉,有躁狂者,但也有寡言抑郁者,患者腱反射活跃反射时间缩短。

2.高代谢综合征

患者怕热,多汗,皮肤、手掌、面、颈、腋下皮肤红润多汗。常有低热,发生危象时可出现高热,患者常有心动过速、心悸、食欲亢进,但体重下降,疲乏无力。

3.甲状腺肿

多数患者以甲状腺肿大为主诉。呈弥漫性对称性肿大,质软,吞咽时上下移动,少数患者的甲状腺肿大不对称、或肿大明显。由于甲状腺的血流量增多,故在上下叶外侧可闻及血管杂音和扪及震颤,尤以腺体上部较明显。

4.眼征

本病中有以下二种特殊的眼征。

非浸润性突眼:又称良性突眼,占大多数。一般属对称性,有时一侧突眼先于另一侧。主要因交感神经兴奋眼外肌群和上睑肌(Miiller肌)张力增高所致。眼征有以下几种:①眼裂增宽(Darymple征)。少瞬和凝视(Stellwag征)。②眼球内侧聚合不能或欠佳(Mǒbius征)。③眼向下看时,上眼睑因后缩而不能跟随眼球下落(VonGraefe征)。④眼向上看时,前额皮不能皱起(Joffroy征)。

浸润性突眼:又称内分泌性突眼、眼肌麻痹性突眼症或恶性突眼,较少见病情较严重,可见于甲亢不明显或无高代谢症的患者中,主要由于眼外肌和球后组织体积增加、淋巴细胞浸润和水肿所致。

5.心血管系统

诉心悸、气促、稍活动即明显加剧。重症者常有心律不齐,心脏扩大,心力衰竭等严重表现。

6.消化系统

食欲亢进,体重却明显下降,两者伴随常提示本病或糖尿病的可能。过多甲状腺素可兴奋肠蠕动,以致大便次数增多,有时因脂肪吸收不良而呈脂肪痢,甲状腺激素对肝脏也可有直接毒性作用,致肝肿大等。

7.血液和造血系统

本病周围血液中白细胞总数偏低,淋巴细胞百分比和绝对值及单核细胞增多,血小板寿命也较短,有时可出现紫癜症,由于消耗增加营养不良和铁的利用障碍,偶可引起贫血。

8.运动系统

主要的表现为肌肉软弱无力,少数可表现为甲亢性肌病。

9.生殖系统

女性患者常有月经减少,周期延长,甚至闭经,但部分患者仍能妊娠、生育。男性多阳痿,偶见乳房发育。

10.皮肤及肢端表现

小部分患者有典型对称性黏液性水肿,但并非甲状腺功能减退症,多见于小腿胫前下段,有时也可见于足背和膝部,面部、上肢甚而头部。初起时呈暗紫红色皮损,皮肤粗厚、韧实,以后呈片状或结节状叠起,毛囊变粗,皮肤呈橘皮样改变。最后呈树皮状,可伴继发感染和色素沉着,甚至出现皮肤的片状白癜风表现。在少数患者中尚可见到指端软组织肿胀,呈杵状形,掌指骨骨膜下新骨形成,以及指或趾甲变薄,形成凹形、匙形甲(Plummer甲),指甲未端邻近游离边缘部分和甲床分离现象,称为指端粗厚。

11.内分泌系统

甲状腺激素过多除可影响性腺功能外,肾上腺皮质功能于本病早期常较活跃,而在重症(如危象)患者中,其功能呈相对减退,甚或不全。垂体分泌ACTH增多,血浆皮质醇的浓度正常,但其清除率加速,说明其运转和利用增快。

参考文献